Хемолитичка болест новорођенчади

Фетална еритробластоза и феталне - исоиммуне хемолитичка анемија која се јавља када некомпатибилност крви између мајке и фетуса еритроцита антигена антиген - фетални црвених крвних зрнаца и антитела њега се производе у телу мајке. Хемолитичка болест новорођенчета дијагностикује се код приближно 0,6% дјеце. Перинатална смртност 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Шта узрокује хемолитичку болест новорођенчета?

Појава имунолошког сукоба, у основи хемолитичке болести новорођенчета, могуће је ако је мајка антиген-негативна, а фетус је антиген-позитиван. Са развојем ГХП и Рх помоћу фосфузног фактора, еритроцити мајке су Рх-негативни, а фетус је Рх-позитиван; садрже О-фактор. Спровођење сукоба (развој ГБПиН) обично се обавља са поновљеном трудноћом, с обзиром да је претходна сензибилизација неопходна.

Хемолитичка болест новорођенчади групном некомпатибилношћу се развија у 0 (1) крвној групи код мајке и А (ИИ) или, мање уобичајено, у (ИИИ) крвној групи у фетусу. Спровођење сукоба је могуће већ у првој трудноћи. ГБПиН се такође може десити када није компатибилан са другим ретким антигеним системима: Келл, Лутеран и други.

Како се развија хемолитичка болест новорођенчади?

За развој хемолитичке болести новорођенчета, антиген-позитивни еритроцити фетуса морају ући у крвоток антиген-негативне труднице. Није толико чињеница трансплаценталне транзиције феталних еритроцита као количина крви плода која улази у тело мајке која је од велике важности. Фактори који доприносе исоимунизацији, посебно Рх фактору, су:

• претходни медицински и не-медицински абортуси;
• претходни спонтани (један или више) побачај;
• претходна ектопична трудноћа;
• претходна рођења (прерано и хитно);
• инвазивне дијагностичке методе (амниоцентеза, кордоцентеза, биопсија хориона);
• пријетња абортусу.

Болест се заснива хемолиза (разарање) црвених крвних зрнаца изазване некомпатибилности крви између мајке и фетуса Рх фактора, крвне групе и других фактора јављају у 3-4 месецу феталног развоја и повећава нагло након рођења.

Када антиген-позитивни еритроцити фетуса улазе у крвоток антиген-негативне жене, антиресивна или групна антитела се производе у њеном телу. Уколико антитела су из ИгГ класе, они трансплатсентарно прећи у крвоток фетуса су повезане са антиген-позитивним црвених крвних ћелија фетуса, узрокујући њихово хемолиза.

Рх антиген систем се састоји од шест главних антигена :. Ц, Ц, Д, Д, Е и е Рх позитивни еритроцита садрже Д-Фацтор, Рх негативних црвена крвна зрнца не садрже, иако често испољавају друге антигене Резус система. Продрла у крвоток трудним Рх-негативне феталних еритроцита имају Д-антиген вођство прве трудноће то Рх-синтезе првог антитела које припада класе М имуноглобулина који не прелазе кроз плаценту. Затим производи имуноглобулин класе Г, способну да пролазе кроз плаценту. Због малог броја феталних еритроцита и имуносупресивних механизама примарне имуног одговора код трудница смањен. Зато је имплементација сукобу са Рх инкомпатибилности у првој трудноћи не одвија, а дете је рођено здраво. У поновљеним трудноћа развој сукоба је могуће, а дете је рођено са хемолитичке болести новорођенчета.

А- и Б-антигени налазе се на спољној површини плазма мембране еритроцита. Исоимунска анти-А и анти-Б група група припадају класи ИгГ, за разлику од антитела природне групе - аир, која припадају ИгМ класи. Исоимунска антитела се могу везати за одговарајуће антигене А и Б и фиксирати на друга ткива, укључујући ткива плаценте. Због тога хемолитичка болест новорођенчета према АБО систему може се развити већ у првој трудноћи, али само у око 10% случајева.

Ако је могуће имплементирати обе варијанте конфликта, вјероватније је сукоб око АБ (0) система.

Али не само Рх фактор је узрок болести. Може се јавити кад је неспојивост крви и друге факторе. Поред тога, хемолитичка болест фетуса може десити када неусклађености мајки крви и фетална крв по главним групама АБ0 систем. Антигени А и Б, наследио од оца, мајка може да изазове крвне групе 0 степени непотпуно Аглутинин, који за разлику конвенционалног а- и П-аглутинин могу проћи кроз плаценту и проузроковати хемолиза феталних еритроцита. Сукоб у АБ0 система на основу непоштовања налази се у 10% случајева, а јавља се обично бенигни. Треба напоменути да је разлика у крви фетуса и мајке не мора увек да доведе до развоја болести. На пример, рх неспојивости се јавља у 5-10% трудноћа и сукоба Рх - 0,8%.

Патогенеза у облику отока хемолитичке болести новорођенчади

Едематозног облик, или фетуса хидропс, ту је, ако више хемолиза почиње у материци, са око 18-22 недеље трудноће, је интензиван и доводи до развоја тешке анемије фетуса. Као резултат тога долази до тешке хипоксије фетуса, што узрокује дубоке метаболичке поремећаје и оштећење васкуларног зида. Повећање пропустљивости васкуларног зида доводи до чињенице да се албум и вода преносе из феталне крви у интерстицијска ткива. Истовремено, синтеза албумин у јетри бебе смањује, што погоршава хипопротеинемију.

Као резултат, у утеро се формира уобичајени едематични синдром, развија се асцит, течност се акумулира у плеуралним шупљинама, у перикардној шупљини итд. Смањење дренажне функције лимфног система отежава развој асцитеса и акумулацију течности у другим тјелесним шупљинама. Хипопротеинемија, акумулација течности у шупљинама у комбинацији са оштећивањем васкуларног зида доводи до развоја срчане инсуфицијенције.

Као резултат еритроидне метаплазије у органима и изражене фиброзе у јетри, формира се хепато- и спленомегалија. Асцити и хепатоспленомегалија узрокују високу дијафрагму, што доводи до хипоплазије плућа. Повећана количина индиректног билирубина произведеног током хемолизе излучује се из крви и ткива фетуса кроз плаценту у тело мајке, тако да нема жутице при рођењу.

Патогенеза у иктеричном облику хемолитичке болести новорођенчади

Иктерични облик болести се развија ако хемолиза почиње непосредно пре рођења. Као резултат уништавања еритроцита, концентрација индиректног (некоњугираног) билирубина се брзо и значајно повећава, што доводи до следећих промена:

• акумулација индиректног билирубина у липидних супстанци ткива, што изазива иктеричан бојење коже и беоњаче - жутице, али и као резултат акумулације индиректног билирубина у једрима мозга базе, чинећи да поразити неуронском некрозе, глиозом и формирање билирубина енцефалопатије (кемиктеруса);
• глуцуронил повећати оптерећење јетре која доводи до исцрпљивања овог ензима, синтеза који почиње тек у ћелијама јетре после рођења, а резултат је одржава и побољшана хипербилирубинемији;
• повећање излучивања коњугованог (директног) билирубина, што може довести до кршења излучивања жучи и развоја компликација - холестаза.

Као и код едематозног облика, хепатоспленомегалија се развија.

Патогенеза анемичног облика хемолитичке болести

Анемични облик се развија када фетус улази у крвоток непосредно пре рођења малих количина материнских антитела. У овом случају, хемолиза није интензивне природе, а јетрина новорођенчета је прилично активна у повлачењу индиректног билирубина. Анемија превладава, а жутица је одсутна или минимална. Карактерише хепатоспленомегалија.

Симптоми хемолитичке болести новорођенчади

Хемолитичка болест новорођенчета и фетуса има три клиничке форме: анемични, иктерични и едематозни. Међу њима, најтежи и прогностички неповољни је едематозни.

Општи клинички знаци свих облика хемолитичке болести новорођенчета: бледо коже и видне слузокоже као резултат анемије, хепатоспленомегалије. Поред тога, едематозни, иктерични и анемични облици имају своје специфичности.

Питх форм

Најтежи облик хемолитичке болести новорођенчета. Клиничку слику, поред наведених симптома, карактерише и широко распрострањен едемски синдром: анасарца, асцитес, хидроперицардиум, итд. Можда настанак крварења на кожи, развој ДИЦ синдрома као последица хипоксије, хемодинамски поремећаји са кардиопулмонарном инсуфицијенцијом. Они примећују ширење граница срца, пригушеност његових тонова. Често након порођаја, респираторна страдања се развијају у позадини хипоплазије плућа.

Жутични облик хемолитичке болести

Ово је најчешћи облик хемолитичке болести новорођенчета. Такођер цоммон клиничке манифестације које укључују бледило коже и видљивих слузокожа су обично веома блага и умерен пораст у јетри и слезини, жутица ноте такође погодно топла жута нијанса. При рођењу дјетета може се обојити амниотска течност, пупчана врпца и оригинална маст.

Карактеристичан за рани развој жутице: то се јавља или код рођења, или у првих 24-36 сати живота новорођенчета.

По озбиљности жутице разликују се три степена иктеричног облика хемолитичке болести новорођенчета:

• лако жутица појави у првом крају или почетку другог дана живота детета, билирубин садржај у крви пупчане врпце није већа од 51 мол / Л, билирубин повећава хоурли - до 5,4 мол / л, увећана јетре и слезине умерено - мање од 2.5 и 1,0 цм, односно;
• среднетиазхолуиу: Жутица се јавља одмах на рођењу или у првих неколико сати након рођења, количина билирубина у крви пупчаника прелази 68 мол / Л, билирубин повећава хоурли - до 6.10 мол / л, повећање јетре - 2,5 до 3,0 цм слезина до 1,0-1,5 цм;
• хеави: дијагностикована ултразвуком плацента параметара билирубин апсорбанције амнионске течности добијених амниоцентезе, количини хемоглобина и хематокрита вредности крви добијених Кордоцентеза. У случају неблаговременог започињања или неадекватног лечења, иктерични облик може бити праћен развојем следећих компликација.

Нуклеарна жутица

У том случају, обратите пажњу на симптоме који указују на штету нервног система. Прво, токсичност билирубин (летаргија, патолошка зевање, губитак апетита, повраћање, мишићни хипотонија, нестанак ИИ фаза Моро рефлексна), а затим кемиктеруса (стимулисане држање с опистхотонос, "мозак" цри испупчење велика Фонтанел нестанак Моро рефлекс , конвулзије, Оцуломотор патолошких симптома - симптоми "setting Сун", нистагмуса, итд) ..

Синдром задебљање жучи, жутица када стиче зеленкасто нијанса, повећава јетре незнатно у односу на претходних дана, постоји тенденција да се Ахола, повећава засићење урина мрља.

Анемични облик хемолитичке болести новорођенчади

Најмањи уобичајени и најлакши облик болести. Против позадина бледило приметио летаргија, лоша сиса, тахикардија, хепатоспленомегалија, могуће пригушени срчани звук и систолни шум.

Поред промена у феталном тијелу, постоје промјене у плаценти. Ово се изражава повећањем његове масе. Ако је норма односа масе постељице на масу фетуса 1: 6, онда у случају Рх-конфликта - 1: 3. Повећање плаценте се јавља углавном због његовог едема.

Али ово није ограничено на патологију Рх-конфликта. Осим горе наведеног, са Рх-конфликтом се примећује антенатална (преднатална) фетална смрт и поновљени спонтани абортуси.

А уз високу активност антитела спонтани абортус може се десити у раним фазама трудноће.

Код жена које су претрпеле Рх-конфликт, најчешће се развија токсикоза трудноће, анемија, поремећена функција јетре.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Класификација

У зависности од врсте сукоба, разликује се хемолитичка болест новорођенчади:

• ако су еритроцити мајке и фетуса неспојиви у Рх-фактору;
• ако је некомпатибилно са системом АБО (некомпатибилност групе);
• ако је некомпатибилно са ретким факторима крви.

Клиничке манифестације су:

• едематозна форма (анемија са дропси);
• иктерични облик (анемија са жутицом);
• анемични облик (анемија без жутице и капи).

По тежини, иктерични облик је класификован као светлост, средње тежине и озбиљности.

Такођер, разликовати отежава или опструирају (кемиктеруса, згушњавање синдром жучи, хеморагични синдром, бубрега, надбубрежне и др.) И једноставно облика хемолитичке болести новорођенчета.

[14], [15]

Дијагноза хемолитичке болести новорођенчади

Дијагноза хемолитичке болести новорођенчета заснива се на имунолошке скрининг трудне, ултразвук, доплер и воћа-плаценте протока утероплацентал крви, електрфизиолошких методе студирања истраживање амнионске течности (амниоцентеза ат) Кордоцентеза и фетални анализе крви.

Имунолошка студија омогућава утврђивање присуства антитела, као и промену њиховог броја (повећање или смањење титра). Ултразвук даје меру обима постељице, да одреди повећање његове дебљине, за детекцију хидрамнион, увећану јетру и слезине фетуса повећају димензије плодова абдомена поређењу са димензијама главе и грудног коша, асцитес фетуса. Доплер може открити повећање систолног-дијастолни однос и индекс резистенције у крви пупчане артерије и већу брзину протока крви у средње церебралне артерије фетуса. Електрофизиолошки метода (детерминатион индек кардиотокографија са феталном стањем) може детектовати на среднетиазхолои монотоном ритму и тешких облика болести и "синус" ритму едематозног образац МЛП. Истраживање амниотске течности (током амниоцентезе) омогућава утврђивање пораста оптичке густине билирубина у амниотској течности. Коначно, Кордоцентеза и фетални тестови крви може да детектује смањење хематокрита, хемоглобина смањење, повећање концентрације билирубина, одржати индиректан тест Цоомбс и дефинисати групу феталне крви, присуство фактора Рх.

Пошто прогноза болести зависи од садржаја билирубина, затим нерођено дете са сумњом хемолитичке болести новорођенчета да генерише даљи лекарски тактика је прво потребно да направи биохемијске тестове крви, концентрације билирубин (укупни, индиректне и директне), протеин, албумин, АЦТ, АЛТ, а затим спроводите анкету да бисте утврдили етиологију хипербилирубинемије. За ту сврху, новорођенче урадите општи анализа крви одређује Рх припадности са могућим сензитизације и група Рх-крвне АБО могућа када сензибилизација врши и одређивање титра антитела директног Цоомбс реакције.

[16], [17], [18]

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза хемолитичке болести новорођенчади се врши са другом анемијом. То укључује наследну анемију због следећих поремећаја:

• кршење морфологије еритроцита (микроспероцитоза, елипотоцитоза, дентоцитоза);
• недостатак ензима еритроцита (глукоза-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
• аномалија синтезе хемоглобина (а-таласемија).

Да бисте искључили ове болести, пажљиво прикупите анамнезу о присуству у породици других носилаца ове патологије и обавите сљедеће студије:

• дефиниција морфологије еритроцита;
• Одређивање осмотске резистенције и пречника еритроцита;
• одређивање активности ензима еритроцита;
• одређивање врсте хемоглобина.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лечење хемолитичке болести новорођенчади

Пре свега, када је реч о Рх сукоба, неопходно је да се дијагностикује болест већ као период развоја фетуса, проценити своју озбиљност и прогнозу болести, односно, и обезбедити лечење пре истека рока за постизање одрживости фетуса. Све терапеутске и профилактичке методе које се користе у овом периоду живота фетуса подељене су на неинвазивне и инвазивне методе.

Неинвазивне методе

Неинвазивне методе укључују плазмахерезу и увођење трудног интравенског имуноглобулина.

Плазмахереза труднице се изводи у сврху детоксикације, реокоррекције и имунокорекције.

Контраиндикације на плазмахерезу:

• тешко кардиоваскуларно оштећење;
• анемија (хемоглобин мањи од 100 г / л);
• хипопротеинемија (мање од 55 г / л);
• гиокаугулација;
• статус имунодефицијенције;
• алергијске реакције у анамнези на протеинима и колоидним препаратима, антикоагулансима.

Имуноглобулин за интравенозну примену користи се за инхибирање производње матерних антитела мајке и блокаде антитела повезаних са Рх у њиховом плаценталном транспорту. Користити имуноглобулин за интравенозну примену у дози од 0,4 г по килограму телесне тежине труднице. Ова доза се дистрибуира 4-5 дана. Поновите уводни курс сваке 3 недеље пре испоруке. Овај метод лечења се не сматра универзално препознатљивим, јер се у тешком току болести исход фетуса побољшава незнатно.

Инвазивне методе

Инвазивне методе укључују кордоцентезу и интраутерину трансфузију масе еритроцита. Ове процедуре се изводе само са Рх-сензибилизацијом, тренутно је једини патогенетски метод лечења хемолитичке болести фетуса.

Индикација за кордокентезу:

• оптерећена породична анамнеза (смрт претходне деце од тешких облика хемолитичке болести новорођенчади);
• висок титер антитела (1:32 и више);
• са ултразвуком - знаци хемолитичког обољења фетуса;
• високе вредности оптичке густине билирубина у амнионској течности добијене у амниоцентези (трећа зона Лили скале).

Термини током којих се врши кордокентеза: од 24. До 35. Недеље трудноће.

Индикације за интраутеринску трансфузију масе еритроцита када је фетус позитиван за позитиван фактор је смањен хемоглобин и хематокрит више од 15% норме, утврђеног у време трудноће. За интраутерину трансфузију масе еритроцита користе се само "испрани" еритроцити 0 (1) крвне групе Рх-негативни. Интраутеринска трансфузија еритроцитне масе врши се по индикацијама 1-3 пута.

Третман хемолитичке болести новорођенчета, за разлику у лечењу хемолитичке болести плода укључује, пре свега, третман хипербилирубинемије, други - корекцију анемије и коначно посиндромнуиу терапија са циљем враћање функције различитих органа и система. Све новорођенчади са гетим болести не примењује на грудима и храњени вештачки првих 5-7 дана живота, јер антитела може да продре у млеку и жена апсорбован у цревима новорођенчади, што доводи до повећане хемолиза.

Лечење хипербилирубинемије

Лечење хипербилирубинемије подразумева употребу конзервативне и оперативне терапије. Почети са конзервативним третманом, а код критичних вриједности, билирубин се комбинује са оперативном (екцханге) трансфузијом крви (ПЕП).

Конзервативна терапија укључује фототерапију (ФТ) и употребу имуноглобулина за интравенозну примену. Инфузиона терапија, према препоруци руске асоцијације перинаталне медицине (РАСММ), спроводи се у случајевима немогућности адекватног уклањања бебе. Пхенобарбитал се тренутно не користи у пракси због чињенице да је почетак ефекта знатно одложен од тренутка примене и да се у контексту употребе повећава синдром ЦНС депресије.

Фототерапија

Механизам дејства фототерапија се заснива на чињеници да у његовом провођењу на озраченог локацијама у кожи и слој поткожне масти на дубини од 2-3 мм и резултат фотооксидацијом процеса пхотоисомеризатион формира растворљива изомер индиректног билирубина - лиумирубин, који затим улази у крвоток и излучује у жучи и урина.

Индикације за фототерапију:

• иктерус коже при рођењу;
• висока концентрација индиректног билирубина.

Принципи фототерапије:

• доза зрачења - не мање од 8 μВ / (цм2хнм);
• треба поштовати растојање од извора до пацијента наведеног у упутствима за уређај;
• дијете треба ставити у резбару;
• заштити очи и дјечије сексуалне органе;
• Потребно је промијенити положај детета под ФТ лампе сваких 6 сати.

Минималне концентрације индиректног билирубина (μмол / Л), на којима је приказана фототерапија

Телесна тежина, г	Старост
	24 х	48 х	72 х	4-7 дана
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Фототерапија се одвија у константном режиму са прекидима за храњење детета 3-5 дана. Укидање ФТ-а следи са смањењем садржаја индиректног билирубина испод 170 микромол / л.

Приликом извођења фототерапије могу се појавити разне реакције и нежељени ефекти.

Компликације и нежељени ефекти фототерапије

Манифестације	Механизам развоја	Активности
Синдром "штављене коже"	Индукција синтезе меланина	Посматрање
Синдром "бронзане деце"	Акумулација производа фотооксидације директног билирубина	Откажи ФТ
Дијареја	Активација секреторне функције црева	Посматрање
Лактазна инсуфицијенција	Сероус лесионс оф виллоус епитхелиум	Посматрање, ако је потребно - отказивање ФТ
Хемолиза	Оштећење циркулишућих еритроцита као резултат фотосензитизације	Откажи ФТ
Опекотине коже	Прекомерна емисија лампе	Откажи ФТ
Ексикоз	Повећан губитак течности	Повећајте волумен текућине коју узима дете
Испад коже	Повећана формација и ослобађање хистамина у фотосензитизацији	Посматрање, ако је потребно - отказивање ФТ

Ако знакова холестазе, о чему сведочи повећање директног билирубина фракције 20-30% или више, повећање АЦТ и АЛТ, алкалне фосфатазе, концентрација холестерола, време за фототерапија треба ограничити на 6-12 сати / дан, или поништити потпуно да избегне развој синдром "бронзане деце".

Употреба имуноглобулина

Имуноглобулин за интравенозну примену користи се за блокирање Фц рецептора, што спречава хемолизу. Потребно је рано иницирање примјене имуноглобулина (у првих 2 сата живота), што је могуће само код антенаталне дијагнозе болести. Каснија примена имуноглобулина је могућа, али је мање ефикасна.

Стандардни имуноглобулини за интравенозну примену су: сандоглобин, ИСИВЕН (Италија), полипоглобин Нп (Њемачка) итд.

Могући режими за примену имуноглобулина:

• 1 г / кг свака 4 сата;
• 500 мг / кг свака 2 сата;
• на 800 мг / кг дневно током 3 дана.

Без обзира на дозу и мултиплицитет, добијен је доказан (95%) позитиван ефекат, који се манифестовао у значајном смањењу учесталости ПИД-а и трајања фототерапије.

Инфузиона терапија

Инфузиона терапија се спроводи у оним случајевима када није могуће адекватно одвојити дијете у односу на позадину фототерапије. Дневна запремина течности која се ињектира у дијете треба повећати за 10-20% (код дјеце са изузетно ниском телесном тежином - за 40%) у поређењу са физиолошким потребама.

Када спроводите инфузиону терапију, пратите телесну тежину детета, процените диурезу, садржај електролита, глукозу у крви, хематокрит.

Инфузиона терапија углавном укључује трансфузију 10% раствора глукозе4. Инфузиона терапија се врши интравенозно или интрагастричном путем желудачке цеви. Интрагастричне давање течности може почети са 3-4 дана живота, за превенцију холестазе у капаљком 25% магнезијум сулфат може да се дода по стопи од 5 мл / кг, Носпанум - 0,5 мл / кг, 4% раствор калијум хлорид - 5 мл / кг. Са интрагастрицном администрацијом течности, нема потребе за смањењем количине хране.

Оперативна терапија - замена трансфузије крви

Разликују се рано (у првих 2 дана живота), а касније (од 3 дана живота) ЗПК.

Индикације за касни ЗПК су вредности концентрације индиректног билирубина, једнаке 308-340 μмол / л (за пуноље новорођенчад).

Индикација за замјену трансфузије крви код новорођенчади, у зависности од телесне тежине при рођењу

Телесна тежина, г	Концентрација индиректног билирубина, μмол / л
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Минимални вредности билирубина - читање на почетку лечења у случајевима где је тело детета су патолошке фактори који повећавају ризик од билирубина енцефалопатија (анемије, Апгар скор на 5 минута, мање од 4 бода; Ра02 мање од 40 мм Хг, дуже од 1 сата, артеријског пХ мањи од 7.15 дуже од 1 сата; ректална температура испод 35 ° Ц, концентрација албумина се мање од 25 г / л, погоршање неуролошког статуса позадине хипербилирубинемије, генерализоване-инг инфективне болести или менингитис т).

Када се појаве први симптоми билирубинске ињекције, одмах се приказује ЗПК, без обзира на концентрацију билирубина.

Избор лекова за замену трансфузије крви

Одвојени Рх сукоба користи одногруппнои резус негативан крв детета са упаковане црвених крвних ћелија и плазме, али је могуће користити плазме АБ (ИВ) крвну групу. Посебна група Сукоб коришћењем еритроцита масе 0 (1) групу поклапа са Рх Рх фактор деце еритроцита и плазми АБ (ИВ) или групу са крвљу детета групе. Ако је могуће, развој и Рх-некомпатибилан, а неспојивост АБО система и после интраутерине трансфузије за употребу ЗПК Рх негативна ред ћелијске масе 0 (1) блоод анд пласма АБ (ИВ) или групу са дететом крви.

Када се хемолитичка болест новорођенчета с конфликтом над ријетким факторима крви користи донорска крв која нема фактор "сукоба".

Израчунавање количине лекова за замену трансфузије крви

Укупна запремина је 1,5-2 БЦЦ, тј. За пуну бебу око 150 мл / кг, а за прерано бебу - око 180 мл / кг.

Однос масе еритроцита и плазме зависи од почетне концентрације хемоглобина пре почетка операције. Укупна запремина састоји се од запремине масе еритроцита неопходне за корекцију анемије и волумена масе еритроцита и плазме потребне за постизање волумена ПИД-а. Запремина масе еритроцита неопходне за корекцију анемије израчунава се према формули:

Запремина масе еритроцита (мл) = (160 - детски хемоглобин у г / л) к 0,4 к тежина детета у кг.

Од укупног волумена, одузмите запремину масе еритроцита неопходне за корекцију анемије; преостали запремина се допуњава масом и плазмом еритроцита у омјеру од 2: 1. Претходно одговара приближно следећем односу масе еритроцита у зависности од концентрације хемоглобина код детета.

Маса еритроцита	Плазма
120 г / л <АТ <150 г / л = 2	1
100 г / л <В <120 г / л = 3	1
80 г / л << 100 г / л = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Техника замене трансфузије крви

ЗПК се одвија кроз једно од великих крвних судова (умбиликална вена, субклавска вена). Пре ПИД-а, узима се крв како би се одредила концентрација билирубина, компатибилност крви донатора и примаоца. ЗПК се врши на "клатно", тј. Узимајући у обзир и уводећи наизменично део крви из обрачуна на 5-7 мл по килограму тежине бебе. Пре почетка ПИД плазме се може применити брзином од 5 мл / кг. Започните ЗПК са крвљу. Пре појаве ПТЦ-а и на његовом току, катетер се опере раствором натријум хепарина.

На почетној концентрацији хемоглобина испод 80 г / л, ЗПК почиње корекцијом анемије, тј. Уз увођење само масе еритроцита под контролом садржаја хемоглобина. Након постизања концентрације хемоглобина од 160 г / л, уведене су маса еритроцита и плазма. Да бисте то урадили, мотете разблажити масу еритроцита плазмом и наизменично можете увести два шприцева масе еритроцита и једног плазма шприца.

На крају ЗПК се узимање узорака крви понавља како би се одредила концентрација билирубина. Након што ЗПК настави са конзервативном терапијом.

ЗПК може бити праћен развојем непосредних и касних нежељених ефеката.

Компликације замене трансфузије крви

Манифестације		Активности
Срчани	Аритмија	Контрола срчане активности
	Волуметријско преоптерећење
	Случај срца
Васкуларни	Т рхомбоембоиа, ваздушна емболија	Усклађеност са техникама трансфузије крви
	Тромбоза	Прање катетера раствора натријум хепарина
Коагулација	Прекомерно дозирање натријума хепарином	Контрола дозирања натријум хепарина
	Тромбоцитопенија	Контрола броја тромбоцита
Електролитички	Гиперкалиемија	За спречавање трансфузије на сваких 100 мл (укупна маса еритроцита и плазма) увести 1-2 мл 10% раствора калцијум глуконата
	Хипокалцемија
	Гепаратраемија	Контроле
	Ацидоза	Контрола ЦБС-а
Инфецтиоус	Вирал	Мониторинг донатора
	Бактерија	Да би се спречиле компликације након ПИД-а и за вријеме проналажења катетера у великом броду, прописана је антибактеријска терапија
Остало	Механичко уништавање донорских ћелија	Контроле
	Некротицескии ентероколит	Посматрање, откривање клиничких симптома, одговарајућа терапија
	Хипотермија	Контрола температуре тела, загревање
	Глиогликемија	За профилаксу за сваки трансфусед 100 мл (укупна еритроцитна маса и плазма) унесите 2 мл 10% раствора глукозе4
Реакција "графт насупрот домаћину"		Трансфусе крвне производе изложене зрачењу
		Не користите велике запремине за ЗПК

Касна анемија се развија 2-3 недеље након ПИД-а. Обично је у природи хипорегенеративан и хипоеретропоетичан. За његову корекцију користите рекомбинантни еритропоетин (епоетин алфа субкутано 200 ИУ / кг једном у три дана 4-6 недеља).

Када се открије недостатак гвожђа на позадини рекомбинантног третмана еритропоетина, препарати гвожђа у дози од 2 мг / кг ингестед гвожђа су укључени у терапију.

Превенција

Превенција је намењена женама са Рх-негативном крвљу. Не постоји спречавање групне некомпатибилности.

Да би спречили развој Рх сензибилизација свих жена са Рх-негативне крви, у првих 72 сата (пожељно у првог дана) након порођаја са Рх позитивном крви у новорођенче или у случају абортуса као спонтани и нонспонтанеоус упишите један доза анти-Д-рхесус имуноглобулина.

Да бисте спречили све негативне последице Рх-конфликта и сукоба у другим факторима крви неопходне за одређивање крвне групе будуће мајке, а ако је сазнао да постоји Рх негативна крв, неопходно је сазнати, сипа ли ова жена Рх позитивна крв (и уопште, ако је било која крв сипа); сазнати који од рачуна тренутне трудноће (ако постоји било каква вештачка или почетком спонтани побачај, фетуса смрт, превремени порођај, или смрт новорођенчета непосредно након рођења из жутице). Од великог значаја су и подаци о Рх фактору оца нерођеног детета.

У сврху превенције, поред свега наведеног, примењују се и антиресус - имуноглобулин. Ово се ради или након рођења Рх-позитивног детета, или након првог вештачког абортуса. Примјењују се интрамускуларно, једном, најкасније 72 сата након порођаја. Ова посебна превенција Рх-конфликта је могуће само у не-осетљиви на жене (осетљивост - повећана осетљивост), односно они који нису трансфузију резус-позитивни крв, нису имали абортус или побачаја и, уопште, ово је прва трудноћа.

Поред специфичне превенције, неспецифична је и изведба. Укључује различите лекове који смањују сензибилизацију тела и повећавају имунобиолошке заштитне силе. Понекад, у исту сврху, користи се трудноћа кожног затварача мужа.

Прогноза

У едематозној форми ГБПиН, прогноза је најмање повољна, што је узроковано озбиљношћу дететовог стања при рођењу. У иктеричној форми, прогноза зависи од степена ЦНС лезије, тежине билирубинске енцефалопатије. Са анемичном формом, прогноза је најповољнија.

Перинатална смртност у ГБПиН је 2,5%. Психички и психомоторски развој деце која су пренели такво стање као хемолитичка болест новорођенчади, у огромној већини одговара старосним нормама. 4,9% дјеце пријављује заостатак у физичком развоју. Патологија централног нервног система налази се код око 8% деце.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]