Ноћно слепило: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Конгенитално стационарно ноћно слепило или никталопија (недостатак ноћног вида) је непрогресивна болест узрокована дисфункцијом шипке. Није откривен хистолошки преглед структурних промјена у фоторецепторима. Резултати електрофизиолошких испитивања потврђују присуство примарног дефекта у спољашњем плексиформном (синаптичком) слоју, пошто нормални штапни сигнал не достиже биполарне ћелије. Постоје различите врсте стационарних ноћних слепила, које ЕРГ диференцира.

Конгенитално стационарно ноћно слепило са нормалним фундусом карактеришу различите врсте наследства: аутосомална доминантна, аутосомална рецесивна и повезана са Кс хромозомом.

Нормални окуларни фундус

1. Аутозомална доминантна конгенитална никталопија (тип Нугаре): безначајна патологија у електроретинограмима у облику конуса и електроретинограм поднормалне шипке.
2. Аутосомална доминантна стационарна ницталопиа без миопије (тип Риггс): нормални конретни електро-ретинограм.
3. Аутосомална рецесивна или Кс-повезана хромозомска никталопија са миопијом (тип Сцхуберт-Борнсцхеин).

Конгенитално стационарно ноћно слепило са променама у фундусу. Овај облик болести односи Огусхи болест - болест са аутозомно рецесивни облик наслеђивања, кога карактеришу урођене стационарних ноћно слепило промене у фундусу, манифестују жути метални сјај, израженије у задњој полу. Макуларна површина и посуде на овој позадини изгледају рељефно. Након 3 сата мрачне адаптације, фундус постаје нормалан (Митсуо феномен). Након адаптације светлости, фундус поново полако стиче метални сјај. У истраживању мрачне адаптације, при нормалној прилагодби конуса се открива приметан издужење прага шипке. Концентрација и кинетика родопсина су нормални.

Са променама у фундусу

1. Огушијева болест је аутосомна рецесивна болест која се карактерише издужењем периода мрачне адаптације на 2-12 сати да би се постигли нормални прагови. Промена боје фундуса из златно браон боје са лаганом адаптацијом у нормалу у стању прилагођавања темпа (феномен Мизуо).
2. Фундамент "бијеле тачке" је аутосомна рецесивна болест коју карактерише више малих бијеложурних тачака на задњем полу са нетакнутом фовеом и продужавањем периферије. Крвни судови, диск оптичког нерва, периферна поља и острина вида остају нормални, електроретинограм и електроокулограм могу бити патолошки током рутинског испитивања и нормално уз дуготрајну адаптацију.

Белотоцхецхное фундуса (очног дна Алби пунцтатус) је у поређењу са звезданим небом ноћу, јер је средином периферне фундуса и на жуте мрље подручју редовно организовати Мириадс беличасте малих тендера места. Болести са аутосомном рецесивном врстом наслеђивања. На ПХАГ-у се откривају фокални региони хиперфлуоресценције који нису повезани са бијелим тачкама, који нису видљиви на ангиограмима.

За разлику од других облика стационарног ноћног слепила у бијелом очима, забележено је успоравање регенерације визуелног пигмента у оба штапића и чуњева. Амплитуда фотографских и скотопских а- и б-таласа ЕРГ смањена је у стандардним условима снимања. После неколико сати мрачне адаптације, сцотопни одговор ЕРГ полако се враћа у нормалу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]