Анеуризма код новорођенчади

Анеуризме су избочине у артеријским или венским зидовима или коморама срца због њиховог стањивања или истезања. Због ових процеса формира се такозвана анеуризмална бурза, која може притиснути оближње структуре. Патологија није везана за узраст и може се појавити, како код деце, тако и код старијих. Али анеуризма код новорођенчади је углавном урођене природе: такво кршење је ретко, али у неким случајевима може довести до развоја неповољних, па чак и претећих последица. Чешће се открива случајно, приликом ултразвучног или рендгенског прегледа.

Епидемиологија

Генерално, анеуризме нису веома ретка патологија: налазе се у око 5% светске популације. Међутим, није познато колико људи на свету живи а да не знају да имају анеуризму.

Међу свим оболелима од ове болести, најмањи број су деца. Они не чине више од 2% укупне статистичке бројке. Истовремено, развој компликација се јавља само у 3% случајева, иако скоро увек доводи до фаталног исхода.

Било која артерија или вена теоретски може бити захваћена анеуризмом, али најчешће се патологија развија у великим артеријским стаблима, као иу подручју гранања артерија.

Најчешћи облици ове болести код новорођенчади:

• анеуризма церебралне артерије;
• аорте;
• срчана анеуризма.

Ређе се откривају патолошка проширења периферних судова.

Узроци анеуризме код новорођенчади

Постоји велики број потенцијалних узрока анеуризме код новорођенчади. У већини случајева, патологија је урођена - на пример, постоји слабост структура везивног ткива. Такође, склоност ка анеуризме може наследити дете. Најчешће, поремећај се налази код деце са генетским лезијама везивног ткива:

• Марфанов синдром?
• МАСС фенотип;
• Ехлерс-Данлос, Стиклеров синдром;
• Левис-Диетз, Билс синдроми (конгенитална контрактурна арахнодактилија);
• са породичном артеријском анеуризмом;
• породична патолошка тортуозност артерија;
• са несавршеном остеогенезом;
• Алпортов синдром;
• бенигна хипермобилност зглобова;
• хондродистрофије;
• са еластичним псеудоксантомом.

Поред тога, важну улогу игра интраутерини развој фетуса. Много је фактора који могу имати неповољан ефекат у стадијуму трудноће, што директно утиче на формирање анеуризме код новорођенчади.

Фактори ризика

• Наследни фактори:
  • Блиски рођаци су имали сличне васкуларне патологије (не само анеуризме);
  • анеуризме мајке;
  • -претходне трудноће су резултирале рођењем деце са урођеним анеуризмама.
• Негативни ефекти на фетус у првом тромесечју трудноће:
  • конзумирање алкохола, пушење, зависност од дрога;
  • заразне болести (акутне респираторне вирусне инфекције, грип, коронавирусна инфекција, рубеола);
  • узимање лекова са тератогеним ефектом.
• Утицај зрачења, хемијских супстанци (посебно, рад у штетној производњи).
• Хроничне патологије будуће мајке:
  • Метаболички поремећаји, хормонски поремећаји;
  • системски поремећаји везивног ткива;
  • хипертензија, гојазност, дијабетес мелитус;
  • Хронични инфективни процеси, укључујући латентни (асимптоматски носилац).

Патогенеза

У зависности од механизма настанка, неонаталне анеуризме се конвенционално деле на праве, лажне и деламинирајуће анеуризме.

Праве анеуризме су узроковане структурним променама у васкуларном зиду, које стварају предуслове за стањивање и проширење захваћеног сегмента. Одвојиве анеуризме код новорођенчади се практично не сусрећу, јер се формирају у зрелијем добу, а лажне анеуризме настају под утицајем трауме васкуларног зида, кршења његовог интегритета.

У погледу патоморфолошких карактеристика, анеуризме се деле на локалне и дифузне. Код дифузних лезија постоји изражено испупчење посуде, цилиндричне или вретенасте конфигурације. Код локализованих лезија постоји врећаста, пупкаста или левкаста дилатација ограничена посебним отворима.

Конгенитални васкуларни поремећаји су резултат абнормалног развоја мреже артерија или вена током формирања ембриона, што може бити повезано са мутацијама гена, инфективним и инфламаторним обољењима, токсичним ефектима (егзо или ендогеним) у фази ношења бебе.[1]

У већини случајева, лекари не могу да објасне зашто се анеуризме јављају код новорођене деце, типичније за особе старије од 45 година. За разлику од одраслих, фактори ризика као што су пушење, атеросклероза, хипертензија итд. не важе за децу.

Посебно се сматра конгенитално порекло анеуризме. Међутим, не постоје јасне референце за откривање ове патологије код фетуса током обдукције или ултразвука.

Многи стручњаци инсистирају на укључивању инфективних процеса и повреда главе као основних узрока раног формирања патолошких васкуларних проширења.

Симптоми анеуризме код новорођенчади

Анеуризма код новорођенчади се јавља веома ретко, а садашња симптоматологија је повезана углавном са чињеницом да проширење анеуризме врши притисак на суседне структуре, отежава њихов рад, ремети снабдевање крвљу.

У већини случајева, патологија код одојчади тече без одређених симптома и открива се тек након неколико година или чак деценија, чешће случајно, приликом обављања дијагностичких манипулација за друге болести или стања. Међутим, понекад се деца жале на мале болне болове или пецкање у пределу патолошке формације.

Клиничка слика, ако постоји, у великој мери зависи од локализације захваћеног суда.

• Анеуризма срца код новорођенчади је узрокована абнормалностима интраутериног развоја. Због абнормалне срчане функције јављају се знаци срчане инсуфицијенције. Вероватноћа смртног исхода зависи од локализације патолошки измењеног подручја. [2],[3]
• Анеуризма атријалног септума код новорођенчета манифестује се присуством избочине стањиве мембране између две преткомора. Код већине новорођенчади, срчана функција и проток крви нису поремећени, а патологија се открива случајно. Ризици се повећавају ако се формира дефект између леве и десне преткоморе, што ствара повећано оптерећење на десној преткомори. Симптоматологија се манифестује тек током година: беба је чешће болесна од вирусних инфекција, има мање издржљивости у поређењу са вршњацима. Може бити видљиво испупчење у пределу грудног коша (зона срчане локализације). [4],[5]
• Анеуризма вене Галена код новорођенчади праћена је различитим поремећајима система церебралне циркулације, што се изражава у преплитању дефектних судова, формирању чворова и нодула различите конфигурације, локалној дилатацији зидова Галенове вене. Такве лезије чине око 30% малформација дијагностикованих код новорођенчади и деце до 3 године. Патологија је прилично опасна, често доводи до смртног исхода. У старијој доби, проблем може изазвати интракранијално крварење, поремећај церебралне циркулације исхемијског типа. [6],[7]
• Анеуризма мозга код новорођенчета ствара значајне препреке нормалној циркулацији крви и функционисању мозга. Проблем је праћен моторичким оштећењем, главобољом, конвулзивним нападима, сензорним оштећењем. Стопе смртности за ову патологију процењују се на 10-30%. [8],[9]
• Анеуризма аорте код новорођенчади у први пут се практично не јавља, манифестујући се само у школи или адолесценцији. Први знаци патологије: бол у грудима, осећај компресије иза грудне кости, отежано дисање, сув стални кашаљ (због притиска на респираторни тракт). Нека деца "седају" глас, постоје проблеми са гутањем. Када таква анеуризма пукне у детињству, у скоро 100% случајева пацијент умире. [10], [11],[12]

Компликације и посљедице

Главна претећа компликација неонаталне анеуризме је руптура захваћеног суда. Ово стање карактеришу следећи симптоми:

• оштар пад очитавања крвног притиска;
• акутни бол у подручју локализације патологије;
• изненадни почетак кратког даха;
• лупање срца;
• промене на кожи (изненадно бледило или плаветнило);
• моторна и когнитивна дезоријентација;
• губитак одговора на бол.

Ако дете не добије хитну медицинску помоћ, долази до фаталног исхода.

Ако дође до крварења у можданом ткиву, то узрокује поремећај проводљивости импулса, поремећај свих виталних система тела. Важно је схватити да је руптура анеуризме изузетно тешко кршење васкуларног система. Али у многим случајевима - уз повољан ток патологије и благовремену интервенцију - долази до брзог опоравка тела детета, што практично не утиче на његов развој.

Друга неповољна последица је тромбоза са даљим одвајањем угрушка и развојем срчаног или можданог удара.

Дијагностика анеуризме код новорођенчади

Дијагноза анеуризме код новорођенчади је прилично тешка, јер патологија захтева обавезне темељне инструменталне студије. Уз помоћ радиографије могуће је размотрити лезију торакалног сегмента аорте, а на вишеслојној радиографији могуће је јасно пратити пулсирајућу анеуризматичну сенку која није изолована од аортног суда.

Код већине одојчади, проблем се открива случајно током ултразвука или рендгенског снимка. Циљани ултразвук се изводи уз колор доплер мапирање и енергетски доплер.

Ако се сумња да новорођенче има поремећаје на делу васкуларне мреже, онда се почиње са објективном дијагностиком:

• пажљиво прегледајте новорођенче, процените боју коже, моторичку активност, присуство едема;
• бројање откуцаја срца и дисања;
• одредити пулсирање периферних артерија;
• перкусије процењују границе срчане тупости, локализацију срца и јетре;
• аускултацијом се утврђује присуство срчаних шумова, плућних хрипања;
• палпаторно одредити величину јетре и слезине;
• открити друге урођене абнормалности.

Могу се наручити следећи тестови:

• општа клиничка анализа крви;
• хемија крви;
• проучавање киселинско-базног стања крви.

Инструментална дијагностика најчешће укључује:

• пулсна оксиметрија (мерења предукталне и постдукталне засићености уз истовремено мерење крвног притиска);
• Радиографија (са проценом срчаних димензија и стања плућног васкуларног обрасца);
• електрокардиографија (статика електричне осе срца, преоптерећење коронарних артерија, поремећаји ритма итд.);
• аортографија, Ехо-ЦГ итд.

Диференцијална дијагноза

Анеуризма код новорођенчади се разликује од следећих патологија:

дефекти интервентрикуларног септума, дефекти интератријалне преграде, отворени дуктус артериосус, дефект дренаже плућне вене, непотпуна атриовентрикуларна комуникација;

• стеноза плућне артерије;
• стеноза, коарктација аорте;
• декстракардија, дефекти васкуларне локализације, двоструки лук аорте.

Третман анеуризме код новорођенчади

Терапијска тактика не може бити иста, јер зависи од брзине раста, величине и локализације патолошки увећаног подручја. Када је индиковано, прописана је хируршка корекција васкуларног дефекта, терапија лековима циркулаторне инсуфицијенције. Елиминишите и спречите највероватније компликације.

Као помоћни третман спроводи се терапија кисеоником, витаминска терапија, кардиотрофија, санирање инфективних жаришта.

Обавезна хоспитализација је индикована када је потребна детаљнија дијагноза, декомпензована стања, развој животно опасних стања (поремећаји срчаног ритма, плућна хипертензија).

Са развојем циркулаторне инсуфицијенције, могуће је преписати лекове као што су диуретици, срчани гликозиди:

• Строфантин за бебе млађе од 2 године користи се у дози од 0,01 мг / кг, а старија деца - 0,007 мг / кг.
• Коргликон за бебе млађе од 2 године користи се у количини од 0,013 мг / кг, а за старију децу - 0,01 мг / кг.

Дигоксин за децу млађу од 2 године даје се у количини од 0,06-0,07 мг/кг орално или 0,04 мг/кг интравенозно, а за децу старију од 2 године доза засићења је једнака 0,05-0,06 мг/кг орално или 0,03 -0,04 мг/кг интравенозно. Доза одржавања за децу је приближно 1/5 дозе засићења.

Контраиндикације за употребу срчаних гликозида:

• брадикардија;
• атриовентрикуларни блок;
• пароксизмална вентрикуларна тахикардија;
• анурија;
• аортна стеноза и коарктација;
• Фалотова тетрада.

Остали лекови:

• Допамин на 4 мцг/кг/минуту током 4-48 сати;
• Добутамин у количини од 2-10 мцг/кг/мин.

На слици плућног срца спроводи се терапија кисеоником, дају се Еуфиллине, блокатори калцијумских канала (Амлодипин, Верапамил), а у случају инсуфицијенције било ког порекла прописују се антагонисти ангиотензина-2 или АЦЕ инхибитори. Ако је индиковано: диуретици (фуросемид, хипотиазид).

На позадини смањења плућног крвотока, могуће је користити миотропне антиспазмодике (Дротаверин), бета-адреноблокаторе (Бисопролол, Пропранолол).

Симптоматско лечење се бира појединачно, ако је потребно, ставите бебу у специјализовано одељење болнице.

Хируршко лечење

Треба напоменути да се хируршкој интервенцији прибегава релативно ретко, јер операција новорођенчета носи многе неповољне последице и ризике. Ако анеуризма брзо напредује, а величина захваћеног сегмента суда је довољно велика, препоручује се хируршка интервенција са постављањем вештачког импланта. Операција се изводи у болничким условима, у специјалним клиникама, где постоји савремена опрема и квалификовано медицинско особље, где је све доступно за пажљиво праћење стања одојчета.

Планирана интервенција је довољна за већину новорођенчади; ретко је потребно прибегавати хитној операцији. Након операције, дете се ставља на диспанзерски картон, дуго је под надзором педијатара, васкуларних хирурга и кардиолога.

Превенција

Међу главним препорученим превентивним правилима за спречавање анеуризме код новорођенчади, посебно су важна следећа:

жена треба да једе пуну и квалитетну исхрану током репродуктивног периода, а посебно у фази планирања трудноће и ношења бебе;

• Ако је потребно, лекари треба да саветују будућу мајку да узима витаминске и минералне препарате (фолна киселина и јод се сматрају најнеопходнијим);
• конзумирање алкохола, пушење и употреба дрога треба потпуно елиминисати;
• треба елиминисати вероватне ефекте тератогених супстанци (нитрати, пестициди, тешки метали, одређени лекови);
• Неопходно је обратити пажњу на оптимизацију соматског здравља жена, а то је нормализација тежине, превенција дијабетес мелитуса);
• Важно је спречити интраутерину инфекцију (ако је потребно, жену треба вакцинисати против патогена рубеоле).

Ако постоји висок ризик од наследних абнормалности код фетуса, жена треба обавезно да се консултује са генетичаром.

Прогноза

Прогноза болести је двосмислена - првенствено због реткости патологије. Ако анеуризма новорођенчади карактерише прогресивна природа и постоји могућност неповољног тока у будућности, позитиван исход доводе у питање специјалисти. Код већине (више од половине) деце са израженом симптоматологијом патологије на крају настају разне компликације, укључујући мождани удар, срчани удар, срчану инсуфицијенцију, руптуре патолошке дилатације. Међу ређим компликацијама: тромбоза, поремећаји срчаног ритма.

Генерално, квалитет прогнозе такође може зависити од благовремености откривања, величине, локализације, прогресије анеуризме и одсуства или присуства компресије суседних структура.

Пошто нема практичних информација о случајевима неонаталних анеуризме, одлуке о хируршкој интервенцији треба доносити само на индивидуализованој основи.