Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Ландау-Клеффнеров синдром
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Ландау-Клеффнеров синдром карактерише регресија говорних вјештина након периода нормалног развоја говора у контексту епилептичких промјена у ЕЕГ-у и епилептичним нападима.
ИЦД-10 код
П80.3. Прибављена афазија епилепсијом (Ландау-Клеффнер).
Епидемиологија
Учесталост поремећаја није утврђена.
Шта узрокује Ландау-Клеффнеров синдром?
Како се развијају узроци Ландау-Клеффнеровог синдрома такође су непознати. Клинички подаци указују на могућност енцефалитског процеса. 12% деце са Ландау-Клеффнеровим синдромом имају породичну историју епилепсије. Биопсија мозга и серолошки тестови дају мешовите резултате и не потврђују присуство специфичне енцефалопатије.
Како се манифестује Ландау-Клеффнеров синдром?
Почетак болести је увек праћен пароксизмалном патологијом на ЕЕГ и у већини случајева (до 70%) епилептичких напада. Први знаци се јављају у доби од 3-7 година. Приближно у четвртини случајева, говорне вештине се постепено изгубе током месеци, али чешће се њихов губитак нагло јавља у року од неколико дана или недеља. Често се посматра потпуни губитак говора. Оперативна страна размишљања је очувана. Код половине деце пронађени су поремећаји понашања, углавном по типу хиперкинетичног синдрома. Са узрастом, епилептички напади нестају, до 15-16 година сви пацијенти су забележили благи напредак у говору.
Како препознати Ландау-Клеффнеров синдром?
Дијагностички алгоритам (ИЦД-10)
- Значајан губитак изразитог и рецептивног говора током периода, који не прелази 6 месеци.
- Претходни нормалан развој говора.
- Пароксизмалне аномалије ЕЕГ-а, повезане са једним или обостраним лобањем, откривене су две године пре и две године након почетног губитка говора.
- Саслушање је у нормалним границама.
- Очување нивоа невербалног интелектуалитета је унутар норме.
- Одсуство било којег дијагнозираног неуролошког стања, ако не узимамо у обзир аномалије ЕЕГ-а и епилептичке нападе.
- Немојте показивати општи развојни поремећај.
Диференцијална дијагностика
- Диференцијација специфичног рецептивног поремећаја језика се заснива на изјавама периода развоја нормалног језика на манифестацији болести, детекција пароксизмалних ЕЕГ абнормалности, у вези са једним или оба темпорални режањ мозга који се појављују у две године пре иницијалног губитка говора.
- Пошто већина деце је под надзором психијатара у вези са хипердинамске синдромом, након заплене постоји потреба у диференцијалној дијагнози хиперкинетицког поремећаја, на основу анамнезе (посебно почетак болести, динамике, исхода), као и подаци о клиничким и инструменталне прегледа пацијената (тежина поремећаја рецептивни говор код деце са Ландау-Клеффнеровим синдромом, присуство пароксизмалних аномалија ЕЕГ-а).
Третман
На почетку болести, могуће је узимање глукокортикоида позитиван ефекат. Током целе болести, препоручују се антиконвулзанти. Дроге првог избора су карбамазепини, други - ламотригин. Током читаве болести препоручује се извођење говорне терапије и породичне психотерапије.
Која је прогноза Ландау-Клеффнеров синдром?
Способност враћања говора зависи од старости манифестације, времена почетка антиепилептичке терапије и говорне терапије. Код 2/3 деце, наставља се мање-више озбиљан дефект у рецептивном говору.
Использованная литература