Лимпхопениа

Лимфопенија је смањење укупног броја лимфоцита (<1000 / µл код одраслих или <3000 / µл код деце млађе од 2 године).

Посљедице лимфопеније укључују развој опортунистичких инфекција и повећан ризик од рака и аутоимуних болести. Ако се открије лимфопенија при спровођењу општег теста крви, потребно је урадити дијагностичке тестове за имунодефицијентно стање и анализу субпопулација лимфоцита. Третман је усмерен на основну болест.

Нормалан број лимфоцита код одраслих је од 1000 до 4800 / μл, код деце млађе од 2 године од 3000 до 9500 / μл. У доби од 6 година, нормална доња граница лимфоцита је 1500 / µл. И Т и Б лимфоцити су присутни у периферној крви. Око 75% су Т-лимфоцити и 25% су Б-лимфоцити. Пошто је удео лимфоцита само 20-40% од укупног броја леукоцита у крви, лимфопенија се не може одредити крвним тестом без утврђивања леукоцитне формуле.

Скоро 65% Т-крвних ћелија су ЦД4 Т-лимфоцити (помагачи). Већина пацијената са лимфопенијом има смањење апсолутног броја Т-ћелија, посебно броја ЦД4 Т-ћелија. Просечан број ЦД4 Т ћелија код одраслих је 1100 / μл (300 до 1300 / μл), а просечан број других великих субпопулација Т лимфоцита, ЦД8 Т ћелија (супресори) је 600 / μл (100-900 / μл).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Узроци лимфопеније

Конгенитална лимфопенија се манифестује у конгениталним обољењима имунодефицијенције и обољењима код којих долази до повреде производње лимфоцита. Код неких наследних болести, као што је Вискотт-Алдрицхов синдром, постоји недостатак аденозин деаминазе, пуринске нуклеозидне фосфорилазе, постоји повећано уништење Т-лимфоцита. Код многих наследних болести постоји и недостатак антитела.

Стечена лимфопенија јавља се код великог броја различитих болести. Широм света, најчешћи узрок лимфопеније је недовољна исхрана протеина. Најчешћа заразна болест која изазива лимфопенију је АИДС, у којем су уништене ЦД4 Т ћелије инфициране ХИВ-ом. Лимфопенија може бити узрокована смањеном производњом лимфоцита узрокованом оштећењем структуре тимусне жлијезде или лимфних чворова. Код акутне виремије узроковане ХИВ-ом или другим вирусима, лимфоцити могу бити подвргнути убрзаном уништењу узрокованом активним инфективним процесом, заробљеним у слезини или лимфним чворовима или мигрирају у респираторни тракт.

Продужена терапија псоријазом са псораленом и ултраљубичастим зрачењем може уништити Т-ћелије.

Јатрогена лимфопенија је изазвана цитотоксичном хемотерапијом, радиотерапијом или увођењем анти-лимфоцитног имуноглобулина. Глукокортикоиди могу да изазову деструкцију лимфоцита.

Лимфопенија се може јавити у аутоимуним болестима као што су СЛЕ, реуматоидни артритис, мијастенија гравис и ентеропатија, са губитком протеина.

Узроци лимфопеније

Конгенитално

Преузето

Аплазија лимфопоетских матичних ћелија. Атаксија-телангиектазија. Идиопатска ЦД4 + Т лимфопенија. Имунодефицијенција са тимомом. Тешка комбинована имунодефицијенција повезана са аномалијом γ ланца рецептора интерлеукина-2, недостатак АДА или ПНП, или непознате етиологије. Вискотт-Алдрицх синдром

Инфективне болести, укључујући АИДС, хепатитис, грипу, туберкулозу, тифус, сепсу. Малнутриција са алкохолом, недовољан недостатак протеина или цинка. Јатрогена након употребе цитотоксичне хемотерапије, глукокортикоиди, високе дозе псоралена и ултраљубичастог зрачења, имуносупресивна терапија, зрачење или дренажа торакалног канала. Системске болести са аутоимуним компонентама: апластична анемија, Ходгкинов лимфом, мијастенија гравис, ентеропатија губитка протеина, реуматоидни артритис, СЛЕ, термичка повреда

АДА - аденозин деаминаза; ПНП - пуринуклеозидна фосфорилаза.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми лимфопеније

Сама лимфопенија је обично асимптоматска. Међутим, знаци придружених болести, одсуство или смањење тонзила или лимфних чворова указују на ћелијску имунодефицијенцију. Најчешћи симптоми лимфопеније су кожне болести као што су алопеција, екцем, пиодерма и телангиектазија; знакови хематолошких обољења, као што су бледило, петехије, жутица, улцерација слузнице уста; генерализована лимфаденопатија и спленомегалија, што може указивати на присуство ХИВ инфекције.

Код пацијената са лимфопенијом, уобичајене су рекурентне инфекције или инфекције изазване ретким микроорганизмима као што су Пнеумоцистис (раније П. Царинии), цитомегаловирус, рубеола, пилеће богиње са упалом плућа и лимфопенијом, што указује на имунодефицијенцију. Код пацијената са лимфопенијом неопходно је бројање субпопулација лимфоцита и одређивање нивоа имуноглобулина. Пацијенте са честим рецидивним инфекцијама треба темељно испитати како би се процијенила имунодефицијенција, чак и ако су почетни скрининг тестови нормални.

[20], [21], [22]

Лимпхопениа треатмент

Лимфопенија нестаје када се уклони узрочни фактор или болест која га је изазвала. Сврха интравенског имуноглобулина је индицирана ако пацијент има хронични ИгГ недостатак, лимфопенију и рекурентне инфекције. Трансплантација хематопоетских матичних ћелија може се успешно применити код пацијената са конгениталном имунодефицијенцијом.

[23], [24], [25], [26]