A
A
A

Корекција транспозиције великих крвних судова: дијагностика

 
Алексеј Кривенко, медицински рецензент, уредник
Последње ажурирање: 27.10.2025
 
Fact-checked
х
Сав садржај iLive-а је медицински прегледан или проверен од стране чињеница како би се осигурала што већа чињенична тачност.

Имамо строге смернице за набавку и повезујемо се само са реномираним медицинским сајтовима, академским истраживачким институцијама и, кад год је то могуће, са медицински рецензираним студијама. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) линкови на које се може кликнути ка тим студијама.

Ако сматрате да је било који наш садржај нетачан, застарео или на други начин сумњив, изаберите га и притисните Ctrl + Enter.

Коригована транспозиција великих крвних судова је ретка конгенитална срчана аномалија код које су истовремено поремећена два нивоа комуникације: атриовентрикуларни спој и вентрикуларно-артеријски спој. Ова „двострука неусклађеност“ доводи до тога да десна комора функционише као системска комора, пумпајући крв у аорту, док лева комора опслужује плућну циркулацију. Нека деца са овим стањем остају асимптоматска дуго времена, док се клинички проблеми повећавају како се системска десна комора преоптерећује и трикуспидална инсуфицијенција напредује. [1]

Коригована транспозиција великих крвних судова често је повезана са другим конгениталним аномалијама: дефектом вентрикуларног септума, опструкцијом плућног вентрикуларног излаза и аномалијама срчаног проводног система. Ови повезани дефекти драматично утичу на ране симптоме и време интервенција. На пример, умерена плућна стеноза може парадоксално заштитити системску десну комору, док тежак септални дефект, обрнуто, убрзава развој срчане инсуфицијенције. [2]

Кључни дугорочни проблем код деце и одраслих са овом аномалијом је преоптерећење и постепени „замор“ системске десне коморе, која је анатомски неприлагођена високим системским притисцима деценијама. У том смислу, често се развија регургитација трикуспидалног залистка, који је у овој анатомији системски атриовентрикуларни залистак. Други велики проблем су поремећаји проводљивости и висок ризик од атриовентрикуларног блока, што понекад захтева имплантацију пејсмејкера. [3]

Последњих година, приступи снимању, стратификацији ризика и хирургији су се побољшали: срчана магнетна резонанца се све више користи за процену функције и волумена десне коморе, индикације за замену трикуспидалног залистка код прогресивне регургитације су разјашњене, а критеријуми за избор „двоструке промене“ код одабраних пацијената су ревидирани. Ове промене смањују учесталост касних компликација и побољшавају преживљавање. [4]

Код према МКБ-10 и МКБ-11

За тачно евидентирање користе се шифре за урођене срчане мане. У МКБ-10, коригована транспозиција великих крвних судова је кодирана као Q20.5 „Коригована транспозиција“ и сродна категорија за „неподударност атриовентрикуларних веза“. За некориговану транспозицију постоји посебан код, Q20.3, који не треба мешати са дотичним дефектом. [5]

МКБ-11 користи конгениталну категорију са „коригованом транспозицијом“ идентификованом као засебном нозологијом. Клинички регистри и базе података кардиохирургије такође често користе Међународну номенклатуру педијатријске кардиологије како би недвосмислено описали анатомију, олакшавајући размену података између центара. [6]

Табела 1. Кодови према МКБ-10 и МКБ-11

Класификација Код Име
МКБ-10 П20.5 Исправљена транспозиција великих крвних судова
МКБ-10 П20.3 Некоригована транспозиција великих крвних судова
МКБ-11 ЛА85,00 Исправљена транспозиција великих крвних судова

Епидемиологија

Коригована транспозиција великих крвних судова је ретка срчана мана. Према збирним подацима, она чини приближно 0,5-1,0% свих урођених срчаних мана. Стварна преваленција може бити потцењена због њеног касног почетка у изолованом облику без већих придружених дефеката. [7]

Упркос ниској преваленцији међу конгениталним манама, оптерећење ресурсима је велико: пацијентима су често потребне вишеструке интервенције током живота, редовно праћење системске десне коморе и контрола проводљивости. Побољшане стопе преживљавања код деце са комбинованим манама довеле су до повећања броја одраслих пацијената, што је наглашено у европским смерницама о конгениталним манама код одраслих. [8]

Ризик од фамилијарног поновног појављивања је низак, али су описани фамилијски кластери и повезаности са другим варијацијама транспозиције. Генетска предиспозиција је предмет дебате, тако да породице са једном погођеном особом могу имати користи од саветовања о ризику за будуће трудноће. [9]

Расподела симптома по полу и старости зависи од повезаних дефекта. У одсуству значајног септалног дефекта и тешке плућне опструкције, прве клиничке манифестације могу се појавити у адолесценцији или одраслом добу, како трикуспидална регургитација напредује. [10]

Разлози

Дефект се развија у раним фазама ембриогенезе због погрешне ротације и повезивања срчаних цеви. То доводи до дискордантних атриовентрикуларних веза и дискордантних вентрикуларно-артеријских веза са „укрштањем“ комора и крвних судова. У овом случају, проток крви се „сам исправља“, отуда и термин „коригован“, али цена ове „корекције“ је преоптерећење десне коморе системским радом. [11]

Уобичајени повезани дефекти укључују дефекте вентрикуларног септума, опструкцију плућног излазног тракта и абнормалности трикуспидалног залистка. Управо је комбинована морфологија та која одређује рану хемодинамику и стратегије лечења у детињству. У неким случајевима, умерена опструкција плућног излазног тракта делимично „олакшава“ рад системске десне коморе. [12]

Абнормалности проводног система узроковане су атипичном локацијом атриовентрикуларног чвора и Хисовог снопа. Ово ствара рањивост на прогресивни атриовентрикуларни блок. Ова чињеница има практичне импликације за хируршко планирање и праћење. [13]

Не постоје генетски тестови посебно за рутинску потврду ове анатомије. Генетско саветовање је корисно за процену породичног ризика и искључивање ретких синдромских комбинација. [14]

Фактори ризика

Фактори повезани са раним симптоматским манифестацијама укључују велики дефект вентрикуларног септума и тешку опструкцију плућног излазног тракта. Ове карактеристике убрзавају развој срчане инсуфицијенције код новорођенчади и захтевају разматрање раних хируршких приступа. [15]

Касни фактори погоршања укључују прогресивну трикуспидалну регургитацију и смањену контрактилност системске десне коморе. Адолесценција и одрасло доба захтевају редовно снимање како би се осигурала благовремена корекција валвуларне патологије. [16]

Ризик од поремећаја ритма и проводљивости повећава се са годинама и након операције. Пацијентима је потребна редовна електрокардиографија и Холтеров мониторинг, а ако су присутни знаци блокаде, треба размотрити имплантацију пејсмејкера. [17]

Трудноћа код пацијенткиња са коригованом транспозицијом великих крвних судова захтева специјализовано праћење због оптерећења системске десне коморе и ризика од прогресије регургитације трикуспидалног залистка. Одлука о планирању трудноће доноси се мултидисциплинарно. [18]

Патогенеза

Хемодинамска основа проблема је системско оптерећење морфолошки десне коморе и системског атриовентрикуларног залистка, који је анатомски трикуспидални. Дугорочно гледано, ово доводи до дилатације десне коморе, истезања трикуспидалног анулуса и повећане регургитације, стварајући зачарани круг преоптерећења волуменом. [19]

У присуству дефекта вентрикуларног септума, додаје се лево-десно шантовање, што резултира додатним преоптерећењем плућног крвотока и повећаним плућним васкуларним отпором. У присуству тешке опструкције излазног тракта плућних комора, напротив, може се одржати релативно прихватљива хемодинамика системске десне коморе. [20]

Атипична анатомија проводних путева предиспонира атриовентрикуларни блок различитог степена. Ризик се повећава након операције и са прогресивном дилатацијом коморе. Механизам је повезан са абнормалним положајем чвора и Хисовог снопа. [21]

Структурне промене у миокарду системске десне коморе укључују ремоделирање, фиброзу и погоршање уздужног напрезања. Срчана магнетна резонанца омогућава квантитативну процену волумена и функције, идентификујући ране знаке дисфункције пре него што се ејекциона фракција смањи. [22]

Симптоми

Одојчад са комбинованим дефектима могу показивати ране знаке срчане инсуфицијенције, укључујући диспнеју током храњења, слабо добијање на тежини, знојење, тахипнеју и цијанозу, у зависности од анатомије. Присуство великог септалног дефекта и тешке плућне опструкције одређује тежину. [23]

Деца школског узраста и адолесценти постепено доживљавају умор, смањену толеранцију на вежбање, палпитације и епизоде вртоглавице. Објективно се открива систолни шум регургитације трикуспидалног залистка и знаци дилатације десног срца. [24]

Поремећаји срчаног ритма и проводљивости манифестују се као епизоде вртоглавице, синкопе и осећаја прекида. Холтеров мониторинг помаже у откривању пароксизмалних догађаја, а електрокардиографија често открива абнормалне путеве проводљивости. [25]

У одраслом добу, срчана инсуфицијенција услед дисфункције системске десне коморе и прогресивна регургитација трикуспидалног залистка постају чешће. Благовремена хируршка интервенција на залистку пре него што дође до тешке дисфункције побољшава прогнозу. [26]

Класификација, облици и фазе

Практична клиничка класификација заснива се на три осе: присуство и тежина повезаних дефеката, степен регургитације у системском трикуспидалном залистку и функција системске десне коморе. Комбинација ових оса утиче на стратегију праћења и индикације за интервенцију. [27]

Постоји изолована коригована транспозиција великих крвних судова, комбиновани облик са дефектом вентрикуларног септума, облик са опструкцијом плућног вентрикуларног одлива и мешовите варијанте. За сваку варијанту постоје различити хируршки приступи, од циљане корекције дефекта до реконструкција које мењају „системскост“ комора. [28]

У зависности од тока болести, разликује се асимптоматска стабилна фаза, фаза раних симптома са умереном регургитацијом и фаза прогресивне срчане инсуфицијенције са дилатацијом десне коморе. Посебна група обухвата пацијенте који су прошли „двоструку замену“ или замену трикуспидалног залистка. [29]

Табела 2. Практична класификација за избор тактике

Оса Опције Шта одређује тактику
Повезани дефекти Не, дефект септума, опструкција плућног тракта Обим и време примарних интервенција
Системски атриовентрикуларни вентил Регургитација: блага, умерена, тешка Индикације за операцију залистака
Системска функција десне коморе Очувано, умерено смањено, знатно смањено Време операције залиска и подршка лековима

Компликације и последице

Најчешће касне компликације су прогресивна трикуспидална регургитација и смањена функција десне коморе. Ови процеси се међусобно појачавају, повећавајући ризик од хоспитализације и смањујући квалитет живота. Рана интервенција на залисцима, док је контрактилност још увек задовољавајућа, побољшава дугорочне исходе. [30]

Посебна пажња се посвећује поремећајима ритма и проводљивости: ризик од атриовентрикуларног блока је већи него у општој популацији конгениталних мана. Често је потребна имплантација сталног пејсмејкера, а у неким случајевима и уређаји за кардиолошку ресинхронизациону терапију. [31]

Ако се комбиновани септални дефект не коригује, може се развити плућна хипертензија, што доводи до смањене операбилности и повећаних хируршких ризика. Рана, циљана корекција дефекта помаже у избегавању овог сценарија. [32]

Морталитет у дугорочним кохортама првенствено је одређен срчаном инсуфицијенцијом и компликацијама валвуларних болести. Савремени протоколи надзора и благовремене интервенције смањују ризик, али је доживотно праћење и даље неопходно. [33]

Када посетити лекара

Требало би да одмах потражите медицинску помоћ ако доживите епизоде губитка свести, јаку вртоглавицу, изненадну слабост или јак недостатак даха у мировању или при минималном напору. Ово може бити манифестација озбиљних аритмија или декомпензације системске десне коморе. [34]

У наредним данима, индикована је процена у случају убрзаног откуцаја срца, повећаног умора, отока ногу, повећаног отежаног даха при ходању и бола или тежине у десном хипохондријуму. То су знаци застоја десног срца и могућег погоршања трикуспидалне регургитације. [35]

Пацијенти са коригованом транспозицијом великих крвних судова рутински се прате у специјализованим центрима због конгениталних мана. Ове посете укључују електрокардиографију, ехокардиографију и периодично снимање срца магнетном резонанцом ради процене системске функције и волумена десне коморе. [36]

Приликом планирања трудноће, операције или интензивне физичке активности, потребне су интердисциплинарне консултације, укључујући кардиолога специјализованог за урођене срчане мане, кардиохирурга и анестезиолога. Ово смањује ризик од компликација и помаже у планирању подршке унапред. [37]

Дијагностика

Први корак је ехокардиографија са циљаном анатомском проценом: одређивање морфологије комора, праћење протока, процена степена регургитације трикуспидалног залистка, тражење повезаних септалних дефекта и опструкције плућног тракта. Ехокардиографија омогућава потврду „двоструког неусклађења“ и процену хемодинамике. [38]

Други корак је снимање срчане магнетне резонанце ради квантификације волумена и функције системске десне коморе, као и за планирање операције залистака и стратификацију ризика. Ова метода је осетљива на ране промене и омогућава прецизно праћење током времена. [39]

Трећи корак је електрокардиографија и Холтеров мониторинг ради откривања поремећаја проводљивости и аритмија. Уколико су присутни знаци прогресивног атриовентрикуларног блока, разматра се имплантација пејсмејкера. У неким случајевима је потребан електрофизиолошки преглед. [40]

Четврти корак је срчана катетеризација, ако је индикована, ради одређивања плућног васкуларног отпора, процене притиска у комори и планирања сложених реконструкција. У случајевима великих септалних дефекта и сумње на плућну хипертензију, овај преглед пружа кључне податке. [41]

Табела 3. Дијагностички циљеви и контролне тачке

Позорница Циљ Практични коментар
Ехокардиографија Потврдите двоструко неслагање, процените вентиле и повезане дефекте Основна метода, доступна у динамици
Магнетна резонанца срца Измерите запремину и функцију системске десне коморе Корисно пре и после операције залиска
Електрокардиографија и Холтер Откривање поремећаја проводљивости и аритмија Важно код синкопе и пре операције
Катетеризација Хемодинамско разјашњење и израчунавање отпора Како је назначено за сложену анатомију

Диференцијална дијагноза

Коригована транспозиција великих крвних судова разликује се од класичне транспозиције великих крвних судова код новорођенчади, где се у првим данима живота примећује цијаноза опасна по живот и потребна је хитна интервенција. Код коригованог облика, цијаноза није обавезна, а главни проблеми се померају на дугорочно системско оптерећење десне коморе. [42]

Диференцијална дијагноза укључује сложене атриовентрикуларне неусклађености без васкуларне корекције, као и ретке варијанте двоструког вентрикуларног излаза. Потврда се заснива на секвенцијалној анатомској процени комора, залистака и крвних судова коришћењем ехокардиографије и магнетне резонанце срца. [43]

Важно је разликовати функционалну срчану инсуфицијенцију услед валвуларне регургитације од примарне миокардне патологије системске десне коморе. Ово одређује избор између претежно валвуларне хирургије и системских стратегија подршке. [44]

Табела 4. Разлике између кориговане и некориговане транспозиције

Знак Исправљена транспозиција Неисправљена транспозиција
Анатомија зглобова Двоструко неслагање Само вентрикуларно-артеријска неусклађеност
Рана клиничка презентација Често умерена, без тешке неонаталне цијанозе Тешка цијаноза код новорођенчета
Главни ризици од касно Трикуспидална регургитација, системска дисфункција десне коморе, блокаде Последице раних реконструкција, коронарни проблеми
Индикације за интервенције Операција залистака, циљана корекција дефеката, селекција за двоструко пребацивање Рани артеријски или атријални прекидачи у неонаталном периоду

Лечење

Први циљ је хемодинамска стабилизација и циљана корекција повезаних дефеката ако изазивају симптоме рано у животу. У случају великог дефекта вентрикуларне септуме, он се затвара, што смањује плућни проток крви и растерећује срце. Ако постоји опструкција плућног вентрикуларног одлива, реконструкција тракта се разматра ради оптимизације хемодинамике. [45]

Кључна одлука код пацијената у развоју и одраслих је стратегија за системски трикуспидални залистак. Европске смернице наглашавају индикације за замену залиска код тешке регургитације код симптоматских пацијената са очуваном или умерено смањеном системском функцијом десне коморе. Код асимптоматских пацијената са прогресивном дилатацијом и благим функционалним падом, операција „треба размотрити“ како би се избегло прелажење „тачке без повратка“. [46]

Избор врсте протезе трикуспидалне валвуле је индивидуалан и зависи од старости, величине, планова за трудноћу и спремности за антикоагулацију. У педијатријској пракси је уобичајено одложити замену протезе док величина тела пацијента не дозволи имплантацију адекватне протезе, али код брзо напредујуће регургитације, одлагање замене је неопходно. [47]

Код одабраних пацијената, разматра се „двоструки прекидач“ – комбинација атријалне и артеријске хирургије како би се „преокренуло“ системско оптерећење и вратило у морфолошки леву комору. Индикације су ограничене, јер је до тренутка прегледа, морфолошки лева комора често „заборавила“ како да ради против системског притиска. У таквим случајевима, потребна је преоперативна „обука“ за притисак и пажљива селекција у искусним центрима. [48]

Терапија лековима има за циљ контролу симптома срчане инсуфицијенције, аритмија и пружање постоперативне подршке. Стандардни режими за инсуфицијенцију леве коморе преносе се на системску десну комору уз опрез и индивидуалну процену ефекта. Одлуку о прописивању инхибитора ангиотензин-конвертујућег ензима, бета-блокатора и антагониста минералкортикоидних рецептора доноси специјализовани тим, уз праћење динамике магнетне резонанце (МРИ) срца. [49]

Контрола ритма и проводљивости играју кључну улогу. У случајевима документованог прогресивног атриовентрикуларног блока, имплантира се пејсмејкер. У случајевима диссинхроније и тешке дисфункције системске десне коморе, разматра се терапија ресинхронизације. Преоперативно планирање електрода је важно како би се избегле компликације будућих операција залистака. [50]

Одлука о времену операције залиска треба да се заснива на квантитативним праговима за запремину и функцију системске десне коморе, утврђеним срчаном магнетном резонанцом и ехокардиографијом. Што су параметри ближи праговним вредностима, то је активнија дискусија о интервенцији, јер касна операција у присуству тешке дисфункције даје лошије резултате. [51]

Након почетних корекција у детињству, прелазак на негу одраслих је кључан. Редовно снимање, тестирање оптерећења и процена квалитета живота помажу у раном откривању прогресије регургитације. Едукативни планови укључују препознавање симптома аритмије и алгоритме упућивања на хитну помоћ. [52]

Женама у репродуктивном добу потребне су консултације пре зачећа са мултидисциплинарним тимом. У стабилном стању и са благом регургитацијом, трудноћа је могућа, али захтева честу процену системске функције десне коморе. У случајевима тешке регургитације или значајно смањене контрактилности, трудноћа се одлаже до корекције. [53]

Коначно, рехабилитација и начин живота. За већину деце и адолесцената у стабилном стању, умерена физичка активност, индивидуално прилагођена, је прихватљива. Ограничења се примењују на вежбе снаге и високог интензитета ако постоје знаци дисфункције или значајних аритмија. Одлука о повратку спорту доноси се након процене у специјализованом центру. [54]

Табела 5. Алати и решења у лечењу

Смер Шта радимо? Када узмемо у обзир
Циљана корекција повезаних недостатака Затварање септалног дефекта, реконструкција излаза плућне коморе Рани симптоми и неповољна хемодинамика
Операција залистака Замена трикуспидалног залистка код тешке регургитације До тешке дисфункције системске десне коморе
Двоструки прекидач Повратак системског оптерећења у леву комору Строга селекција у искусним центрима
Ритам и проводљивост Пејсмејкер, ресинхронизација У случају блокаде и диссинхроније
Лекови Подршка за симптоме, појединачно Под визуализацијом и клиничком контролом

Превенција

Примарна превенција, у смислу спречавања самог дефекта, не постоји. Ризик од компликација се смањује посматрањем у специјализованом центру, благовременом корекцијом повезаних дефекта и раном интервенцијом на трикуспидалном залистку ако се открију знаци прогресије регургитације. Едукација породица да препознају симптоме аритмије смањује ризик од касног јављања. [55]

Вакцинација, профилакса инфективног ендокардитиса када је индикована и правилна стоматолошка нега су важни на дужи рок. Приликом планирања инвазивних процедура, неопходно је унапред обавестити специјалисте о дијагнози и хемодинамским карактеристикама. [56]

Препоруке за физичку активност се индивидуализују на основу функције десне коморе, степена регургитације и присуства аритмија. Јасни писани планови су корисни за школу, тренера и породицу. [57]

Женама у репродуктивном добу се препоручује да се подвргну преконцепцијској процени и планирању трудноће заједно са кардио-акушерским тимом, као и динамичком праћењу током трудноће и након порођаја. [58]

Прогноза

Прогноза у великој мери зависи од придружених дефеката и благовремености интервенција на залисцима. Уз изоловану анатомију и правилно праћење, многи пацијенти одржавају задовољавајући квалитет живота дуго времена. Насупрот томе, касно јављање са тешком системском дисфункцијом десне коморе повезано је са лошијим исходима. [59]

Замена трикуспидалног залистка код пацијената са очуваном или умерено смањеном функцијом десне коморе побољшава симптоме и инхибира ремоделирање. Ово се огледа у тренутним смерницама и поткрепљују опсервациони подаци. [60]

Ризик од изненадних догађаја повезаних са аритмијама и срчаним блоковима смањује се редовним праћењем проводљивости и благовременом имплантацијом уређаја. Квалитет живота се побољшава структурираним преласком са педијатријске на негу одраслих, уз подршку специјализованих центара. [61]

Дугорочни регистри показују да већина пацијената достиже одрасло доба, али потреба за поновљеним интервенцијама и доживотним праћењем остаје велика. Свеобухватан приступ може смањити учесталост декомпензације и хоспитализације. [62]

Честа питања

1) Зашто се проблеми често јављају касно у „коригованом“ облику?
Зато што је, морфолошки, десна комора приморана да ради против системског притиска годинама и постепено се замара, а трикуспидални залистак почиње да „цури“. Стога су редовна снимања и рана операција залиска при знацима прогресије важни. [63]

2) Када је индикована операција трикуспидалног залистка?
Код тешке регургитације код симптоматских пацијената са очуваном или умерено смањеном системском функцијом десне коморе, индикована је операција. Код асимптоматских пацијената са знацима прогресивног увећања десне коморе, треба је размотрити. [64]

3) Да ли је свима потребан пејсмејкер?
Не. Међутим, ризик од блокаде је већи него обично, па ако се открије прогресија атриовентрикуларне блокаде или симптоматских пауза, имплантација пејсмејкера побољшава безбедност и квалитет живота. [65]

4) Ко је погодан за „двоструку замену“?
Само одабрани пацијенти у високо специјализованим центрима, када постоји могућност враћања системског оптерећења на морфолошки исправну леву комору. Ова одлука захтева пажљиво тестирање и припрему. [66]

5) Колико често треба да се подвргнем прегледу?
Најмање једном годишње у специјализованом центру са ехокардиографијом. Магнетна резонанца срца се периодично изводи ради прецизне процене запремине и функције десне коморе, посебно пре хируршких одлука. [67]

Праћење и надзор

Структурирани програм надзора укључује редовне посете кардиологу због конгениталних мана, ехокардиографију и магнетну резонанцу срца. Циљ је да се идентификује тренутак када трикуспидална регургитација и волумени десне коморе улазе у зону неповољног ремоделирања. [68]

Контрола ритма је неопходна. Електрокардиографија при свакој посети и Холтеров мониторинг, ако је индикован, омогућавају рано откривање поремећаја проводљивости и аритмија. Уколико су присутни знаци прогресије блока, употреба пејсмејкера се унапред разматра. [69]

Функционална процена укључује тест ходања од шест минута или кардиопулмонални тест оптерећења. Смањена толеранција на оптерећење са стабилном биохемијом може бити рани знак погоршања функције залистака или дисфункције десне коморе. [70]

Табела 6. Препоручени интервали посматрања за стабилну болест

Компонента Интервал Коментар
Преглед кардиолога због урођених мана Једном сваких 6-12 месеци Чешће када се симптоми промене
Ехокардиографија Једном сваких 6-12 месеци Процена величина вентила и комора
Магнетна резонанца срца Као што је назначено, сваке 1-2 године Тачне запремине и функција десне коморе
Електрокардиографија и Холтер Електрокардиографија при свакој посети, Холтеров мониторинг по индикацији Ризик од блокада и аритмија

Додатни практични столови

Табела 7. Анатомске комбинације и њихов утицај на хемодинамику

Комбинација Утицај
Велики септални дефект Преоптерећење плућног крвотока, рани симптоми
Умерена опструкција одлива плућних комора Делимични „заштитни“ ефекат за системску десну комору
Аномалија трикуспидалног залистка Рано повећање регургитације и дилатација десне коморе

Табела 8. Упозорења која захтевају хитне консултације

Симптом Могући узрок
Изненадна синкопа Блок високог степена, малигна аритмија
Изненадно повећање кратког даха и отока Декомпензација системске десне коморе
Нови изражени умор, смањена пређена удаљеност Прогресија регургитације трикуспидалног залистка
Убрзан рад срца са вртоглавицом Суправентрикуларна тахикардија, атријална фибрилација

Табела 9. Документација случаја и кодови

Сценарио МКБ-10 МКБ-11
Исправљена транспозиција великих крвних судова П20.5 ЛА85,00
Некоригована транспозиција великих крвних судова П20.3 треба навести под насловима конгениталних аномалија