^

Здравље

A
A
A

Хемохроматоза - Симптоми

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Хемохроматоза доминантно погађа мушкарце (однос мушкараца и жена је 20: 1), симптоми хемохроматозе се јављају у старости од 40-60 година. Нижа фреквенција болести код жена је због чињенице да жене губе гвожђе са менструалном крвом 25-35 година. Прекомерно гвожђе код жена се уклања током менструације и трудноће. Код жена са хемохроматозе менструације обично (али не увек) су ретки или одсутни, или историја хистеректомијом индикација или дуго (дуги низ година) постменопаузи. Посматрања породичне хемохроматозе у којима су очуване две жене које припадају различитим генерацијама, менструација. Описана је и породична јувенилна хемохроматоза. Код мушкараца, симптоми хемохроматозе се јављају у млађем добу него код жена.

Хемохроматоза се ретко дијагностикује код пацијената млађих од 20 година, најчешће се дијагностикује у старости од 40 до 60 година. Код деце, болест хемороматозе је акутнија и манифестује се пигментацијом коже, ендокриним поремећајима и оштећењем срца.

Класични симптоми хемохроматозе: летаргија, апатија, пигментација коже, повећана јетра, смањена сексуална активност, губитак косе у мјестима секундарне косе, често дијабетес.

Могућност хемохроматозе треба узети у обзир у свим случајевима асимптоматске хепатомегалије код човека са скоро нормалним биохемијским индикаторима функције јетре. С обзиром на високу инциденцију хетерозигота у популацији, верујемо да се болест развија чешће него што је дијагноза. Од почетка првих симптома до дијагнозе је просечно 5-8 година.

Главни симптоми хемохроматозе су:

  1. Пигментација коже (меласма) се примећује код 52-94% пацијената. То је узроковано депозицијом у епидерму пегмената без жељеза (меланин, липофусцин) и хемосидерин. Тежина пигментације зависи од трајања болести. Кожа има диману, бронзану, сивкаву боју, која је најприметнија на отвореним површинама тела (лица, руку), на раније пигментираним подручјима, у пазуху, у гениталном подручју.
  2. Проширење јетре је примећено код 97% пацијената у развијеној фази болести, јетра је густо, често болно.

У 37% случајева забележен је бол у стомаку, обично тупан, праћен болним јетром. Међутим, бол је понекад толико интензивна да симулира акутни абдомен и може бити пропраћена колапсом и довести до изненадне смрти. Механизам таквих клиничких манифестација је нејасан. Одређена улога се приписује ослобађању феритина из јетре, која има вазоактивне особине.

Знаци инсуфицијенције јетре ћелија су обично одсутни, асцитес је ретка. Слезина успе да палпира, али ретко достиже значајне димензије. Крвављење од вена проширених вена је ретко посматрано.

Примарни рак јетре се развија код 15-30% пацијената са цирозом. Може се дијагностиковати на првим клиничким манифестацијама болести, посебно код старијих пацијената. Требало би се сумњати када се стање пацијента погоршава, праћено брзим порастом јетре, абдоминалним болешћу и асцитесом. Могуће повећање серумског а-фетопротеина

  1. Ендокринални поремећаји.

Приближно две трећине пацијената развијају клиничке манифестације дијабетеса, што може бити компликовано нефропатијом, неуропатијом, периферним васкуларним повредама и пролиферативном ретинопатијом. Код неких пацијената, дијабетес се лако лечи, у другим чак и велике дозе инсулина не производе ефекат. Развој дијабетеса може допринети насљедној предиспозицији, цирози, што доводи до кршења толеранције глукозе, директног оштећења панкреаса гвожђом.

Приближно две трећине пацијената имају поремећену функцију хипофизе са различитим степеном озбиљности. Ово може бити изазвано депоновање гвожђа у предњем режња хипофизе и не зависи од озбиљности болести јетре или степен поремећаја метаболизам гвожђа. Селективно утиче ћелије које производе гонадотропних хормоне који се манифестује у снижавању базалног нивоа пролактина и лутенизирајући хормон у серуму и смањени одговор на ГнРХ администрацији и тирозина и пријемне кломифен. Пропуст гонадотропних функције хипофизе долази до атрофије тестиса, импотенција, губитка либида, атрофије коже и губитак косе у местима средње хирзутизам. Повећан је ниво тестостерона уз увођење гонадотропина, што указује на очувану осетљивост тестиса на ове хормоне.

Мање често је панхипопитуитаризам са хипотироидизмом и инсуфицијенцијом надбубрежног кортекса.

  1. Пораз срца.

Кардиомиопатија прати повећање срца, поремећаји ритма, постепени развој срчане инсуфицијенције, отпорни на лечење с срчаним гликозидима. Од конгестивног срчана инсуфицијенција, 35% пацијената с хемохроматозом умре.

Промене у ЕКГ у време дијагнозе су примећене код 88% пацијената са наследном хемохроматозом. Понекад, нарочито код младих пацијената, болест може прво показати знаке срчане инсуфицијенције. Пораз срца карактерише прогресиван недостатак праве подјеле, поремећаји ритма, понекад доводи до изненадне смрти. Може да подсећа на констриктивни перикардитис или кардиомиопатију. Срце често има сферни облик. "Гвоздено срце" је слабо срце.

Кршење функције срца је углавном повезано са депозицијом жељеза у миокардију и проводном систему.

  1. Метаболички синдром малабсорпције је узрокован поремећеном функцијом танког црева и панкреаса услед депозиције пигмента који садржи гвожђе у овим органима.
  2. Артхропатхи

Приближно две трећине пацијената развијају карактеристичну артропатију, која утиче на метакарпофалангеалне зглобове. Зглобови на зглобовима и зглобовима такође могу бити погођени. Артхропатхи може бити прва манифестација хемохроматозе и последица је акутног сновитиса изазваног депозицијом кристала калцијум пирофосфата. Када рентгенски преглед открије слику хипертрофичног остеоартритиса, хондрокалцинозу менишки и зглобне хрскавице.

Симптоми хемохроматозе могу се манифестовати дуго (15 година или више), а развој цирозе јетре, очекивани животни век не прелази 10 година. Са секундарном хемохроматозом, очекивани животни вијек је мањи.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Важно је знати!

Хронични хепатитис - полиетиологицхески дифузне упале јетре, која траје више од 6 месеци (Европске смернице (Рим, 1988) и Светске (Лос Ангелес, 1994) гастроентеролога Конгрес). За разлику од цирозе јетре код хроничног хепатитиса не крши архитектонику јетре. Прочитајте више...

!
Пронашли сте грешку? Изаберите је и притисните Цтрл + Ентер.
You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.