Синдром трансфузије фето-феталне фетуса: узроци, знаци, лечење

Фето-фетални синдром - ово је прилично честа појава, иако нису сви чули за то. Пре свега, овај симптом се односи на трудноћу, у којој мајка очекује близанце. Да бисте сазнали главне факторе ризика за ову патологију, морате разумјети како се то догоди и како се манифестује.

Епидемиологија

Статистика показује веома озбиљну преваленцију овог синдрома. Монозиготски близанци налазе се у 3-5 по 1000 трудноћа. Приближно 75% монозиготских близанаца су монохорије. И развој фето-феталног синдрома се јавља код 5-38% монохорионских близанаца. Тешки синдром трансфузије фето-фетуса је 60-100% морталитета фетуса или неонаталне смрти. Смрт једног близанца повезан је са неуролошким посљедицама у 25% преживјелих близанаца.

[1], [2], [3]

Узроци фето-фетални синдром

Многи су чули за такав концепт као синдром трансфузије фето-фетуса или синдром трансфузије фето-фетуса. Шта је то?

Фето-фетални синдром је плазента болест, орган који се развија у материци током трудноће, везује мајчину снабдијевање крви фетусима и обезбеђује исхрану њеним потомцима. Развијање феталних близанаца обично је нормално док аномалије у крвотоку унутар плаценте доводе до појаве процеса болести.

Појава овог синдрома је резултат интраутерине трансфузије крви од једног близанца (донатора) до другог близанца (примаоца). Трансфузија крви од двојног донора до двојчице примаоца се јавља кроз анастомозе васкуларних крвних судова. Најчешћа васкуларна анастомоза је дубока анастомоза артерије и вене кроз уобичајени део плаценте. Овај синдром се јавља само код монозиготских (идентичних) близанаца са монохорионичном плацентом. Двојац донатора је често мањи, а рођена тежина је 20% мања од родне тежине примаоца.

Патологија је специфична компликација монозиготских близанаца са монохорионичном плацентом. Монозиготски близанци, који имају дихоричну плацентацију, нису у опасности.

Узроци фето-феталног синдрома нису потпуно јасни. Међутим, познато је да аномалије током раздвајања мајчиног јајета након оплодње доводе до абнормалности плаценте, што на крају може довести до синдрома трансфузије са два близанца.

Нормални развој идентичних (монозиготских) близанаца започиње оплодњом мајчиног јајета (јајета) са очевом спермом. Током прва три дана након ђубрења, оплођена јајна ћелија (зигота) је подељена на два потпуно идентична ембриона. Ова два ембриона, које се хране одвојене постељице (дихорионицхескими) током трудноће, на крају ће се претворити у две особе (монозиготних близанаца), који имају готово идентичан генетске информације.

Међутим, у неким случајевима развоја монозиготских близанаца, зиготе траје више од три дана да се раздвоји на два потпуна ембриона. Научници су приметили да дужи зигот је потребан за раздвајање, што више проблема може настати током трудноће са близанцима. Ако подела зигота траје од четири до осам дана, близанци имају заједнички плаценту (монорионских), као и мембрану која раздваја два фетуса амнионска танак (диамниотицхескаиа). Ако Оплођено јаје је подељена на период од осам до дванаест дана, близанци имају заједничку постељицу (монохорионских), а нема одвајање мембрана; Стога, два фетуса у суштини одвајају једну амниотску врећу (моноамнотика). Пријављено да трансфузија синдром фето-фетални јавља када оба типа трудноће (монохорионицхески диамионни-анд-монохорионицхески моноамнионни). Није јасно зашто је зиготе подељен на близанце и зашто је у неким случајевима потребно дуже него уобичајено. Фето-фетални синдром са двоструким је чешће са монохорионском дијазотичном трудноћом. Стога, фактори ризика - управо таква трудноћа, посебно ако су такви случајеви били у породици.

[4], [5], [6]

Патогенеза

Патогенеза развоја синдрома лежи у особинама снабдијевања крви дјеци у утеро. Већина идентичних близанаца има заједничку плаценту, у којој крвни судови повезују пупчану врпцу и циркулацију крви плода (анастомозе плаценте). Пупка повезује феталне близанце са плацентом. У већини случајева проток крви је уравнотежен између близанаца кроз ове везане крвне судове. Међутим, када дође до синдрома двоструке трансфузије, крв почиње непрекидно да пролази преко везивних крвних судова. Као резултат, један фетус-близанац прима превише крви (примаоца), док други прима премало (донатор). Близанци, чак и ако се обично развијају до овог тренутка, сада могу почети да показују различите симптоме, у зависности од тога када се у току трудноће појавила неравнотежа у крвотоку (трансплантација са два близанца). Трансплантација са два близанца може се десити у било којем тренутку током трудноће. Ако се поремећај крвотока одвија у раним фазама трудноће (први триместар), један од близанаца плода може једноставно престати да се развија; Као резултат тога, само један фетус ће бити откривен до краја трудноће. Ако се трансфузија јавља непосредно пре рођења или током рада, близанци могу имати симптоме повезане са изненадним одсуством или вишком снабдевања крвљу. Међутим, ако се синдром синдрома двоструке трансфузије јавља током трудноће (у другом тромесечју), може доћи до многих симптома.

Није јасно зашто се јавља ова дисбаланса. Међутим, сматра се да може играти улогу великог броја различитих фактора, укључујући у мери у којој постељица може бити неравномерно распоређен у два воћа, врсти и броју повезивање крвних судова (анастомосис) у укупној плаценте и притиска промена у мајчиној утроби (као што се дешава са полихидрамниона или са контракцијом материце током рада).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми фето-фетални синдром

Симптоми фето-феталног синдрома се јављају када већ постоји велики губитак крви који доводи до абнормалности. Током нормалног развоја фетуса, већина идентичних (монозиготских) близанаца расте са приближно истом брзином и имају сличне тежине када се рађају. Међутим, ако фетални близанци имају синдром двоструке трансфузије крви до средине трудноће (други триместар), могу се значајно разликовати у зависности од брзине и величине развоја. Иако добитник двојца може постати већи у односу на уобичајено, дводелни донатор може пати од озбиљног успоравања раста.

Додатна доток крви до примаоца твин може изазвати срчани удар, што доводи до акумулације течности у неке од својих шупљина, на пример, у пределу стомака (асцитесом), око плућа (плеурални излив) или око срца (перикардни излив). Приликом узимања вишка крви, постоји стални притисак на срце и крвне судове фетуса, који могу на крају довести до конгестивног срчаног удара. Када је фетус анемичан или недостаје крви и кисеоника, покушава да користи оно што најефективно ради. Ово се постиже истицањем тока крви на најважније органе (мозак и срце) и затварање мање важних органа, као што су бубрези. Према томе, "донорски" близанац ће учинити много мање - а понекад и не - урин. У међувремену, двојица примаоца је преоптерећена крвљу и волуменом, а као резултат има прекомерну мокрење. Двојни донатор је у ризику од развоја отказа бубрега и других органа због недовољног протицаја крви. Због крвних судова који повезују циркулацију два плода преко заједничке плаценте, ако један од близанаца умре, други близанци суочавају се са озбиљним ризиком од смрти или оштећења виталних органа.

Са друге стране, донаторски близанац има недовољно снабдевање крвљу, што може довести до потенцијално смртоносне анемије и ограничења раста. Ако близанци донора развијају озбиљну рестрикцију раста, недовољна понуда кисеоника (хипоксије) мозгу у развоју може се јавити током трудноће или од респираторног дистрес синдрома. Као резултат тога може доћи до оштећења мозга, што може довести до церебралне парализе. Тако се симптоми могу манифестовати само уз ултразвук, пре свега - то је велика разлика у тежини плода.

Када монохорионских синдром фето-фетални трансфузије јавља средином трудноће, један од близанаца може да умре због примљеног сигнала је сувише мали обим крви, примање превише или премало удео крви заједнички плаценте (постељица озбиљан недостатак). Затим крв може проћи од живог близанца до преминулог близанца. Такав смањен проток крви у одређене области овог фетуса може бити опасан по живот или може довести до различитих развојних абнормалности. У неким случајевима може бити тешка повреда мозга, што доводи до стварања цисти или шупљина на спољашњем слоју мозга или одсуства хемисфера мозга.

Али важно је дијагностификовати синдром када дијете још није умрло. Стога, први знаци синдрома могу да буду праћени клинички симптоми као изненадног повећања абдоминалне обиму, краткоћа даха, абдоминална напетости, компресију и чак превремене руптуре мембрана.

[14], [15], [16], [17], [18],

Фазе

Фазе синдрома одговарају степену озбиљности. Они се разликују на основу ултразвучних података.

• Фаза И: видљива бешика у дводелном донатору са нормалним Доплеровим подацима. Неправилан волумен амнионске течности.
• Фаза ИИ: празан балон у донорском близанку, и то се не може открити ултразвуком.
• Фаза ИИИ: празна бешика у двоје донора, абнормални проток крви кроз пупчану врпцу и плаценту; идентификује га Доплеровим ултразвуком.
• Фаза ИВ: Један или оба фетуса задржавају флуид, узрокујући едем.
• Фаза В: Смрт једног од плодова.

[19], [20], [21]

Обрасци

Врсте синдрома трансфузије фетуса зависе од када се ове промене јављају, а касније период гестације, вероватније је да пријављују здраве бебе. Стога, разликовати између раног фето-феталног синдрома и касно.

[22], [23], [24], [25], [26]

Компликације и посљедице

Последице синдрома су озбиљније ако се развију у раним фазама. Нестабилност феталног крвног притиска може довести до исхемије мозга и код донатора или код двојних прималаца. Исхемија феталног мозга може довести до перивентрикуларне леукомалације, микроцефалије и церебралне парализе. Што су раније били рођени, то је већа инциденција постнаталног морбидитета и морталитета.

Неуролошке компликације се такође могу развити у односу на позадину синдрома. Интраутерална смрт једног близанца може довести до неуролошких последица за преживјелог близанца. Акутна ангажованост преживелог близанца у опуштеној циркулацији покојног близанца може довести до интраутерине ЦНС исхемије.

[27], [28], [29], [30],

Дијагностика фето-фетални синдром

Дијагноза фето-феталног синдрома базирана је на инструменталним методама. Фето-фетални синдром се може детектовати током трудноће (други триместар) користећи ултрасонографију, методу која ствара феталну слику мерењем рефлексије звучних таласа. Са ултразвуком, синдром се може сумњати када један близанац има олигохидрамион, а хидрамнион се примећује у другом.

Општи знаци синдрома могу се дијагностиковати на основу неких података.

1. Истополни близанци са једним плацентом.
2. Танка (двослојна) сепарацијска мембрана између амниотских врећа. Двоструки пеак је одсутан.
3. Комбиновани полихидрамиони и олигохидрамиони. Максимални вертикални џеп (МВП) је више од 8 цм око двоструког примаоца и мање од 2 цм око донорског фетуса. Донатор двојца може бити "заглављен" као резултат олигохидрамиона.
4. Знаци хиперхидрације или срчане инсуфицијенције оба фетуса. Ово најчешће се налази у већем примаоцу.
5. Значајна разлика у величини близанаца није увек присутна. Када се догоди неслагање, донатор је мањи двоструки, а прималац је већи.

Рани знаци фето-фетуса синдром, пре стварног "заглави" близанац, укључују воће са снажно пружао бешике у односу на друге близанца.

Да би се даље проценила тежина фето-феталног синдрома, ембрионална ехокардиографија се често изводи. Фетални ехокардиограми су специјализовани, циљани ултразвучни преглед срца који обављају педијатријски кардиологи. Прве промене срчане инсуфицијенције обично се примећују у приматељу, јер му је срце тешко напумпати вишак крви. Ове инструменталне студије могу открити повећану величину неких срчаних комора и промене у току кроз срчне вентиле (нпр. Трикуспидна регургитација). Ако стрес и преоптерети примаоца остаје лечи, прогресивни промене могу укључивати смањену функцију срца комора и могући развој сужења срчаног залиска (пулмонарна стеноза).

Инструментална дијагностика није ограничена само на ове методе. Коначно, користећи податке, и на ехокардиограмом, ау акушерских ултразвучног прегледа, ми смо у потрази за крви кола у пупчане артерије и вене и других великих крвних судова фетуса. Крв у пупчане артерије обично тече од фетуса до постељице, и покушава да свеж кисеоник и хранљиве материје из циркулације крви мајке. Ако се стање плазме погорша, постаје све теже да се крв у уљу и унутар ње постане. Са сваким фетуса пулса гура крв на плаценте (у систоли) кроз пупчану артерију, а најчешће то ритам је довољно јака да крв наставља да тече према напред до плаценте, чак и када се срце поново напуни за следећи. У неким случајевима, док фето-фетални синдром напредује, директни ток у умбиликуларној артерији донатора може се смањити између срчаних контракција. Уколико се стање погорша, током пропуштања феталног срца не може бити протока.

Сви резултати истраживања ехокардиограма и ултразвука узимају се у обзир приликом одређивања тежине фето-фетала за сваку појединачну трудноћу.

Анализе нису специфичне за овај синдром, стога све планиране анализе које жена треба предузети према распореду.

[31], [32], [33], [34]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза фето-феталног синдрома врши се синдромима, чији симптоми могу бити слични синдрому двоструке трансфузије. Акаријално твининг је редак поремећај који се понекад јавља када су жене трудне са идентичним (монозиготским) близанцима. Неколико случајева је такође пријављено у идентичним тројкама. У акардијалном твиннингу постоји директна комуникација једне од две умбиликалне артерије једног близанца са два близанца која имају само једну умбиликуларну артерију и вену. Неки истраживачи верују да близанци могу на почетку доживјети нормалан рани ембрионални развој. Међутим, врло рано на почетку трудноће крв почиње неправилно протицати кроз везну умбиликуларну артерију фетуса до артеријске везе, а један близанац почиње циркулирати за обе плодове.

Зависности од тога када током трудноће се појави неравнотежа у протоку крви, друга близанац развоју срце не могу развијати нормално, резултира недостатком срчаног структуре или присуство веома примитивних срчаних структура. У свим случајевима, овај близанац (аардијски близанац) такође показује и друге главне аномалије, као што су одсуство главних структура или мозга. У већини случајева, дупло не показује развојне недостатке; Међутим, трајна деформација срца од потребе за убризгавањем крви до другог близанца може проузроковати срчану инсуфицијенцију. Вишак плодова вода (хидрамниос) могу се посматрати на акардиалном братимљења, што доводи до тога да мајке материца расте брже него што је уобичајено, за њу стадијуму трудноће. Узрок пропорционалног зближавања није познат.

Третман фето-фетални синдром

У лечењу фето-феталног синдрома до данас постоји шест терапијских опција:

1. конзервативно управљање без интервенције;
2. прекид трудноће;
3. селективни фетоцид;
4. терапеутска амниоредукција;
5. амниотска септостомија;
6. ендоскопска аблација комуникационих судова.

Од ових метода, терапијска амниоредукција је вероватно најчешће коришћена и прихваћена метода лечења, иако ендоскопска ласерска аблација постаје све популарнија.

Хируршко лечење има предности, јер брзина исхода зависи од живота беба. Пошто Трансфузија синдром је прогресивна поремећај, рано откривање може спречити компликације, укључујући превремених трудова и превременог руптуре мембране услед прекомерног течности (полихидрамион). Избор лечења метод синдрома зависи од озбиљности стања и тренутној фази трудноће. Сви пацијенти са фази ИИ, ИИИ или ИВ, и неки пацијенти са фази И - морају да науче и третирати фетуса интервенцију. У већини случајева, погодна оптимална терапија биће фетоскопска ласерска интервенција.

Амниоредукција или амниоцентеза је поступак који подразумева испуштање вишка амнионске течности. Користећи ултразвучно навођење, игла се поставља у врећу примаоца, а 2-3 литре течности пажљиво се уклањају. Ова терапија има за циљ спречавање ризика од прераног рођења од прекомерног истезања материце. Осим тога, смањивањем запремине течности добијено је смањење притиска интра-амниотске и плаценталне васкулатуре, што побољшава проток крви плазме. Како се главни узрок синдрома наставља, течност у торби се поново акумулира. Сходно томе, амниоредукцију можда треба поновити неколико пута током трудноће.

Амниоцентеза се може комбиновати са "септостомијом". У овој процедури, течност се прво исушује из амниотске вреће, а затим се иглица користи за стварање малих отвора у мембрани између две амниотске шупље близанаца. Ово дозвољава да амниотска течност прође у врећу за донације двојника. Септостомија вам омогућава да балансирате количину амниотске течности између близанаца. Рад амнионске течности, као што је амниодраинаге или септостомија, може ублажити симптоме и може ублажити проблеме код неких пацијената. Међутим, пошто анастомоза остане отворена, и даље остаје ризик од неуједначене запреминске размјене - главни проблем се не елиминише.

Ласерски фотокоагулација постељици анастомозе обављају увођењем фино оптичких цев кроз трбушни зид и кроз утеруса зид мајчине у амнионску шупљину примаоца близанца. Истражује крвних судова на површини самих постељице, абнормална васкуларна веза између близанаца могу наћи и елиминисати усмеравањем ласерског снопа на њих. Само они бродови који иду од једног до другог, коагулирају ласерским зраком. Нормални крвни судови који помажу хранити сваког близанца остају нетакнути.

Детаљан ултразвук пре поступку показује место где се пупчане врпце везан заједничком плаценту и може помоћи открити абнормалне интерланчана везе, што омогућава брже и лакше идентификују процес Фетосцопи. Након завршетка ласерске процедуре, изврши се амниорација (уклањање вишка амниотске течности) како би се смањила вероватноћа ране испоруке и помогла у бољој удобности трудноће.

Рођења након фето-феталног синдрома, по правилу, планирају царским резом.

Селективни фетоцид укључује прекид трансфузије крви намјерно некрозо једног близанца. Препоручује се да се користи у раним фазама, када су друге методе неефикасне и једно дијете може довести до смрти другог, а онда можете изгубити обоје. Овај процес је неопходан да се све васкуларне везе обузимају истовремено, у циљу коришћења оклузије пупчане врпце.

Оклузија пупчане врпце је поступак који се изводи унутар материце кроз љуску постављену ултразвучним водичем у врећу једног близанца, обично донора (мања). Специјални пинцета ухвати кабл, а електрична струја пролази између пинцета, коагулација крвних судова пупчане врпце овог плода. Ово спречава проток крви, а ово дете умире.

Преживјеће дете обично нема дугорочне ефекте. Као и са било којим интраутериним инвазивним поступком, могу се појавити краткотрајне компликације, укључујући превремено рођење, руптуре мембрана, инфекција или крварење. Али у више од 90% случајева поступак води до чињенице да једна жива беба рођена у блиској будућности нема трајних недостатака. Ова процедура је технички изводљива и обично није дугачка, тако да су оперативне компликације код мајки веома ретке.

Алтернативни третман и хомеопатија са фето-феталним синдромом се не користе.

Превенција

Спречавање развоја синдрома је веома сложено питање, јер не постоје специфични методи.

[35], [36], [37], [38]

Прогноза

Прогноза фето-феталног синдрома зависи од стадијума и степена јачине феталне нескладности. Просечна стопа преживљавања је 50-65%; ова цифра је 77% ако је терапија почела током прве фазе. Ако упоредимо предвиђање након различитих третмана, утврђено је да је 76% опстанак најмање једног воћа и 36% опстанак обе близанци помоћу ласера, у поређењу са 51% опстанак најмање једну воћа и 26% и близанци преживљавања са амниоредуцтион.

Фето-фетални синдром је релативно честа и озбиљна компликација монохорионске трудноће. Дијагнозу треба сумњивати у било којој трудноћи са изненадним порастом абдоминалне покривености, а ви можете потврдити ултразвуком. Али постоје методе лечења и вреди запамтити да се раније третман започиње, већа је шанса да се очувају оба фетуса.

[39], [40], [41]