Како се лечи хронични гломерулонефритис?

Циљеви хроничног гломерулонефритиса

Терапијска Управљање хронични гломерулонефритис код деце укључују патогенетски третман са гликокортикостероида и, ако је назначено, имуносупресанти и симптоматска терапија са диуретицима, антихипертензиви, корекција компликација болести.

Код деце са урођеним и инфантилне нефротским синдромом пре примене глукокортикоида и имуносупресивне терапије потребно је спровести нефробиопсии. Рана идентификација узрока конгениталне и инфантилне непхротиц синдроме избегава неразумно именовање имуносупресивне терапије. Ако сумњате генетска болест код детета са урођених и инфантилне нефротским синдромом показује молекуларне генетске студије да идентификују могуће мутације у генима који су укључени у формирање уринарног система, укључујући кодирају протеинима прореза дијафрагме.

Индикације за хоспитализацију

Код хроничног гломерулонефритиса код деце, хоспитализација је препоручљива у следећим случајевима.

• Код ЦХРНС или стероидно-зависни нефротски синдром за постављање имуносупресивне терапије за уклањање преднизолона и корекција токсичних компликација.
• Када се СРНС ради успостављања нефробиопсии за морфолошку варијанта хронични гломерулонефритис, као и за имуносупресивне терапије Патогенетски са појединачна доза селекције.
• Уз неконтролисану природу артеријске хипертензије, захтевајући дневно праћење крвног притиска са индивидуалним одабиром комбиноване антихипертензивне терапије.
• Са смањењем функционалног стања бубрега за диференцијалну дијагнозу са различитим опцијама хроничног гломерулонефритиса, нефропротективном терапијом.
• Да прати активност хроничног гломерулонефритиса и функционалног стања бубрега користећи имуносупресивну терапију како би се проценила ефикасност и безбедност лечења.

Не-лијечење хроничног гломерулонефритиса

У присуству непхротиц болесника са нефротским синдромом или хронични гломерулонефритис мора бити у складу са преноцистем остатком до нормализације крвног притиска, нестанка или значајног смањења едематозног синдрома. Са побољшањем благостања, снижавања артеријског притиска и нестанка едема, режим се постепено проширује.

У истом временском периоду прехрана је ограничена течностима и солима како би се смањио едем и хипертензија. Течност је прописана за диурезу претходног дана, узимајући у обзир губитке из бубрега (око 500 мл за школску децу). Са нормализацијом крвног притиска и нестанком едематозног синдрома, постепено повећава унос соли, почевши од 1,0 г / дан. Пацијенти са знацима бубрежне инсуфицијенције акутног периода такође су ограничени узимањем животињских протеина у периоду од највише 2-4 недеље како би се смањила азотемија, протеинурија и хиперфилтрација.

У ниским симптомима хроничног гломерулонефритиса и код деце са хематуричком формом хроничног гломерулонефритиса, обично није потребно ограничити режим и исхрану. Они користе хепатични сто (дијета број 5 према Певзнеру).

Глутена исхрана са изузетком хране богате житарице протеин глутен (свих врста хлеба, тестенина, гриз, овас, просо, житне пахуљице, пшеничне и ражаног брашна, слаткиша) могу користити код пацијената са ИгА-нефропатије само у присуству антитела на антигене глиадинсодерзхасцхих ( густи производи). Тако нејасна изговара позитиван ефекат на бубрежне функције.

Терапија лековима за хронични гломерулонефритис

Терапија хроничног гломерулонефритиса зависи од клиничке слике, осетљивост на присуство гликокортикостероида нефротски синдром, морфолошка варијанта патологије и степен бубрежних функција.

Код деце са различитим морфолошким варијантама хроничног гломерулонефритиса, посебно са СРНС, неопходно је извести терапију синдрома; то је због честог развоја едематозног синдрома и хипертензије. За синдром корекција користи едематозног фуросемид унутра, интрамускуларно, интравенозно у дози од 1-2 мг / кг 1-2 пута дневно, ако је потребно, доза је повећана на 3-5 мг / кг. Када ватростални фуросемиде едема код деце са нефротског синдрома даје интравенски 20% раствор албумина по стопи од 0,5-1 г / кг по администрацији за 30-60 мин. Спиронолактон се користи (веросхпирон) унутар 1-3 мг / кг (10 мг / кг), 2 пута дневно током друге половине дана (од 16 до 18 сати). Дијаретни ефекат се јавља не раније него на 5. До 7. Дан лечења.

Као антихипертензивне терапије код деце са хипертензијом услед хроничног гломерулонефритиса, прописани АЦЕ инхибитори повољно продуженог деловања (еналаприл унутар 5-10 мг дневно у 2 или час ал.). Користи се блокатори калцијумових канала споро (нифедипин у 5 мг 3 пута дневно, адолесценти може повећати дозу на 20 мг три пута дневно; амлодипине себи до 5 мг 1 пут дневно). Као антихипертензиви код адолесцената са хронични гломерулонефритис доступан са ангиотензин рецептора блокаторима ИИ: Цозаар (лосартан) - 25-50 мг 1 пут дневно, диован (валсартан) - по 40-80 мг 1 пут дневно. Много ређе код деце са хроничном гломерулонефритиса користи цардиоселецтиве бета блокатори (атенолол унутра да 12.5-50 мг 1 пут дневно).

Сврха антикоагулантне агенси индикован за превенцију тромбозе деце са хронични гломерулонефритис са озбиљан хипоалбуминемија НА најмање 20-15 г / л, са повећаним нивоом тромбоцита (> 400х10 ⁹ / л) и фибриноген (> 6 г / л) у крви. Као средства против згрушавања обично користе дипиридамол орално у дози од 5-7 мг / кг дневно у 3 сат за 2-3 месеца. Доделите хепарин под кожу трбушног зида по стопи од 200-250 ИЈ / кг на дан, подељено у 4 ињекције, курса - 4-6 недеља. Користи су ниске молекулске масе хепарина: фраксипарин (с.ц. 1 пут дневно у 171 ИУ / кг или 0.1 мл / 10 кг, стопа - 3-4 недеља) или Фрагмин (с.ц. 1 пут дневно на 150-200 ИУ / кг, Једна доза не би требало да прелази 18 000 МЕ, курс - 3-4 недеље).

Када манифестација нефротски синдром [искључујући конгенитална (инфантилна нефротски синдром) и нефротски синдром повезан са наследним болестима или генетског синдрома] одредити усмену преднизолон 2 мг / кг дневно у било 60 мг / м ² (<80 мг / дан) дневно у 3-4 дозе (2/3 дозе ујутру) током 8 недеља; је затим претворено у наизменичног тока обрачуна пријемних гликокортикостероида 1,5 мг / кг сваког другог дана - 6 недеља; после - постепено смањење дозе до пуног отказа са 1-2 месеци. Са смањењем трајања глукокортиокоидни третмана, већина деце са СЦХНС манифестације рецидива болести у наредних 6 месеци након престанка кортикостероида, што указује на велику вероватноћу развоја ТРЦФ наредне 3 године.

Третман релапсима ретко СЦХНС обухвата примену оралну преднизолон у дози од 2 мг / кг дневно или 60 мг / м ² (<80 мг / дан), даи 3-4 Хоур (2/3 доза ујутро) до нестанка протеинурије у 3 заредом урина, затим премештена у наизменицног ток преднизолон Хоур израчунати 1,5 мг / кг сваког другог дана током 4 недеље, затим смањивање и прекинути за 2-4 недеље.

Пацијенти са ТРЦФ и СЗНС имајући у већини случајева изразили стероида-токиц компликација, уз постизање ремисије употребом кортикостероида на фоне наизменичних правце преднисолоне ординирати имуносупресивних лекова, који доприносе продужење ремисије болести. Након тога, доза преднизолона постепено се смањује на потпуно повлачење у року од 2-4 недеље. Рецомменд строго регулишу припреме Наравно дозе, која не сме прекорачити максимално дозвољени (на клорамбуцил - 10-11 мг / кг за циклофосфамид - 200 мг / кг). Уз повећање ових доза, потенцијални ризик развоја дугорочних компликација, нарочито гонадотоксичних, нагло се повећава.

• Хлорбутин се користи унутра из израчунавања 0,15-0,2 мг / кг дневно током 8-10 недеља под контролом клиничког теста крви како би се искључио цитопенски ефекат.
• Циклофосфамид се примењује интерно у дози од 2,5-3 мг / кг дневно током 8-10 недеља под контролом концентрације црвених крвних зрнаца.
• Циклоспорин А се примењује орално у стопи од 5 мг / кг дневно у 2 час контролисаним концентрације лека у крви (ниво циљне - 80-160 нг / мл) за прелазак на пријем наизменично преднисоне 3 месеца. Затим се доза циклоспорина А постепено смањује на 2,5 мг / кг дневно и настављам са терапијом до 9 месеци (понекад и дуже). Отказивање лека се спроводи постепено, смањивање дозе лека на 0,1 мг / кг недељно.
• Мицопхенолате мофетил се интерно користи од израчунавања 1-2 грама дневно у 2 дозе током 6 месеци, а ефикасност лечења наставља се на 12 месеци. У поређењу са другим имуносупресивима, најмањи је спектар токсичних нуспојава мофетилмофетилата.
• Као лек избора за децу са ТРЦФ и СЗНС чије погоршање нефротски синдром изазван САРС, левамизол користи у дози од 2,5 мг / кг сваког другог дана за 6-12 месеци. Употреба овог лијека може смањити фреквенцију рецидива и елиминисати глукокортикостероиде код приближно половине пацијената. Приликом узимања левамисола извршавају се недељни прегледи крви. Приликом откривања леукопеније (<2500 у мл), доза лека се преполова или се лек привремено укида све док се број беле крвне ћелије не обнови. У рецидива од непхротиц синдромом који примају Левамисоле преднизолон на уобичајен начин, левамизол привремено обуставити и поново именован при пребацивању на наизменично ток преднизолон.

Избор имуносупресивне терапије код пацијената са СРНС зависи бубрежну функцију и морфологију ове реализације гломерулонефритиса, озбиљности и тубуло-интерстицијски фибропластиц компоненти у реналне ткиву. Већина рандомизованих контролисаних испитивања ефикасности различитих имуносупресивних лекова код СРНС код деце извршена су са МИ и ФССС.

Све имуносупресивни лекови користе у СРНС, примењују обично на фоне наизменичних правце оралног преднизолон у дози од 1 мг / кг сваког другог дана (<60 мг по 48 сати) за 6-12 месеци са сужава до потпуног отказивања.

Следеће се често користе режими патогенетске терапије СРНС-а.

• Цицлопхоспхамиде се ординирају интравенозно или болус споро 10-12 мг / кг 1 пута у 2 недеље (поновити два пута), затим 15 мг / кг 1 тиме недељно 3-4 месеца 6-12 (укупну дозу курса - 200 мг / кг).
• Циклофосфан се примењује интерно на 2-2,5 мг / кг дневно током 12 недеља.
• Циклоспорин А се користи унутар 5 мг / кг дневно у 2 час контролисаним концентрације лека у (нивоу циља у тачки Ц крви ₀ - 80-160 нг / мл) за 3 месеца на фоне наизменичну Хоур преднизолон, затим 2,5 мг / кг дневно током 9 месеци или више уз постепено смањење дозе од 0,1 мг / кг недељно до потпуног повлачења или дуготрајне дозе од 2,5 мг / кг дневно.
• Микофенолат мофетил одредити унутрашњост 1-2 грама дневно у 2 сата сату због наизменичних преднизолон најмање 6 месеци, наставио третман са ефикасношћу до 12-18 месеци. Да би се контролисали могући токсични ефекти, почетна доза мофетилмофетил-мофетила у првих 1-2 недеља терапије треба да буде 2/3 укупне терапеутске дозе.

Израчун почетних и терапеутских доза мофетилат мофетила за лечење хроничног гломерулонефритиса код деце

Телесна тежина, кг	Почетна доза, мг		Укупна доза, мг		Укупна доза,
	Јутро	Вече	Јутро	Вече	Мг / кг дневно
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
£ 55	500	500	1000	1000	<36

• Такролимус (Програф) администрира орално у дози од 0,1 мг / кг на дан по сату преднизолон позадини смењују са последичним могуће повећање дози контролисане концентрације лека у крви (циљне концентрације од 5-10 нг / мл). Када СРНС анд ФСГС складу смернице ЕБМ, оптимално додељивање циклоспорина А и како монотерапија или у комбинацији са курса оралне преднизолон наизменично час или у комбинацији са метилпреднизолон импулса терапијом. Метилпреднизолон се даје интравенски у 5% раствору глукозе за 20-40 минута (максимална доза за примену не би требало да прелази 1 г / 1,73М ² ).

Пулсна терапија са метилпреднизолоном према схеми Валдо ФБ (1998)

Недеља	Метилпре-позитолон, 30 мг / кг ИВ	Преднисолоне	Циклоспорин А
1-2	3 пута недељно	-	-
3-8	1 пут у снеакер	2 мг / кг сваког другог дана	6 мг / кг дневно
9-29	-	1 мг / кг сваког другог дана	3 мг / кг дневно
30-54	-	0,5 мг / кг сваког другог дана	3 мг / кг дневно

У СРНС су такође могућа комбинована употреба пулсе терапије са метилпреднизолоном и оралном применом преднизолона и циклофосфамида.

Пулсна терапија са метилпреднизолоном према схеми Мендоза СА (1990)

Недеља	Метилпре-позитолон на 30 мг / кг ИВ	Број улаза	Преднисолон 2 мг / кг сваког другог дана	Циклофосфамид на 2-2,5 мг / кг дневно по осе
1-2	За један дан (3 пута недељно)	6тх	Не постављајте	-
3-10	1 пут недељно	8тх	+	-
11-18	1 пут за 2 седмице	4	+	+
19-50	1 раевмес	8тх	Спори пад	-
51-82	1 пут за 2 месеца	4	Спори пад	-

Када изоловани мембранозна нефропатија са протеинуријом (<3 г дневно), без знакова непхротиц синдром бубрежне функције погодан пажљив чека именовање имуносупресивних лекова због високе учесталости спонтане ремисије. У овом периоду су прописани само АЦЕ инхибитори.

Када се мембранозна нефропатија са нефротским синдрома или изолованог протеинурије са оштећеном реналном функцијом могу комбиновати коришћење пулсног терапије метилпреднизолон с оралним уноса преднизолон и клорамбуцил како следи Понтицелли (1992): метилпреднизолон интравенски 30 мг / кг 1 тиме дневно 3 дана, а затим преднизолон унутар 0,4 мг / кг на дан током 27 дана следи унутрашњу хлорамбуцил 0,2 мг / кг дневно за наредних месец дана. Ток лечења - 6 месеци са наизменичним: Месец стероиди (метилпреднисолон интравенозно и преднизолон пер ос) и хлорамбуцил монтх - провести 3 циклуса.

Са неефикасности имуносупресивне терапије код пацијената са СРНС нефропротективно би трајно прописане АЦЕ инхибитори у монотерапији или у комбинацији са блокера ангиотензин ИИ рецептора (код старије деце и адолесцената).

• Цаптоприл орално унутар 0,5-1,0 мг / кг дневно у 2-3 дозе.
• Еналаприл се примењује орално 5-10 мг дневно у 1-2 доза.
• Валсартан (диован) за 40-80 мг дневно за узимање.
• Лосартан (козаар) унутра на 25-50 мг у дан за пријем.

Ови лекови помажу у смањењу тежине артеријске хипертензије и протеинурије, чак иу нормотензивним пацијентима, смањујући брзину прогресије болести.

Када брзо напредује у хронични гломерулонефритис користи плазмом и прописује комбинована терапија пулса метилпреднизолон и циклофосфамид за примање оралног преднизолон позадину орално у дози од 1 мг / кг дневно за 4-6 недеља, а затим 1 мг / кг сваког другог дана - 6-12 месеци уз накнадно поступно смањење дозе до потпуног отказивања.

Деца са хематуриц форми хроничног гломерулонефритиса (обицно МзПГН и ИгА-нефропатија) којом тече протеинуријом мање од 1 г дневно или са изолованом хематурија и очуване бубрежне функције, лечење је дуготрајно (година) користити као нефропротекторов АЦЕ инхибиторе.

Пацијенти са ИгА-нефропатије са протеинуријом изражена преко 3 г дневно или непхротиц синдром и реналних функција интактним примењују кортикостероиди (преднизолон унутар 1-2 мг / кг дневно, са максимумом од 60 мг дневно, 6-8 недеља, а затим 1,5 мг / кг сваког другог дана са постепеним смањењем дозе, укупна стопа - 6 месеци) у комбинацији са имуносупресивима (циклофосфамид, Мицопхенолате mofetil) и пријем АЦЕ инхибитора и / или блокатора рецептора ангиотензина ИИ.

У ИгА-нефропатије, тече озбиљним протеинуријом веће од 3 г дневно и са смањењем реналне функције (ГФР <70 мл / мин), заштитни проводи рено-терапије са АЦЕ инхибиторима и полинезасићених масних киселина - омега-3 1 капсулу 2-3 пута дневно; курс - не мање од 3 месеца. Полинезасићене масне киселине могу допринети успоравању ГФР пад због смањене синтезе медијатора гломерула оштећења и агрегацију тромбоцита код болесника са хроничном бубрежном инсуфицијенцијом без утицаја протеинурије.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Хируршки третман хроничног гломерулонефритиса

Спровођење крајника је неопходна само када јасна веза погоршања хроничне ангине или ангине са активацијом хронични гломерулонефритис, појава бруто хематурија, повећање АСО титра у крви у динамици болести, присуство патогених организама у бриса из грла.

Тонсилектомија може довести до смањења учесталости епизода хематурије, смањења експресије хематурије без значајног утицаја на функционално стање бубрега.

Индикације за консултације са другим специјалистима

Уз упорну артеријску хипертензију, препоручљиво је консултовати офталмолога за преглед фундуса како би се искључила ангиопатија мрежничких судова. Када асоцијација конгениталне и инфантилне непхротиц синдроме, СРНС са великим бројем конгениталних малформација других органа (очи, репродуктивни систем, итд) би требало обратите генетичар да елиминишу наследне болести или генетски синдром. Консултација ЕНТ доктора је неопходна у случају сумње на хронични тонзилитис, аденоидитис за рјешавање проблема природе терапије (конзервативни, хируршки). Ако дијете има зубне зубе, потребно је консултовати зубара како би санирали оралну шупљину.

Прогноза

Код деце са хроничним гломерулонефритис прогнозом зависи од клиничког облика болести, морфолошке варијанта патологије бубрежне функције и ефикасности Патогенетски терапије. Код деце са хронични гломерулонефритис, течним са изолованом хематуријом као МзПГН или СЦХНС без ренална дисфункција, и повољне прогнозе без хипертензије. За хронични гломерулонефритис са СРНС карактерише прогресивни ток болести са развојем хроничне инсуфицијенције током 5-10 година код више од половине болесника.

Фактори неповољне прогнозе МЗПГН - изражена протеинурија, развој нефротског синдрома и хипертензије.

Курс ИГОС је прогресиван, око 50% деце развија хроничну бубрежну инсуфицијенцију у року од 10 година, само 20% деце има бубрежну функцију 20 година. Повратак болести се врло често јавља у трансплантираном бубрегу.

Прогноза мембранског гломерулонефритиса је релативно повољна, могуће су спонтане ремисије (до 30%).

Код пацијената са ФССС просечан период од појаве протеинурије до развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције износи 6-8 година. Више од 50% пацијената са ФСЦС-ом развија релапсе болести у року од 2 године након трансплантације бубрега.

ИгА нефропатија карактерише споро прогресија болести: 5 година након појаве болести, хронична бубрежна инсуфицијенција се развија код 5% деце, 10% код 6%, код 15 - код 11%. Фактори који указују на неповољну прогнозу болести су артеријска хипертензија, изражена протеинурија, породични карактер болести и смањена функција бубрега код првих манифестација болести. Морфолошки знаци нежељеног кретања ИгА-нефропатије укључују:

• тубуло-интерститированниј фиброз;
• гломерулосклероза;
• хијалинска артериосклероза;
• целуларни семилуниум (> 30%).

Након трансплантације бубрега, рецидива ИгА нефропатије јавља се код 30-60% одраслих прималаца, при чему се губитак графта јавља код више од 15% пацијената.

Прогноза пацијената са ПТЦА је одређена преваленцијом лезије и, пре свега, бројем гломерула са семилуниумом. У присуству полумјесеца у више од 50% гломерула, ПТЦА ретко је подложан ремисији и без посебне терапије, опстанак бубрега не прелази 6-12 месеци. У лезијама мањим од 30% гломерула, нарочито када наношење слојева полумесеци на већ постојећим гломерулонефритиса, попут ИгА-нефропатија, бубрежна функција може вратити благовремено адекватну терапију. Уз умерено оштећење (30-50% гломерула), губитак бубрежне функције је спорији, али без терапије, развија се хронична бубрежна инсуфицијенција.

[7], [8], [9], [10],