Мултипла склероза: симптоми

Главни симптоми мултипле склерозе, зависно од локације лезије

Визуелне стазе

Упала и демијелинација оптичких нерва и цхиасма често се посматрају са мултиплом склерозом. У око 20% пацијената, симптоми оптичког неуритиса су прва манифестација болести, ау 70% случајева се јављају у једној или другој фази болести мултипле склерозе. Значајан број пацијената са оптичким неуритисом касније развија мултиплу склерозу. У проспективној студији забележено је да је 74% жена и 34% мушкараца развило клиничку слику мултипле склерозе у наредних 15 година након прве епизоде неуропатичног неуритиса. У другим студијама, проценат пацијената који су касније развили мултиплу склерозу био је 20-30%, али у краћем временском периоду. У овим студијама, ризик од развоја мултипле склерозе након неуритиса на оптичком нерву код жена такође је био већи него код мушкараца.

Неуритис оптичког нерва често се манифестује оштрим падом вида, који се развија неколико дана (до 1 недеље). Често постоји неугодност или бол у кретању призадетог ока или у периорбиталном подручју које претходи или прати видно оштећење. Укључивање само једног нерва чешће се примећује, али истовремени или секвенцијални пораз два живца је могућ. Визуелни губитак се обично карактерише смањењем видне оштрине, кршењем перцепције боја, понекад у комбинацији са ограничењем видног поља или ширењем централног скота. Са акутним оптичким неуритисом, директна офталмоскопија може открити плућа или едем нервног диска у погођеном оку, у зависности од близине погођеног сегмента на главу нерава. Остале промјене се могу открити проширеним индиректним офталмоскопским прегледом. Ту спадају: бледило око периферних мрежњаче венулама (перивеноус цлутцх), локалну инфилтрацију течности флуоресцент ангиографских, присуство ћелија у стакласти. Ове промене се јављају упркос чињеници да је у ретини постоје мијелинизованих влакана - то значи да се промена васкуларне пермеабилности се могу јавити у мултипла склероза је примарна и није компликација демијелинацијом.

Испитивање визуелних евоцираних потенцијала - веома осетљива метода дијагнозу оптички неуритис у акутној фази, која такође омогућава да се провери ранији епизоде пренесена је резултирало потпуним опоравком вида и не остављају нервног атрофије. Вредност визуелних евоцираних потенцијала у дијагнози мултипле склерозе је да се идентификују субклиничке визуелне путеве који омогућује да утврди природу мултифокалног лезије централног нервног система, што је посебно важно у диференцијалној дијагнози болести кичмене мождине, као иу случајевима могуће или вероватне мултипле склерозе.

Користан симптом мултипле склерозе повезан са субклиничком лезијом оптичког нерва је Уттофф феномен . Иако се манифестује на различите начине, најчешће је повезан са демијелинацијом лезије визуелних путева. Уттофов феномен карактерише оштећење вида једног или оба ока услед пораста температуре, на пример, грознице, физичког напора, врућег времена итд. Може се манифестовати у другим ситуацијама, на примјер, под утицајем јаке свјетлости, емоционалног стреса или умора. Ако је фактор провокације елиминисан, вид се враћа у нормалу.

Знаци акутног, хроничног или субклиничким оптички неуритис може бити феномен Марцус Гунн - проширење оба ученика приликом премештања извор светлости из здравог ока на оболело Доступност феномена индикативни једностраних лезија на доводни лука предвиђени зенично реакција, како директне и пријатељске. Боље је да се идентификују у замраченој соби преносом светлост од једног ока на друго. Када је изложена извору светлости на унлесионед око зенице сужења јавља и на страни стимулације (због директног реаговања) и контралатерални (због пријатељског реакција). Када је презентација на извор светлости на оболело предвиђени зенично ока замењен њихове експанзије због уништења лука аферентне линк и директна и пријатељски реакције. Као мења визуелни евоцирани потенцијали, Маркус Ган појава може да се чврсто остаје и после неуритис епизоду оптичког нерва чак иу потпуном опоравку вида или се могу детектовати у субклиничким лезије видног живца.

Оптички неуритис може имати не само идиопатски у природи или бити повезан са показатељем болести - узрок може бити на инфекцију (сифилис, Лајмска болест, туберкулоза, синуситис, Мноштво вирусних инфекција, од којих су неки повезани са АИДС-ом) или других системских инфламаторних болести (саркоидоза , Бехцет болест, системски лупус еритематозус). Тешка билатерална губитак вида услед симултану или секвенцијалну оштећења оптичког нерва настаје када хередитари оптиц неуропатхи Лебер - митоцхондриал болест углавном погађа мушкарце. Занимљиво је да митохондрија ДНА мутација карактеристика болести Лебер, пронађеног у малој групи пацијената са типичним клиничких манифестација мултипле склерозе и великим губитком вида, али не предиспозицију за развој мултипле склерозе.

Након иницијалне епизоде оптичког неуритиса, прогноза о опоравку је генерално повољна. Опоравак се обично јавља у року од 4-6 недеља. У релативно благим случајевима - 70% болесника примећује потпун опоравак вида током 6 месеци. Очигледно на овај резултат не утиче третман са кортикотропином или глукокортикоидима. Међутим, вероватноћа обнављања вида уз умерено или озбиљно оштећење терапије кортикостероидима има значајан ефекат. Ефикасност овог начина лечења може зависити од њене благовремености - рана терапија је ефикаснија од одлагања.

Кичмени мождине

Повреда кичмене мождине се често примећује код мултипле склерозе и може имати облик акутне или полако прогресивне болести. Пораст кичмене мождине може објаснити такве симптоме као смањена осетљивост, парестезија, парализа, посебно ако су билатерални. Нехајно ходање, уринирање и деловање црева, сексуална дисфункција, бол може такође бити повезана са повредом кичмене мождине. Постојали су извештаји о случајевима дистонија и миоклонуса са повредом кичмене мождине, али се често јављају са лезијама пртљажника.

Дисфункција кичмене мождине може се нагло развити (као код трансверзалног миелитиса), субакутног или постепеног. Цервикални регион је погођен у 2/3 случајева, мање је вероватно да ће трбушни кичмени мождине трпети. Поремећај осетљивости због непотпуног трансверзалног мијелитиса јавља се код скоро половине пацијената као први симптом болести. Поремећаји осетљивости обично почињу са дисталним екстремитетом, а затим се шире у проксималном смеру. Они се врате на неколико дана или 1-2 недеље и регресирају приближно истовремено у реверзној секвенци него што се појављују. Сензације о мрављињу и отопљености се шире од дисталних дијелова доњих екстремитета нагоре на пртљажнику или укључују руку и ногу на исту страну тијела. Поремећај осетљивости ретко је комплетан и обично се манифестује умереним објективним променама током испитивања. Парестезије се примећују у готово свим случајевима. Неки пацијенти имају примедбе о нехотичном уринирању или тешкој иницијацији урина, дубоки рефлекси могу бити живи, нормални или, ријетко, смањени. Симптом Бабински може бити присутан или одсутан. Губитак површних абдоминалних рефлекса (који нису повезани са слабостима абдоминалног зида, на пример због операције абдомена) такође указује на лезију кичмене мождине.

Пацијенти могу да се жале на чињеницу да је кретање главе се појављују оштар бол или парестезију, протеже од врата на доле са задње стране руке или ноге. Овај такозвани симптом Лермитт, указујући на пораз грлића материце кичмене мождине. Симптом је проузрокован иритације кичмене мождине, као резултат његовог лако истезање при померању главе. Иако Лхермитте симптом сведоче у корист мултипле склерозе, није патогномонични за њу, и може доћи у другим болестима, укључујући повреде кичмене мождине, Б12 витамина, зрачења мијелопатије, херпес зостернои инфекција, или компресије кичмене мождине.

Друге манифестације мултипле склерозе су акутне или прогресивно развијају спастичну монопарезу, парапарезу или хемипарезу, које су, као и поремећаји осетљивости, ретко потпуно завршене. По правилу, постоји комбинација моторичких поремећаја са осетљивим, нарочито поремећајима вибрација и осећања заједничких мишића. Знаци пирамиде су чешће билатерални, чак и ако је паресис ограничен на само један део.

МРИ је метод избора за испитивање лезије кичмене мождине. Омогућава дијагностификацију интрамедуларних процеса, васкуларних малформација, развојних аномалија, екстрамедуларне компресије кичмене мождине. Фоци демијелинизације обично добро визуелизован на сагиталних сликама добијеним у режиму Т2 или густине протон, као што је обележено хиперинтензивне регионс оријентисане паралелно длиннику кичмене мождине. Слична зона може заузети један или више суседних сегмената кичмене мождине, али понекад се у различитим сегментима виде неколико фокуса. На аксијалним сликама могу се идентификовати жариште у централној зони кичмене мождине, укључујући и сиву и бијелу материју или задње, предње или бочне жице. На прелазним пределима кичмене мождине фоци често имају хетерогену или мозаичну структуру. У акутној фази може упоредити са гадолинијум- лезијама и узроковати едем плућа кичмене мождине, то је разлог погрешног дијагнозу тумора у случајевима индивидуалног жаришта. Атрофија кичмене мождине, вероватно због дегенерације аксона у фокусима демијелинације, корелира са укупном тежином неуролошког дефекта. Као и код оптички неуритис или можданог синдрома, ризик од прогресије до формирања развијеног клиничке слике мултипле склерозе после изолованим кичмене мождине повећава драматично у присуству лезија у белој маси мозга.

У случајевима када трансверзални миелитис није потпун и, стога, не узрокује параплегију, вероватноћа развоја мултипле склерозе је већа него код потпуног попречног оштећења кичмене мождине. Присуство олигоклонских антитела у ЦСФ-у омогућиће разликовати дебљину мултипле склерозе од постинфекционог мијелитиса. Вирусни мијелитис прати виши ниво цитозе и протеина у ЦСФ-у него болест демијелирања. У случајевима када мултипла склероза селективно укључује кичмену мождину, болест је много већа вероватноћа да ће имати прогресивније а не повраћај курса. Дијагноза мултипле склерозе је тешка у случајевима када МР скенирање мозга не открива промене или показује неспецифичне промјене у бијелој материји, подсећа на природу оних који се често примећују код старијих особа.

Трунц мозга и церебелума

У поређењу са другим центрима локализације, демијелинизирајућих лезија ин тхе задњелобањска структура (можданог и церебелума), често изазвати озбиљне неуролошке дефект, које често не одговара сопственом величине или броја. Пораз је ова локализација је класични тријада Цхарцот: нистагмус, намера подрхтавање, узвикујући говор. Према пост мортем прегледа Икута и Зиммерман (1976), промене у задњелобањска структуре нису откривени довољно често: у 16% случајева су били одсутни у средњем мозгу, у 13% случајева - у малом мозгу, у 12% случајева - у продужену мождину, у 7% случајева - на мосту. Поређења ради - у оптичких нерава, мождане хемисфере и кичмене мождине било никаквих промјена редом у 1, 3 и 1% случајева. Иако пораз можданог стабла се манифестује исте симптоме као пораз других делова мозга (нпр гемипарезоми, парапареза или сензорне сметње), али може бити више Карактеристични симптоми мултипле склерозе, повезане са кршењем специфичних функција матичних - укључујући повреде фриендли покрети ока, артикулација, гутање, дисање. Лезије у субкортикалним регионима малог мозга и малог мозга тракта могу изазвати атаксија испуста и пртљажник, нистагмус, вртоглавица, узвикујући говор. Неки пацијенти са очуваним мишићне снаге, дубоко инвалидизировани због тешких атаксијом у гепеку и удовима.

Очуломоторски поремећаји

Иако код мултипле склерозе нема патогномонских очуломоторних поремећаја, неке од њих се често посматрају код ове болести. Најзначајнији знак је повреда пријазности кретања очних обрва са бочним крвним судовима због међуклеарног офталмоплегија. Овај синдром може бити једностран или билатерални, потпун или непотпун. Она настаје због лезије медијалне уздужног Датотека (ВФП) - тракта који повезује језгро треће кранијалног нерва (која контролише активирању ипсилатералне ока) са језгра шестог кранијалном живца на супротној страни (контролисања ретракционог ипсилатералне ока). Када се посматра у супротне стране нидус пацијента не може довести у очи са стране огњишта, или полако довести га у средњи положај, док супротне око дат у целости, али на уштрб хиперметриц може изгледати грубо хоризонтални нистагмус је монокулар. Исолирани поремећаји очуломотора су ретки и најчешће су повезани са оштећењем трећег или шесторо кранијалног живца.

Велика хемисфера

Многи фокуси, визуализовани у субкортичној бијелој материји, локализовани су у "тихим" подручјима мозга и сходно томе су асимптоматски. Без обзира на то, повреде у великим хемисферима повремено узрокују, као код можданог удара, хемипареза, хеми-гистезе, кортикално слепило или афазију. Когнитивно оштећење код мултипле склерозе је повезано не само са укупном лезијом, већ и са локалним оштећењем корпусног калозума. Когнитивни дефект у мултиплој склерози обично се карактерише слабљење краткотрајног памћења, кршење апстрактног и концептуалног размишљања, смањење говорне активности и поремећаји визуелно-просторних поремећаја. Екстрапирамидални синдроми су ретке, али могу бити проузроковани фокуса локализоване у субкортикалног сивој маси на пример, базалних ганглија (репу језгра или субталамичног нуклеуса).

Остали симптоми мултипле склерозе

Неуралгија тригеминалног нерва може се десити на почетку болести или у току његовог тока. У великим клиничким серијама, забележено је код 2% пацијената. У неким случајевима примећује се мала пареса мимичних мишића, који подсећају на неуропатију лица. Ријетки симптом, који је могућ са мултиплом склерозом и неким другим болестима, је миокобија лица. Одликује га таласастим фасцикулирајућим бљескалицама мишића лица. Укључивање респираторних центара трупа, што доводи до респираторне инсуфицијенције, обично се јавља у касној фази болести, али је то могуће иу акутној фази погоршања.

Курс и природни развој мултипле склерозе

Одликује се неколико различитих варијанти курса, према којима се болест класификује у посебне облике. Различити облици образују врсту клиничког спектра која, с једне стране, садржи периодичне егзацербација са пуним или скоро потпуну ремисију, а на другој - неремиттируиусцхим стабилан прогресију неуролошких поремећаја. Ове две форме означавају се као ремитне (релапсинг-ремиттинг) и првенствено прогресивне. Последњи треба разликовати од секундарне прогресивне форме, који се јавља код пацијената са релапсно-ремитентног наравно као прогресивном-Релапс облику, за које у почетку се одликује сталним прогресијом са ретким погоршања. Израз "бенигна мултипла склероза" је искључен из нове класификације.

На природу тока мултипле склерозе утиче доба појаве болести и природа његових почетних манифестација. Кретање пута мултипле склерозе се чешће примећује код жена, са појавом болести у ранијем узраху са оштећењем сензације или оптичким неуритисом. Прогресивни ток мултипле склерозе чешће се примећује код мушкараца, са касним почетком болести (од 5. До 6. Деценија живота) са постепеним развојем парализе.

Клиничко-патоморфолошке варијанте мултипле склерозе

Постоји неколико варијанти мултипле склерозе, које се разликују у клиничким и патоморфолошким промјенама. Дифузно склероза Сцхилдер миелинокластицхески одликује обимним симетричних билатералним демијелинацијом зонама семиовалном центру (бели региону материје налази изнад бочних комора), уз малу издвојену жаришта или без њих. Такви случајеви су чешћи код деце. Клинички, болест се манифестује деменције и других менталних поремећаја, присуство погоршања и ремисија, повећаног интракранијалног притиска, симулирајући клиника тумора на мозгу (за псеудотумор). Хистолошки идентификовао јасно разграничене зону демијелинацијом са фибриларни глиозом, џиновских мултинуцлеатед или отечених астроцитима, периваскуларном инфилтрацијом и аксона оштећења.

Марбург болест - акутни фулминант облик мултипле склерозе, окарактерисан присуством масовне Хемиспхериц огњишта, укључује можданог стабла, плеоцитоза и олигоцлонал антитела у церебро-спиналне течности. У раној фази, изражен је едем, постоји и широко распрострањено уништење миелина и оштро смањење броја аксона.

Концентријска склероза Бало је још једна варијанта монофазног тока мултипла склерозе, у којој се формира фокус, састоји се од концентрично распоређених слојева демијелираног и мијелизованог ткива.

Две друге варијанте демијелинизирајуће болести - акутни дисеминирани енцефаломиелитис (ОПЕМ) и оптекемија (Девикова болест) јављају се чешће и детаљније се разматрају касније.

Експериментални алергијски енцефаломиелитис. Док друге сисари немају болест, слично мултипле склерозе човека, могу бити вештачки индукована демијелинизирајућа болест - експерименталног алергијског енцефалитиса - ЕАЕ. Стварање експериментални модел је важно не само за разумевање патогенезе имуног процеса у рассеианнов склерозт, али и да пронађу и процену ефикасности потенцијалних лекова. Патолошке промене са променама ЕАЕ су сличне на ПЦ и перивеноус одликује запаљенским инфилтрација и демијелинизације варијабле. ЕАЕ индукован имунизацијом са формулацијама које садрже мијелина антигене, укључујући нетретиране хомогенизованом мозга и кичмене мождине мијелина протеина или фрагмената са или без додавања адјуванта, и пертусис токсин. Болест се такође може пасивно преносити између линија сингеним мишева са Т-лимфоцита осетљиви на мијелинских антигене. У овом случају, потребна је додатна администрација антитела на мијелин да би се развила изразитија демијелинација. У типичном случају, ЕАЕ је монофазна болест са потпуним или готово потпуним опоравком. Али заморци и мормозеток могу узроковати поновљену ЕАЕ. ЕАЕ такође проучавали код трансгених мишева са Т ћелија рецептора на специфичне аминокиселинске секвенце мијелина основног протеина. Иако ЕАЕ није апсолутни аналог мултипле склерозе и како модел није савршена, што резултира у својој студији података дозвољено да боље разумеју биологију Т-ћелијских рецептора и МХЦ аутоантигенима и аутоантитела, наводно умешане у мултипле склерозе, регулација имунског одговора и генетике демијелинизације централног нервног система.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]