Болести тромбоцита

Тромбоцити или тромбоцити крви играју кључну улогу у процесима хемостазе васкуларних плочица - иницијална фаза формирања тромба.

Тромбоцити су днуклеаризоване крвне ћелије величине 1-4 μм (млади облици тромбоцита су већи) и животни век од 7-10 дана. 1/3 тромбоцита је у слезину и 2/3 - у крвотоку. Број тромбоцита у људској периферној крви варира између 150 000-400 000 / мм ³. Просечна запремина тромбоцита је 7,1 фемолитара (1к10 ¹⁵ л).

Са смањењем броја тромбоцита или повредом њихове функције може доћи до крварења. Најзначајније крварење од оштећене коже и мукозних мембрана: петецхиае, пурпура, екхимоза, назални, утерин, гастроинтестинално крварење, хематурија. Интракранијална хеморагија је ретка.

Најчешћи узрочник тромбоцитопеније је имунолошко уништавање тромбоцита крви помоћу ауто-, ало-или лијек-индукованих антитела.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патофизиолошка класификација тромбоцитопенских стања

Повећано уништавање тромбоцита (са нормалним или повећаним бројем мегакариоцита у коштаној сржи - мегакариоцитна тромбоцитопенија).

Имунска тромбоцитопенија

• Идиопатски:
  • ИТП.
• ♦ Секундарни:
  • изазване инфекције, укључујући вирусних (ХИВ, цитомегаловирус [ЦМВ], Епстеин-Барр, херпес, богиње, рубеола, богиње, заушке, парвовирус Б19) и бактеријске (туберкулоза, тифус);
  • изазвани лековима;
  • посттрансфузионнаа пурпура;
  • аутоимунска хемолитичка анемија (Фисцхер-Еванс синдром).
  • системски еритематозни лупус;
  • хипертироидизам;
  • лимфопролиферативне болести;
  • алергија, анафилакса.
• Конгенитална имунска тромбоцитопенија:
  • вирогена транслуминална тромбоцитопенија;
  • вирогенична алијимунска тромбоцитопенија;
  • фетална еритробластоза - Рх-некомпатибилност.

Не-имунска тромбоцитопенија

• Узроковано повећаном потрошњом тромбоцита:
  • микроангиопатска хемолитичка анемија;
  • ДИЦ-синдром;
  • хронична рекурентна шизоцитичка хемолитичка анемија;
  • хемолитичко-уремички синдром;
  • ТЕ;
  • синдром Казабаха-Мерритт (гигантски хемангиом);
  • "Плави" срчани недостаци.
• Узроковано повећаним уништавањем тромбоцита:
  • медицински (ристоцетин, протамин сулфат, блеомицин, итд.);
  • стеноза аорте;
  • инфекција;
  • кардијални (вештачки вентили, поправак интракардијских дефеката, итд.);
  • малигна хипертензија.

Повреда дистрибуције и депозиције тромбоцита

• Хиперпленизам (порталска хипертензија, Гауцхерова болест, урођене "плаве" срчане дефекти, неоплазме, инфекције, итд.)
• Хипотермија.

Смањена производња тромбоцита (смањење или одсуство мегакариоцита у коштаној сржи - амигакариоцитна тромбоцитопенија)

Хипоплазија или депресија мегакариоцита 1

• Лекови (хлоротхиазиди, естрогени, етанол, толбутамид итд.).
• Уставно:
  • тромбоцитопенија са ТАР-синдромом (конгенитално одсуство радијалних костију);
  • конгенитална хипотензија тромбоцита без абнормалности;
  • вирогенозна гиропластична тромбоцитопенија са микроцефалијом;
  • рубелла ембриофетопатија;
  • трисомија 13,18;
  • Фанцони анемија.
• Неефикасна тромбоцитопоеза:
  • мегалобластна анемија (недостатак витамина Б ₁₂ и фолна киселина);
  • тешка анемија код недостатка гвожђа;
  • наследна тромбоцитопенија;
  • пароксизмална ноћна хемоглобинурија.
• Поремећаји регулације тромбоцитопоезе:
  • инсуфицијенција тромбопоиетина;
  • повремена дисгенеза тромбоцита;
  • циклична тромбоцитопенија.
• Поремећаји метаболизма:
  • метилмалонска киселина;
  • кетон глициина;
  • недостатак карбоксил синтетазе;
  • исовалериц ацидемиа;
  • идиопатски гингивитис;
  • Новорођенче од мајки са хипотироидизмом.
• Наследне болести тромбоцита 2:
  • Бернард-Соулиеров синдром;
  • аномалија мај-Хеглина;
  • Вискотт-Алдрицхов синдром;
  • повезан са полом тромбоцитопеније;
  • Средоземна тромбоцитопенија.
• Стечене апластичне болести:
  • идиопатски;
  • лековима индуковане (овердосе лекови против канцера, органска и неорганска арсена мезантоин, триметадион, антитхироид, антидијабетици, антихистаминици, фенилбутазон, инсектициди, препарати злата, Идиосинкразија на хлорамфеникол);
  • зрачење;
  • вирусом (хепатитис, ХИВ, Епстеин-Барр вирус итд.).

Инфилтративни процеси у коштаној сржи

• Бенигн:
  • остеопетоза;
  • акумулацијске болести.
• Малигни:
  • неоплазме: леукемија, мијелофиброза, хистиоцитоза Лангер-ћелија-ћелија.
  • секундарни: лимфоми, неуробластом, метастазе чврстих тумора.

Са смањењем броја мегакариоцита у коштаној сржи, поред аспирације, потребна је и биопсија коштане сржи како би се спречиле типичне грешке. Ови услови су повезани са нормалном или повећаном количином мегакариоцита у коштаној сржи.