Буббле облик црвеног флат лишаја као узрок алопеције

Буббле облику црвеног лишаја лишаја (Лицхен рубер пемпхигоидес, Капоси М. 1892, лицхен буллосус хаеморрхагицус, Страус В.1933)

Мехурићи облик црвеног равног лишаа (ПФЦФ) односи се на ретке облике дерматозе (2-4% свих случајева ове болести). Жене се чешће погађају после 50 година живота; Мехурићи се обично јављају са брзим погоршавањем црвених равних лишаја, праћених повећаним сврабом и представљају фазу различитог трајања у развоју ове дерматозе.

Симптоми

На површини типичних папула и плака, често - близу њих, напети мали и велики мехурићи се појављују серозним или крвавим садржајима. Често се појављују у малој количини; Дебела гума омогућава да се мехурићи не отварају дуго времена. Буллоса на периферији елемената које су настале од папула и плака, постоји инфилтрација зона, што је карактеристика бубуљичаст елемената планус. Типично полиморфна осип и личе заједничке цистичне елементе различитих величина, показује типичне лицхен планус папуле на кожи, оралне мукозе, а понекад и на гениталијама. У процесу еволуције кавитационих елемената на кожи, понекад се формирају ерозивне и улцеративне лезије, серозне и хеморагичне кости. У неким случајевима, они остану пигментисани атрофијски објекти или жаришта која подсећају на антедодерм. Цистичне лезије веома ретко јављају изоловано у ногама, стопалима, оралне слузнице, длакави власишта и других. Понекад су преовлађујуће у клиничким манифестацијама, што увелико компликује дијагнозу овог ретког облика планус. Када локални булозни елементи на скалпу развију жариште атрофичне алопеције или стање псеудо-пхела. Према неким ауторима, на скалпу је захваћено више од 40 пацијената са манифестацијом везицидалне или ерозивне облике црвених равних лишајева. Изгледа да смо преценили овај проценат. Комбинација булозних ерупција, типичних папула црвеног равног лишаа и псеудо-карлице, по правилу је манифестација исте болести. Блистерски облик црвене густе дијареје може се видети са токсемијом или паранеоплазијом.

Неки инострани дерматолози разликују булоус и пемпхигоид облике ове дерматозе. До недавно су се клинички и хистолошки разликовали, а последњих година - такође имуноелектронском микроскопијом и имунофлуоресценцијом. Са булозним облицима црвеног флат флат-лехена осипа обично краткорочно, појављивање блистера на типичним лезијама или поред њих је због изражене вакуоларне дегенерације ћелија базалног слоја. Субепидерални претвори се у комбинацији са променама карактеристичним за црвени равни лишај. Директна и индиректна имунофлуоресценција је негативна.

Са пемпхигоид обликом црвеног равног лишаја, постоји тенденција акутног појаве и брзог генерализовања типичних осипа, праћених изненадним великим балонима на погођену и здраву кожу. Понекад се блистере могу појавити само на окружењима типичног црвеног флат лишаја. Када је пемпхигоид облик ове дерматозе хистолошки откривен субепидермални бешик, али без карактеристичних знакова црвених равних лишајева.

Имунолошка истраживања

У директном имунофлуоресценцијом о криостатским одресцима угрожене и околних огњишта коже показују линеарни таложења зоне у базалним мембрани имуноглобулина Г и комплемент Ц3 фракције. То доводи до стварања великог бешика, као и код булузног пемфигоаида. Када иммуно-електорономикроскопии изложба таложење истог имуноглобулина Г и П-3 у бази комплементом бешике, али не у свом пнеуматика као иу булозни пемфигоид. То је због чињенице да када пемфигоиднои форма планус базалне мембране није подељен, а отуда и уклањање имуноглобулина Г и Ц-3 комплемент пратити само на бази бешике, што није типично за булозни пемфигоид.

Када су детектовани имуноблоттинг антигени са молекулском тежином од 180 кД и 200 кД, који су аналогни базалним мембранским антигеним с булусним пемпхигоидом. На основу овога, поједини дерматолози сугеришу могућу комбинацију црвених равних лишајева и булозних пемфигоида код пацијената са пемпхигоид обликом црвеног равног лишаа. Према другим истраживањима, базални мембрански антигени са пемпхигоид обликом ове дерматозе и булозни пемфигоид су различити. Стога, јединствено мишљење о овом питању још увек није формирано; потребно је додатно истраживање.

Гистопатологија

За булусни облик црвеног равног лишаја, карактеризирају се формирање подепидермалних фисура или прилично велике шупљине и изражене вакуоларне дегенерације ћелија базалног слоја. У дермис постоје промене које су карактеристичне типичног или атрофичним лицхен планус: стрип-лике, често периваскуларних инфилтрирају лимфоцита са примесама великог броја хистоцитима. Инфилтрат ћелија блиско прати епидермис и има оштре доње границе у облику траке. У старим осипима у епидермису, изражавају се атрофичне манифестације, израстање се изједначава, иако су скоро увек присутна хиперкератоза и гранулоза. Инфилтрација у дермису је мање густа, број хистиоцита и фибробласта се повећава, везивно ткиво постаје склеротично.

Дијагностика

Цистичне форм планус диференциране од дерматоза, у којима је прскалица елемент је мехур: пемфигус вулгарис, булозни пемфигус, еритема мултиформе, склерозни и атрофични лишај пемфигоиднои обрасца, херпетиформис дерматитис, токсидермии буллоса. Присуство, заједно са великим и малим мехурићима, типичне полигоналних папула, инфламаторног инфилтрата подручјима на периферији појединачних мехурова, недостатак симптома границе одвајања епидерма, у одсуству размаза ацантхолитиц пемфигус ћелија и типичним лицхен планус хистолошке промене обично имају тачну дијагнозу. Дијагностичке тешкоће могу да настану у ретким изолованим буллоса манифестације нису праћени типичних елемената лицхен планус.

[1], [2], [3]

Третман

Атрофични облици црвених равних лишаја су ретка врста дерматозе и обично се јављају хронично, понављају се већ неколико година. Када локализација на скалпу има жаришта атрофичне алопеције или стања псеудо-пхела. Ови облици често показују да су отпорни на терапију, због чега се често траже поновљени курсеви лечења.

Треба проверити пацијент са развојем атрофичне алопеције да би се верификовала дијагноза. Важно је да пажљиво испитати историју болести, обратите пажњу на могуће повезати или погоршати дерматоза са узимањем лекова. У последњих неколико година, картон смо бројне детаље који потврђују могућност осипа који личи на лицхен планус или идентични на то, изазване узимања великог броја лекова. Они спадају бета блокатори, фуросемид, ацикловир, тетрациклин, изониазид, хлорпропамид, и многе друге, укључујући анти-маларијским лекова који се често преписују пацијентима за лечење лицхен планус. Стога, препоручљиво је пре свега, да елиминише дроге, након чега је погоршање дерматоза - повећан свраб, појаве свежег лицхеноид, понекад булозних осип. Ефикасност многих лекова препоручених за лечење пацијената са црвеним планусом није критички процењена и није доказана у компаративним студијама. Ово се првенствено односи на антибиотике са широким спектром деловања, грисеофулвин, фтивазиду, витамини групе А, Б, Д, Е, ПП, имуномодулатора ет ал. Предпоставка тешкоће и ефикасности лежи у чињеници да у већини случајева уобичајена форма планус индепендентли регрессес у наредној години или двије године. Не можете такође искључити утјецај сугестије на инволуцију дерматозе. Ако цоммон, атипична, лонг тече облика лицхен планус, које укључују фоликуларни и атрофични њене варијанте, наведене лекови обично немају изразито терапеутски ефекат. Најчешће оправдава очекивање примене 4-аминохинолин (хингамина, делагила, резохина или Плакуенил), глукокортикоидних хормона, ретиноиди (неотигазон или роаккутана) и ПУВА терапије са истовременим задатку унутар фотосензибилизатора. Код неких пацијената са значајним преваленцом манифестација планус и отпорност на лекове наведених могу се применити циклофосфамид или циклоспорин А (Сандиммун-Неорал), који имају имуносупресивне акцију. Ови лекови могу изазвати дугорочне ремисије болести у случајевима када гликокортикостероида хормонска терапија је био неефикасан или њено понашање било немогуће. Као помоћно средство лечења се користи стање антихистаминика имају антихолинергијски дејство (гидрокситсин ор атарак) или блокирају адренергички рецептори (прометазин или Прометхазине).

Када лечење пацијената са фоликуламе планус форме фаворизовани деривате 4-аминохинолин, хлорхин комбинованој терапији са ниским дозама гликокортикостероида хормона (обично преднизон или метилпреднизолон), и ретиноиди. Код пацијената са атрофијским лицхен планус одредити 4-аминохинолин, мале дозе стероида хормона, или њихову комбинацију. Када буллоса облик дерматоза брзог терапијског ефекта обично имају просечну дозе гликокортикостероида хормона.

Приликом избора методе лијечења пацијента са одређеним обликом црвених равних лишаја, лекар мора пажљиво упоредити стварну корист и могућу штету предстојеће терапије. Сврха аминохинолина деривати на основу њиховог умереног имуносупресивни ефекат, способност да инхибирају синтезу нуклеинске киселине простагландина и хемотаксе леукоцита, стабилизују лизозомне мембране.

Контраиндикације за примену аминохинолинских лијекова су. Ослабљеном функцијом јетре или бубрежна функција, трудноћа и дојење, лезија кардиоваскуларног система са оштећеном пулса, болести крви и леукопенија, тешке диабетес меллитус, повећана осетљивост на лек. Пре третмана аминохинолина деривате треба истражити клиничку анализу крви и урина за одређивање ензима јетре (аспартат аминотрансферазе и аланин аминотрансферазе АСТ, АЛТ), како би се осигурало нормално крви уреа пацијената, креатинин и билирубин. Такође је важно иницијално испитивање офталмолога. Током третмана, хемограм треба пратити месечно, на свака три месеца - од ензиме јетре сваких 4-6 месеци - стање органа вида.

Постоје различите шеме за употребу деривата аминохинолина. Користите курс или континуирано лечење. Стога, хлорохин дифосфат (хингамин, делагил, резохин) сулфат или хидроксихлорокин (Плакуенил често прописују правце 7-10 дана 1. Таблета (0.25 или 0.2), 2 пута дневно после јела прекидима измедју њих 3-5 дана. Ако је потребно, а 3-5 курсеви терапије (60-100 таблета). У континуираном лечењу једног од деривата аминохинолина даван дневно за 1 (или 2) таблета за 1-2 месеца. Lekar треба размотрити потенцијалне неповољне последице настале током лечења са лековима амино, кинолина са стране нервног система, гастроинтестиналног тракта ари тракта, периферне композиција крви, срчани мишић, орган вида и коже. Могу постојати поремећај сна, тинитус, главобоља, вртоглавица, напади, психоза, се ретко виде манифестације налик миастхениа гравис, али са мање тешким слабости мишића. Дугорочно пријем аминохинолина лекови су могући поремећаји јетре, мучнина, повраћање, абдоминални бол. Офталмолошки поремећаји могу испољити смањење оштрине вида, двокреветне објекти, иреверзибилне ретинопатија. Најчешће у првих 3 месеца лечења леукопенија. Постоје дистрофичара промене у миокарда са оштећеним срчаног ритма (ЕКГ промене, Т. Таласа). Могуће коже фотоосетљивост, плавичасто пигментација на лицу, непце, предња површина тибиа, на нокта. Црвенокоси понекад имају сивку боју косе на глави, у бради и обрвама. Ретка прилика за развој реакције на лекове, уртикарија или лицхеноид манифестован осип, још мање - токсична епидермална некролиза; евентуално погоршање псоријазе.

Атрофични облици црвених равних лишајева не представљају опасност за живот пацијената. Стање у развоју псеудо-пелета је само козметички недостатак. У том смислу, у спектру терапијских ефеката глукокортикоида, упркос високе ефикасности, не треба користити као лек првог избора. Иес, када значајан дистрибуција лезија, осим псевдопелади о вредности пацијентима средњег и високих доза ГКСГ неоправдано. Продужена употреба њих доноси више штете пацијентима него добром. У неким случајевима, у одсуству контраиндикација, ниске дозе стероидних хормона могу се прописати за 4-6 недеља уз постепено отказивање. Глукокортикостероидни хормони врше антиинфламаторну имуносупресивну и антипролиферативну акцију на кожи. Имају означен вазоконстриктивни ефекат, смањују синтезу простагландина, инхибирају миграцију неутрофила у инфламаторног фокус и њихова фагоцитарне способност да инхибирају активност фибробласта, што може довести до ограничења у склеротично процесима коже. Њихово имуносупресивних ефекат се манифестује: супресију Т лимфоцита одговорних за реакцију ћелија смањење њихов број и број циркулишу моноцита, инхибиција Т-лимфоцита и макрофага, инхибиција формирања имуних комплекса и комплемент. Кортикостероиди инхибирају синтезу дезоксирибонуклеинске киселине у кожи, а испољавају антианаболицхеское атрофогенное акцију.

Контраиндикације за коришћење стероидних хормона су: желуца чир и 12 чир на дванаестопалачном цреву, езофагитис, гастритис гиператсидном, дијабетес, акутне психозе, Цусхинг-ов синдром, инфекције коже или унутрашњих органа (Пиодерма, апсцесе, остеомијелитис, тромбофлебитис, херпес симплек и црвенило, гљивичне болести, туберкулоза, холециститис, пијелонефритис ет ал.), хипертензија, дисменореја, присуство катаракта, панкреатитиса, гојазност, тешких дегенеративних промена у срцу и стања после инфаркта Миоко РДА, остеопороза. Продужена употреба кортикостероида може деца дисплазија, окоштавање процес, кашњење пубертета.

У 80 распрострањено примљени у дерматолошке пракси "Пресотсил" 1 таблета која садржи делагила 0.04 г, 0.75 мг преднизолон и 0,2 г ацетилсалицилне киселине. Комбинација антималаријско лек са ниским дозама гликокортикостероида хормона добро подносе планус и побољшава терапеутски ефекат сваког лека. Комбинација кортикостероида са ацетилсалицилне киселине доказано непотребно јер њихова истовремена примена со снижава ацетилсалицилна киселина у крви, његова концентрација је нижа терапеутски. Ако је потребно, у одсуству контраиндикација препоручљиво спроведе комбиновани третман Хлорокин дифосфат (или хидроксихлорокин сулфат) и преднизолон (или метилпреднизолон) према следећој шеми. Додељивање 1 таблета хлорхин дифосфат (хингамина, делагила, резохина) дневно током 5-6 недеља са преднисоне таблет 1 (0.005 г), ујутро након оброка за период од 2 недеље, а затим - 1/2 таблете ујутро као преднисолоне анд 2 недеље 1/4 таблета - још 2 недеље. Предложена доза хлороквин дифосфата и преднизолона одговара 6 таблета Пресоцил. Обично овај начин узимања лекова не изазива компликације. Море је такође могуће нежнији комбиновани терапијски режим када цхлорокуине дифосфат пропише правце 1 таблета дневно у току 7-10 дана са интервалима између циклуса 3-5 дана против позадини континуираног рецепције преднизолон у дози од 0.005 (Табела 1)., Који постепено смањује пола сваке 2 недеље (1 / 2-1 / 4-0). Након отказивања таквог комбинованог третмана је препоручљиво додељивање глицирам 2 таблете 3-4 пута дневно 30 минута пре јела за 2-4 недеље (1 таблета садржи 0.05 г моносупституционисане глитсирризинсвои киселине амонијум соли екстраховане из сладића корена). Глитсирам има умерен стимулативни ефекат на надбубрежни кортекс и стога има одређени антиинфламаторни ефекат. Глитсира је контраиндикована у случајевима органског оштећења срца, поремећене функције јетре и бубрега.

Деривати Синтетички витамин А (ароматични ретиноиди се користе у заједничком фоликуларни црвеном лишајевима са лезија скалпа. Ацитретин (неотигазон) изотретинон (исотретиноин, 13-цис-ретиноинска киселина) и етретинат (тигазон) су антикератотицхеское ефекат најизразитији када се експресују хиперкератоза лике једна од манифестација дерматоза. To је због смањења пријањање између напаљених ћелија Ретиноиди такође инхибирају пролиферацију ћелија, посебно у спиносум слоју епидермиса, раст успореном. Тумори стимулишу синтезу колагена и повећава производњу гликозоаминогликанов, анти-инфламаторно дејство. За разлику од других ретиноид Исотретиноин (Исотретиноин) смањује величину лојних жлезда и инхибира њихову секрецију, инхибира Хиперкератосис пожељно унутар фоликул длаке и неутрофила хемотаксу. Контраиндикација за коришћење ретиноиди су трудноће , лактација, слуха функцијом јетре или бубрега, повишени нивои триглицерида и холестерола, упалних болести удоцхно тракта (гастритис, улкусне болести, холециститиса, колитис, итд), гојазност, дијабетес, тешки, хипервитаминоза А, истовремено коришћење тетрациклини, низорал или метотрексат, преосетљивости на лек. Ретиноиди су тератоген (не мутагена) акције, тако да су младе жене могу бити додељени само на строго одређеним индикацијама после објашњења пацијената последицама дејства на фетус (дисморфија синдром) и потреби да се спрече трудноћу током и после третмана.

Лечење почиње 2. И 3. Дана следеће менструације и проводи следеће 4 недеље циклуса. Поред контрацепције, проводи се тест трудноће. Када се третира са етретинатом (тигазоном) или ацитретином (неотигазон), неопходно је спријечити трудноћу од најмање двије године након њиховог повлачења. Ово је због чињенице да у лечењу ацитретина постоји опасност од појављивања у серуму крви не само ацитретина, већ и етретината. Према томе, трајање неопходне контрацепције би требало да буде иста као у третману са етретинатом. Отказивање изотретиноина (роаккутана) треба спречити од трудноће најмање 1-2 месеца.

Ацитретин (неотигазон) је активни метаболит етретината (тигазон) и има исте индикације и контраиндикације. Последњих година, он је избацио клиничку праксу етретинације, јер се значајно брже излучује из тела и не кумулира у ткивима. Покретање ацитретин дозу одрасле износи 20-30 мг (капсуле 10 и 20 мг) за 2-4 недеље, онда доза може бити постепено повећавати по потреби, до 10 мг недељно до максимума - 50-75 мг дан.

Иницијална доза изотретиноина (роакутана) се одређује из израчунавања 0.5 мг лека на 1 кг телесне тежине. Иницирати третман обично са малом дозом (20 мг, 10 мг к 2 пута дневно током оброка), затим се постепено повећава како би се добио изразит клинички ефекат (са максималном количином лека дневно 40-60-70 мг). После 4 недеље лечења, пацијент се премешта у одељење за одржавање изотретиноина, рачунато на 0,1-0,3 мг лека на 1 кг телесне тежине. Укупно трајање лечења обично не прелази 12-16 недеља. Након отказивања, лек се наставља 4-5 месеци.

Етретинат (тигазон) - први лек из групе ароматичних ретиноида, уведен у клиничку праксу 1975. Године; Тренутно се ретко користи у вези са синтезом његовог активног метаболита - ацитретина (неотигазона), који није кумулиран у ткивима и мање често доводи до нежељених појава. Третман са етретинатом почиње са 10-25 мг дневно у капсулама и постепено се недељно повећава доза на основу израчунавања 1 мг лека по кг телесне масе, али не више од 75 мг дневно. Након постизања клиничког ефекта, препоручује се смањење дневне дозе етретината отприлике два пута (из израчунавања од 0,3-0,5 мг / кг телесне тежине). Такође је могуће одмах започети терапију са ниским дневним дозама лека (0,5 мг / кг).

Током третмана са ретиноиди мора да се провери месечна садржај укупног холестерола и триглицерида, аланин аминотрансферазе и аспартат аминотрансфераза Галт (АЦТ), алкална фосфатаза, истражују хемограм. Са повећањем вишку норме било које од ових биохемијских параметара или појаве неутропенија, тромбоцитопенија, анемија, повећана седиментација, треба прекид третману нормализације ових индикатора. Пацијенти са болестима које су фактори ризика за лечење ретиноиди, потребно је смањити дневну дозу, препоручити одговарајућу дијету (гојазност), забрана алкохола пријем (да се постигне разумевање болесне потребе да се одрекне алкохола!). Уз ретиноиде, витамин А и тетрациклине не треба примењивати. Када знаци повећане интракранијалног притиска (главобоља, оштећењем вида, укочености и др.), Ретиноиди да откажете.

Код лечења ретиноида контактне сочива не треба користити. Узимање већих недеља изотретиноин може понекад довести до хирзутизма и проређивања косе. Ретинитис непожељан ефекат је веома флексибилан и у суштини одговара манифестације Хиповитаминоза А. Пре свега, скоро сваки пацијент ће васкулитис и суве слузнице уста, носа и очију. Сцарлатиниформ могуће одвајање хорни слоја на длановима и табанима, пилинг, стањивање коже и повећала своју рањивост, понекад - свраб, заноктица, блефарокониунктивит, крварење из носа. Са престанком лечења, ови феномени брзо пролазе.

Након дугог пријема ретиноида, губитак косе се може повећати, раст и структура ноктију плоча могу се променити (дистрофија, онихолиза). Ретко се може појавити пигментација коже, раст косе и пуцање. Често се посматра бол у мишићима и зглобовима. Након дуготрајне примјене великих доза ретиноида, хиперостозе, остеопорозе, редчења костију, калцификације тетива и лигамената (калцификација у тетивима). Ове сличне акције ретиноида се ретко развијају, непредвидљиве и након прекида терапије полако нестају. Код деце, примећена је преурањена оссификација епифизних костију. Због тога се препоручује радиолошка контрола кичменог стуба, дугих тубуларних костију, зглобова руку и стопала. Постоје промене у хемограму: анемија, неутропенија, тромбоцитопенија, повећана ЕСР. Ризик од компликација у лечењу ретиноидима зависи од дозе лека, трајања његове примене и врсте патолошке патологије. Код пацијената који имају факторе ризика (гојазност, дијабетес, алкохолизам, оштећење јетре, поремећај липидног поремећаја итд.), Могућност компликација је много већа. Требало би да настоји да одреди не толико мале дозе ретиноида, колико то дозвољавају клинички резултати.

Многи аутори наводе високу ефикасност ПУВА терапије код болесника са распрострањене манифестације лицхен планус отпоран на другим терапијама. Међутим, фотокемотерапија није безбедна и има бројне контраиндикације. Главни међу су тешка кршења функције јетре и бубрега, трудноћа, дијабетес мелитус, хипертиреоза, хипертензија, туберкулозе, епилепсије, фотодерматоза, сумња тумор болест (искључујући лимфома коже), итд Третман се спроводи курсеве код акутне дерматоза, комбиновање са топикалним кортикостероидима повећава ефикасност фотохемотерапија.

На ограничене лезије могу наносе кортикостероиде у облику масти, крема или интралезионе администрацију кристалних суспензија (нпр Кеналог-40, разблажен у 3-5 мЛ раствора лидокаин, 1 час на 15-30 дана). Најбољи ефекат се добија од локалних стероида са средњом и високом активношћу. Треба напоменути да је количина стероида апсорбованог са површине главе 4 пута већа него на површини подлактице. Стероидне масти не треба примењивати на подручја гдје је атрофична алопеција већ формирана. Препоручљиво је примијенити их у периферну зону фокуса, гдје постоје активне манифестације дерматозе. Да би се постигао прекид повећања површине псеудо-пелоида може бити комбинација општег и спољног третмана.