Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Фактор ВИИИ (антихемофилични глобулин А)
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Референтне вредности (норма) активности фактора ВИИИ у крвној плазми су 60-145%.
Фактор ВИИИ плазме згрушавања - антихемофилних глобулин А - циркулише у крви као комплекс од три подјединице, означене ВИИИ-к (коагулацију јединица), ВИИИ-Ар (мајор антигенски маркер) и ВИИИ-вВФ (вон Виллебранд фактор повезан са ВИИИ-Ар ). Верује се да регулише део ВИИИ-вВФ синтеза коагулације антихемофилних глобулин (ВИИИ-а) и укључен је у тромбоцитима васкуларни хемостазе. Фактор ВИИИ се синтетише у јетри, слезини, ћелијама ендотелијума, леукоцита, бубрега и укључена је у фази И плазму хемостазе.
Одређивање фактора ВИИИ игра кључну улогу у дијагнози хемофилије А. Развој хемофилије А је због инхерентног недостатка фактора ВИИИ. У крви пацијената са фактором ВИИИ не постоји (хемофилија А - ) или је у функционално инфериорној форми, која не може да учествује у грудима крви (хемофилија А + ). Хемофилија А - откривена код 90-92% пацијената, хемофилија А + - код 8-10%. Када се ради о хемофилији, садржај плазме ВИИИ-к је оштро смањен, а концентрација ВИИИ-ПВ у њему је у нормалном опсегу. Због тога је трајање крварења у хемофилији А унутар регулаторних граница, а са вон Виллебрандовом болестом се повећава.
Хемофилија А је наследна болест, али код 20-30% пацијената није пронађена позитивна породична историја. Стога, одређивање активности фактора ВИИИ има велику дијагностичку вредност. У зависности од нивоа активности фактора ВИИИ, следеће клиничке форме хемофилије А су подељене: екстремно тешка - активност фактора ВИИИ до 1%; тежак - 1-2%; просечна тежина - 2-5%; светлост (субхемофилија) - 6-24%.
[