Преурањен сексуални развој

Прехладни пубертет карактерише рани развој млечних жлезда, рани почетак менструалног циклуса и рана сложена коса на лобањи код дјевојчица, рано повећање спољашњих гениталија код дечака. Коса у пазуху није изражена или одсутна. Тело се развија сразмјерно, раст дјеце оба пола се не разликује од вршњака, не заостају у интелектуалном развоју, сексуална привлачност и мастурбација су неуједначени.

Прави преурањени пубертет, по правилу, прати неплодност.

Потребан је пажљив неуролошки и офталмолошки преглед, који у раним фазама може указивати на присуство волуметријског процеса у хипоталамусу.

У неким појединцима, почетак периода пубертета пада на старост од 8 година и ово може бити варијанта норме. Ако се сексуални развој почео раније него ове године, пацијент треба испитати.

Прво место међу узроцима болести заузима туморска лезија централног нервног система са ефектом на регион хипоталамике. Значајно оштро се примећује након преноса енцефалитиса, менингитиса, тешке краниокеребралне трауме. У неким случајевима могуће је преурањени пубертет уставне природе.

Биолошки аспект. Сваки од фискалних знакова периода пубертета може се сматрати неком врстом биохемијског истраживања одређеног хормона. Повећање тестиса код дечака је први знак почетка сексуалног развоја и повезан је са уношењем у крв шокове дозе хипофизе гонадотропина. Повећање млечних жлезда код дјевојчица и пениса код дечака повезано је са повећаним лучењем гонадних сексуалних стероида. Појава сложене косе је манифестација производње андрогена у надбубрежним жлездама. Раст дечака се убрзава када запремина тестиса достигне 10-12 мл (мерено принципом упоређивања са орхидним лоптицама). Девојке почињу да расту брже док се развијају њихове груди. Четврта фаза развоја млечних жлезда је карактеристична већ за почетак менструације (код већине дјевојчица). Међутим, овај кохерентни развој пуберталних карактера понекад може бити поремећен. Тако, на пример, са Цусхинговим синдромом, стопа раста сложене косе може несразмерно превазилазити повећање волумена тестиса; када је хипотиреоидизам тестиса довољно висок [ниво ФСХ се повећава због још већег повећања нивоа ТСХ], међутим, стопа повећања раста се смањује.

Прераног пубертета код дечака виде брз раст пениса и тестиса, повећање учесталости ерекција, мастурбације, појава стидне длаке, појава карактеристичног мириса тела и уфеи. Сходно томе, секундарне сексуалне карактеристике се такође мењају код дјевојчица. Најважнији и пратећи далекосежне последице "компликација" је ретардација раста, узрокована фузијом епифиза са дијафизом. На прегледу ове деце треба питати своје родитеље и неке ендокрини симптоме опште природе, описујући хипоталмичке дисфункције: да ли полиуријом, полидипсија, гојазности, поремећаја спавања, и регулацију температуре. Може бити знакова повећаног интракранијалног притиска и одређених поремећаја очију.

Преурањен сексуални развој код дјевојчица се дешава око 4 пута чешће него код дечака. У овом случају девојчице често не препознају узрок, док се 80-90% дечака може идентификовати. Ако се почетак болести јавља у доби до 2 године, узрок може често бити хамартом који се развија у хипоталамусу. На рачунарском томограму, изгледа као заобљена форма "нејачавајућа".

Други (углавном ретки) разлози:

• Тумори централног нервног система и хидроцефалуса.
• Стање после енцефалитиса или менингитиса.
• МцЦуне-Албригхт синдром.
• Краниофарингиома.
• Тубероза склероза.
• Хепатобластом
• Хориокарцинома.
• Гипотиреоз.

Испитивање пацијента. Панорамиц слика, боне старосне утврђивања лобање према Кс-раи, ЦТ-скенирања лобању (главу), проучавање уринарна екскреција 17-кетостероидс, ултразвук карлице (за девојчице), дефиницију садржаја у Т4 крви.

Диференцијална дијагноза. Пре свега потребно је искључити туморе тестиса или јајника. Потребно је темељно гинеколошко испитивање први корак у дијагнози. Када тумори коре надбубрега јавља прерано псевдосозревание у којој знатно изражена хирзутизма, прераног означен калцификацију епипхисес и одговарајуће кратке углед, гојазности и хипертензије. Нема истинитих менструалних циклуса. По правилу, менструација раног поиетка брзо се претвара у упорну аменореју. Треба разликовати од Албригхт болести, јавља само код девојчица, а од Рецклингхаусен неурофиброматозом, што је често узрок прераног пубертета код девојчица.

Физиологија и лечење превременог пубертета

Третман треба да има за циљ елиминацију основног узрока који је изазвао болест. Са превременим пубертетом уставне природе посебан третман није потребан.

Покретање пубертет зависи престанку кочења неурона у медијалне-базалног хипоталамусу где излучен гонадотропин-релеасинг хормоне (ГнРХ) као и смањења хипоталамус-хипофиза осетљивости на негативне повратне гонодалними стероидима. Ове промене су праћене значајним повећањем фреквенције и снаге оштрог "врелине" (у крви), лутенизирајући хормон (ЛХ) и у мањој мери - хормона који стимулише фоликуле (ФСХ). А то је способност сецкања "пулсних" количина (шокова количина) ГнРХ при великој брзини и узрокује нормалну гонадалну функцију. Стално одржава велика концентрација у крви инхибира секрецију ГнРХ парадоксално хипофизе гонадотропина, што ствара основу за лечење прераног пубертета синтетичких аналога ГнРХ.

После супкутане администрације или након назалних формулација удувавање супротно дешава гонада зрелост развоја и све клиничке корелатима пубертета (осим стидних дистрибуцију косе, јер у овом случају нема промене андрогена секрецију од коре надбубрега). Снижава се и степен сазревања скелета. Лечење се наставља до просјечног периода пубертета или пре доласка менструације (до око 11 година). У породици таквих пацијената лекар би требало да се надати да ће болесно дете наставити нормално да се развија.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],