Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Јувенилна полифиброматоза рајнских прстију: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 20.11.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Узроци и патогенеза јувенилне полифиброматозе прстена Рхине нису у потпуности утврђени. Сматра се да дерматоза има аутосомни доминантан тип наслеђивања.
Симптоми јувенилне полифиброматозе прстију Рхеине. Карактеристичан развој дерматозе од рођења или у првим месецима живота са формирањем влакнатих нодуларних раста у интерфалангалним пределима прстију и стопала. Влакне формације (тумори) округлог, ретко хемисферичног, ружичастог, тијесног или нормалне боје коже, појединачне или вишеструке, различитих величина. Тумори имају сјајну површину, густа конзистенција и палпација су безболни. Јувенилна полифиброматоза прстена Рхине може довести до деформација и контрактура прстију и прстију. Описани су случајеви комбинације малољетне полифиброматозе прстију са другим насљедним дерматозама.
Хистопатологија. У дермису и поткожном ткиву постоје нодуларне формације, које се састоје од ћелија фибропластичне серије и великог броја колагенских влакана. У цитоплазми миофибробласта одређени су појединачни или вишеструки округли облици малих укључивања.
Третман малолетне полифиброматозе прстију Рајне. Препоручена хируршка ексцизија, кортикостероидна маст за оклузивно обрађивање. Са напредовањем процеса, орални неотигазон је ефикасан.