Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Недостатак адхезије леукоцита: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Недостатак леукоците пријањање последица неисправности адхезионих молекула која доводи до дисфункције гранулоцита и лимфоцита, и развој текућих инфекција меких ткива.
Он је наследио аутосомним рецесивним типом. Недостатак леукоците адхесион је последица неуспеха адхезионих гликопротеина на површини леукоцита, што доводи до нарушавања интеракције ћелија-ћелија, ћелијску адхезију на зидове крвних судова, миграцију ћелије и интеракцију са компонентама система комплемента. Овај недостатак умањује способност гранулоцита (и лимфоцита) да мигрирају кроз зидове крвног суда у ткива укључених у цитотоксичним реакцијама и фагоцитозе бактерија. Озбиљност болести корелира са степеном неуспјеха.
Код деце са тешким оштећењем од леукоцита адхезионих посматраних инфекција меких ткива поновљених или прогресивно Нецротизинг изазваних грам-негативни стафилококних или флоре, пародонтопатије, лоше зарастање рана, леукоцитозом и трајног излечења (> 3 недеље) пупчане ране. Број леукоцита је висок, чак и током периода ремисије. Током времена контрола инфекције постаје све тежа.
Дијагноза се потврђује помоћу моноклонских антитела (на пример, анти-ЦД11 или анти-ЦДИ 8) и проточне цитометрије који показују или озбиљне погоршања адхезионих гликопротеина на леукоцита површини. Леукоцитоза у општем тесту крви није специфична. Већина пацијената умре пре старости од 5 година, осим оних који су успешно прошли трансплантације коштане сржи, али код пацијената са умереним оштећењем леукоцита пријањања преживи до адолесценције. Именовање антибиотика се често продужава. Трансфузија гранулоцита такође помаже. Једини ефикасан третман је трансплантација коштане сржи.
[