Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Мегалокортија и микроорнеја
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Пошто су различити ткиви предњег сегмента очна јајника изложени истим ефектима, конгенитална патологија рожњаче се често комбинује са патолошким променама у ирису и / или глаукому.
Упркос специфичним клиничким манифестацијама болести за сваку појединачну структуру, у свим случајевима постоје заједничке особине. Могућа генетска предетерминација појаве изолованих лезија предњег сегмента или комбинација аномалија у развоју видног органа са општом патологијом. Поремећаји у развоју такође се јављају као резултат токсичних оштећења (укључујући синдром феталног алкохола).
[Мегалокорнеа
Мегалокорна је дефинисана као стање у којем хоризонтални пречник рожњаче прелази 13 мм и не тежи да се даље повећава. Интраокуларни притисак је унутар нормалних граница. Структура и дебљина рожњаче, по правилу, се не мењају. Остале манифестације овог билатералног синдрома могу обухватити арцус јувенилис, мозаичну дистрофију рожњаче, дисперзију пигмента, субараксацију катаракте и сочива. Огромна врста рефракције је краткотрајна миопија и астигматизам, као и емметропија. У већини случајева, развој визуелних функција не одступа од норме. Најчешће, поремећај има Кс-везани облик наслеђивања; патолошки ген је локализован на дуге руке Кс хромозома у региону Кскл2-к26. Постоје извештаји аутосомалне рецесивне и аутосомалне доминантне врсте наслеђивања.
Можда комбинација мегалокорнеје са обичним болестима као што су:
- ихтиоза и конгенитална поикилодерма;
- Аарског синдрома (Аарског) је Кс-везани рецесивни поремећај који карактерише низак раст, хипертелоризам, антимоноглоидни рез на очима, промена у облику скротума и синдактичност;
- Марфан синдром;
- синдром менталне ретардације са мегалокорнеом - менталном ретардацијом, малим растом, атаксијом и конвулзијама;
- Синдром Книне (Кнеист);
- дијабетес инсипидус.
Истовремена патологија органа вида:
- Ецтопиа објектива и ученика - стања са аутозомно рецесивни облик наслеђивања, карактерише присуство персестируиусцхеи прије предвиђени зенично мембране ленс схифт, катаракта, кратковидост и повећан ризик од аблације мрежњаче;
- конгенитална миоза;
- Риегеров синдром;
- албинизам;
- Веилл-Марцхе-сани синдром;
- Црусонов синдром;
- Марсхалл-Смитхов синдром (Марсхалл-Смитх) - кашњење у развоју, ментална ретардација и дисморфија;
- синдром дварфизма - низак раст, лабави зглобови, одложени развој органа вида и зуба, Риегерова аномалија.
Мицроцорнеа
Микрокоран је ретко стање у којем пречник рожњаче не прелази 10 мм, док се параметри предњег сегмента очна обично смањују, а димензије задњег сегмента остају непромењене.
Мицроцорнеа може бити праћена васкуларизације и замућења рожњаче, предњег сегмента дисгенезу, катаракте, конгениталне афакија, колобом, упорна витреоус хиперплазије (ПГСТ), ретине дисплазије и ипсилатерални развој лица малформатионс.