Атрофија мишића (амиотрофија) шаке: узроци, симптоми, дијагноза

Атрофија мишића (амиотрофије) четка у пракси неуролога јавља као секундарни (чешће) денервација атрофије (због повреде њеног инервацију) и примарне (ретко) атрофије, у којој функција моторних неурона у главном не пати ( "миопатију"). У првом случају процес болести може имати другу локацију, од моторних неурона у предњем рогу кичмене мождине (Ц7-Ц8, Д1-Д2), предњих корена, брахијалног плексуса и завршава периферних нерава и мишића.

Један од могућих алгоритама за диференцијалну дијагнозу заснован је на узимању тако важног клиничког знака као једностраности или двостраности клиничких манифестација.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Главни узроци атрофије мишића руке:

И. Једностранска атрофија мишића руке:

1. Синдром карпалног тунела са повредом средњег нерва;
2. Неуропатија средњег нерва у региону кружног проналаска;
3. Неуропатија улнарног нерва (улнарски синдром зглоба, синдром кубиталног канала;
4. Неуропатија радијалног нерва (супинацијски синдром, тунелски синдром на горњој трећини рамена);
5. Синдром мишићних степеништа са компресијом горњег дела неуроваскуларног снопа;
6. Синдром мале прсне мишиће (синдром хиперабиционе хипертензије);
7. Синдром горње торакалне апертуре;
8. Плекопатија (остало);
9. Панцост синдром;
10. Амиотрофична латерална склероза (на почетку болести);
11. Сложени регионални болни синдром (синдром "рамена-четка", "рефлексна симпатичка дистрофија");
12. Тумор кичмене мождине;
13. Сиримомиелија (на почетку болести);
14. Синдром хемипаркинсонизам-хемиатрофија.

ИИ. Двострана атрофија мишића руке:

1. Амиотрофична латерална склероза;
2. Прогресивна амитотрофа спиналне дисталне;
3. Наследственнаа дистальнаа миопатиа;
4. Атрофија мишића руке
5. Плекопатија (ретко);
6. Полинеуропатхи;
7. Сирингомиелиа;
8. Синдром карпалног тунела;
9. Повреда кичмене мождине;
10. Тумор кичмене мождине.

И. Једностранска атрофија мишића руке

У Синдром карпалног тунела развија мишићну хипотрофија оф тхе тхенар (мишића палца висина) и њих гњечења са ограниченом количином активног покрета једним прстом. Болест почиње од болова и парестезије у дисталним деловима руке (И-ИИИ, а понекад и свих прстију), а потом хиподеса на палмарној површини првог прста. Болови се повећавају у хоризонталном положају или када је рука подигнута. Моторни поремећаји (паресис и атрофија) развијају се касније, неколико мјесеци или година након појаве болести. Карактеристика Тинеловог симптома: када перкусион са чекићем у подручју карпалног канала, парестезије се јављају у инернацији средњег нерва. Слична сензација се развија са пасивним максималним продужавањем (Пхаленов знак) или флексијом руке, као и током теста манжете. Типични су вегетативни поремећаји на руци (акроцианосис, поремећаји знојења), смањење брзине проводљивости дуж моторних влакана. Скоро половина случајева синдрома карпалног тунела је билатерална и, по правилу, асиметрична.

Главни разлози су: повреда (често у облику професионалне пренапона, када тешки физички послови), артроза зглоба зглоба, ендокрини поремећаји (трудноћа, хипотироидизам, претераног лучења хормона раста у менопаузи), Цицатрициална процеси, системски и метаболичких (дијабетес) болести, тумора, конгенитална стеноза карпални тунел. Дистонија и атетоза у ИЦП - могућег (раре) узрочник синдрома карпалног тунела.

Фактори који доприносе развоју карпалног тунела синдрома: гојазност, дијабетес, склеродерма, болести штитасте жлезде, системски еритемски лупус, акромегалијом, Пагет-ову болест, мукополисахаридоза.

Диференцијална дијагноза. Синдром карпалног тунела понекад се мора разликовати од сензорних парцијалних епилептичких напада, ноћне дисестезије, радикулопатије ЦВ-СВИИИ, синдрома степеништа. Синдром карпалног тунела понекад прати и вертеброгенски синдром.

Неуропатија медијане нерва у мишићу Пронатор терес развија због компресије медијане живца јер пролази кроз Пронатор терес мишића прстена. У руци су парестезије у области иннервације средњег живца. У истој зони развија хипоестхесиа и пареза флексора прстију и палца мишића коти (слабост опозиције палца, слабост његове отмице и пареза на флексора прстију ИИ-ИВ). Карактеристичне су удараљке и притисак у подручју округлог протока, у овом подручју су пужне и парестезије. Хипотрофе се развијају у зони иннервације медијског нерва, углавном у области елевације палца.

Неуропатија улнар нерве (улнар карпалног синдрома, цубитал тунел синдром) у већини случајева повезана са синдромом тунела у лакта региону (компресија живца цубитал канал Мусх) или у подручју ручног зглоба (Гуион канал) и приказан одвојено атрофије у ИВ-В прсти (посебно у хипотхенар), бол, хипоестхесиа, и парестезија у улнар деловима руке, карактеристичан симптом тапкања.

Главни узроци: траума, артритис, конгениталне аномалије, тумори. Понекад узрок остаје неидентификован.

Неуропатија радијалног живца (супинацијски синдром, тунелски синдром на нивоу спиралног канала рамена) ријетко је праћена приметним атрофијама. Компресија радијалног нерва у спиралном каналу обично се развија с преломом рамена. Поремећаји осетљивости су често одсутни. Типична локална болест у зони компресије. Карактеристична је "виси или падајући четкица". Може се открити хипотрофија мишића задње стране рамена и подлактице. Када су супинаторијални синдром, карактеристика је бол на задњој страни подлактице, зглоба и руке; постоји слабост надувавања подлактице, слабост екстензора главних фаланга прстију и пареса олова првог прста.

Синдроме скаленски мишићи уз компресије врху или дну неуроваскуларне свежња (плексопатије извођењу) може бити праћен мишића губљења хипотхенар и делимично тхенар. Примарни дебљина плексуса је компримован између предње и средње степенице и првог ребра. Бол и парестезија се посматрају у врату, рамену, рамену и дуж улнарне ивице подлактице и руке. Типични бол ноћу и дан. Интензивира се дубоким дахом, док се глава окреће према страни пораза и глава нагнута на здраву страну, уз руку води. Постоји оток и оток на супклавикуларном подручју; болест у палпацији напета спуштена степеништа. Карактеристика је слабљење (или нестајање) пулса на а. Радиалис болне руке приликом окретања главе и дубоких даха.

Синдром малог пркотног мишића може изазвати и компресију брахијалног плексуса (варијанта плекопатије) под тендом мале прсне мишића (синдром хиперабилиције). Постоје болови на антеропостериорној површини грудног коша иу руци; слабљење пулса приликом полагања руке иза главе. Мршавост у палпацији мускулатуре мале пекторис. Могу бити мотори, вегетативни и трофични поремећаји. Изражена атрофија је ретка.

Синдроме уппер торакалне апертуре испољава плексопатије (компресија брахијалног плексуса у простору између првог ребра и кључне кости) се карактерише слабошћу и мишића инервиран доњег дебла на брахијалног плексуса, тј влакана медијане и озледе лакатног нерва. Пада функција флексије прстију и зглобова, што доводи до великог поремећаја функција. Хипотрофија са овим синдромом се развија у касним фазама углавном у хипотенарном региону . Бол се обично локализован на озледе лакатног ивици руке и подлактице, али се може осетити у проксималне и грудног коша. Бол се повећава када се глава нагне на страну супротно напетим мишићима степеништа. Цесто се укључује субклавију (Слабљење или нестанак импулса у максимално окретање главе у супротном смеру). У региону супклавикуларне фосса се открива карактеристичан оток, са чијом се компресијом повећава бол у пределу руке. Падање стабло брахијалног плексуса сам често јавља између ребра и кључне кости (торакалног). Синдром горњег отвора може бити чисто васкуларан, чисто неуропатичан или, ријетко - помешан.

Фактори предиспозиције: цервикално ребро, хипертрофија попречног процеса седмог грлића прслине, хипертрофија предњег степеништа, деформација клавикула.

Плекопатија. Дужина брахијалног плексуса составлиает15-20 цм Зависно од узрока синдрома. Може јавити потпуну или делимичну уништење брахијалног плексуса. Пораз Пети и шести вратне кичме (Ц5 - Ц6) или горњи примарне трунк брахијалног плексуса парализа манифестовала Дуцхенне-Ерб. Поремећаји болова и осетљивости примећени су у проксималним деловима (рамена, врата, рамена и у области делтоидног мишића). Карактерише је парализа и атрофије мишића наредног руке (Делтоид, бицепс, предње раме, пекторалис мајор, у супра- и инфраспинатус, субсцапуларис, Рхомбоид, серратус предње и други), а не мишића руку.

Пораз осмог грлића и првог грудног корена или доњег трупа брахијалног плексуса манифестује Дејерине-Цлумпкеова парализа. Пареза и атрофија мишића иннервираних од стране средњих и улнарних нерва, углавном мишића руке, развија се, осим оних које иннервира радијални нерв. Осетљиви поремећаји се такође примећују у дисталним деловима руке.

Неопходно је искључити додатно цервикално ребро.

Познат је као синдром изолованих лезија средњег дела брахијалног плексуса, али је ретка и испољава дефект у зони проксималном радијалног нерва инервацију са очуваним функцијом м. Брацхиорадиалис, који је иннервиран од корена Ц7 и Сб. Сензорни поремећаји се могу посматрати на задњој површини подлактице или у зони инерцације радијалног нерва на задњој површини руке, али се обично изражавају минимално. Заправо, овај синдром није праћен атрофијом мишића руке.

Ови плекопатски синдроми су карактеристични за пораз супрацлавикуларног дела брахијалног плексуса (парс супрацлавицуларис). Са поразом субцлавиан на плексуса (парс инфрацлавицуларис) постоје три синдроми: бацк тип (аксиларни и радијалне нервна влакна); сиде тип (н пораз. Мусцулоцутанеус и стране чеоне живца) и средње тип (слабост мишића инервиран озледе лакатног нерва и медијалног дела средње живца, што доводи до грубе четком дисфункције).

Узроци: траума (најчешћи узрок), укључујући генерички и "ранац"; излагање радијацијом (иатрогена); тумори; заразни и токсични процеси; Персононеја-Турнеров синдром; наследна плекопатија. Рамена плексопатија, очигледно од поремећаја поремећаја, описана је у лечењу ботулинум токсин спасмодни тортиколис.

Панцоаст синдром (Панцоаст) - малигни тумор горњег светлости са инфилтрацијом цервикалног симпатичког ланца и брахијалног плексуса, која се манифестује најчешће у одраслом добу Хорнер синдрома тешко је локализовану каузалгицхескои бол у рамену, грудима и рукама (већину озледе лакатног ивице) праћено додавањем сензорних и мотора манифестације. Карактеристично ограничавање активних покрета и атрофија мишића рукама распада осетљивости и парестезије.

Амиотрофична латерална склероза на почетку болести се манифестује једностраном амиотрофијом. Ако процес почиње дисталних секциах крака (најчешћи варијанта болести), то је клинички маркер необичног комбинације симптома као унилатералних или асиметрични амиотрофије (често у тхенар) с хиперрефлексија. У далекосежним фазама, процес постаје симетричан.

Комплексног регионалног типа синдрома бола И (искључујући периферних нерава лезија) и тип ИИ (са лезије периферног нерва). Застарјеле имена: "раме-четка" синдром "рефлекс симпатична дистрофија". Синдроме углавном одликује синдромом типичном бола развија после трауме или имобилизацију удова (пар дана или недеља) у форми слабо локализована пробијање изузетно непријатну бол са хипералгезију и алодинију, као и локалних вегетативних трофичким поремећаја (бубрења, вазомотомих и судомоторние поремећаја) са остеопороза основног коштаног ткива. Могуће мале атрофичне промене у кожи и мишићима у погођеном подручју. Дијагноза се врши клинички; Не постоје посебни дијагностички тестови.

Кичмене тумор мождина, поготово интрацеребрално, на локацији испред кичмене мождине рога као први симптом може дати локалну хипотрофија у мишићима шаке, праћено додавањем и стабилног повећања сегментни паретиц, хипотропхиц и сензорним поремећаји, који се придружила симптоме компресијом дуге проводници кичмена мождина и цереброспиналну течност.

Сирингомиелиа на почетку болести може манифестује не само билатералне хипотрофија (и бол), али понекад једностране симптоме у руци, који је прогресија болести постаје билатералне са додатком других типичних симптома (хиперрефлексија на ноге, и тропску карактеристичне чулне поремећаје).

Гемипаркинсонизма-атрофија синдром је ретка болест са необичним манифестација у виду релативно рани почетак (34-44 година) гемипаркинсонизма, која често у комбинацији са симптомима дистоније на истој страни тела и "тело атрофије", који се односи на њеном асиметрију је обично у форми смањена рука и величина стопала, барем - тело и лице на страни неуролошких симптома. Асиметрија руку и стопала се обично види од детињства и не утиче на моторичку активност пацијента. ЦТ или МРИ мозга у око половине случајева открила проширење бочном коморе мозга сулци и кортикалне хемисфере на супротној страни гемипаркинсонизму (мање атрофична процес у мозгу открила две стране). Узрок синдрома је хипоксично-исхемијска перинатална оштећења мозга. Ефекат леводопе се примећује само код неких пацијената.

ИИ. Билатерална атрофија мишића руке

Мотонеуронска болест (АЛС) у кораку распоређене клиничким манифестацијама карактерисани са билатералним атрофија са хиперрефлексија, другим клинички знаци лезије кичмене мождине мотонеуронима (парезе, фасцикулацијама) и (или) у можданом стаблу и кортикоспиналног трактата и кортикобулбарних, прогресивним током, и типичан ЕМГ slika укључујући клинички нетакнутим мишића.

Прогресивни спинал амиотрофије у свим фазама болести карактерише симетрична амиотрофије, недостатак укључивања симптома пирамидалних тракта и других мозга системима у присуству ЕМГ знакова уништавања моторних неурона кичмене мождине предње рог (мотор неиронопатииа) и релативно повољан курса. Већина облика прогресивног кичменог амиотрофије (ПСА) утиче углавном стопала, али постоји ретка варијанта (тип В дистални ПСА) углавном утиче горњих екстремитета ( "брусх Аран-Дуцхенне ').

Наследња дистална миопатија има сличне клиничке манифестације, али без клиничких и ЕМГ манифестација укључивања предњих рогова кичмене мождине. Обично је идентификована одговарајућа породична историја. На ЕМГ и мишићним биопсијама, индикација нивоа мишићне лезије.

Плекопатија (ретко) брахијал може бити билатерална и укупно са неким трауматским ефектима (повреда за коштац итд.), Додатно ребро. Могућ је билатерална бочна пареса са ограничењем активних покрета, дифузних атрофија, укључујући и подручје руку и билатералне сензорне поремећаје.

У синдрому горњег отвора, описан је синдром "спуштених рамена" (чешће код жена са карактеристичним конституцијом).

Полинеуропатија углавном утиче на горњи екстремитет је карактеристично за олова интоксикације, акриламид, у додиру са кожом живе, хипогликемије, порфирија (оружје првенствено погођене и повољно проксимално).

Сирингомиелиа у грлића материце проширење кичмене мождине, ако је претежно переднероговаиа, представља са билатералном атрофије мишића руку и других симптома опуштеном пареза у руци, дисоциран поремећаја осетљивости врсте сегмената и обично је пирамидална инсуфицијенција у ногама. МРИ потврђује дијагнозу.

Синдром карпалног тунела се често може посматрати са две стране (професионална траума, ендокринопатија). У овом случају, атрофија у зони иннервације медијског нерва биће билатерална, чешће - асиметрична. У овим случајевима је неопходна диференцијална дијагноза са полинеуропатијом.

Кичмене мождине у кораку преосталим ефеката може се манифестовати слику пуну или делимичну штету (прекида) кичмене мождине са формирањем шупљина, ожиљака, атрофије и прираслице са најразличитијих симптоме, укључујући атрофију, флакцидне парализе и централним, сензорним и карличне поремећаја. Подаци анамнезе обично не доводе до дијагностичких сумњи.

Тумор кичмене мождине. Интрамедуларна основне или метастатски тумори погађају предњу рог кичмене мождине (вентралне одложени) узрокују атрофичне симптоме парализе заједно са компресијом бочних стубова кичмене мождине са жицама сензорни и моторни симптоми. Прогресивни сегментни поремећаји и поремећаји проводљивости са поремећеним карличним органима, као и ЦТ или МРИ подаци помажу у прављењу дијагнозе.

Диференцијална дијагноза у таквим случајевима се често изводи првенствено с сирингомијелијом.

Ретки синдроми укључују конгениталну изоловану хипоплазију тенара, која у већини случајева има једнострану природу, али су описани и билатерални случајеви. Понекад је праћен аномалијама у развоју костију палца. Већина описаних опажања била су спорадична.

Дијагноза атрофије мишића руке

Општи и биохемијски тест крви; уринализа; активност ензима мишића (углавном ЦК) у серуму крви; Креатин и креатинин у урину; ЕМГ; брзина узбуђења на живцима; биопсија мишића; радиографија груди и цервикалне кичме; ЦТ или МР из мозга и цервицо-торакалне кичме.

[7], [8], [9], [10]