Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Калманов синдром
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
У овом чланку се разматра један од облика хипотонадрофних хипофункција јајника - Калманов синдром.
Хипогонадотрофним аменореја хипоталамуса порекло развија на позадини урођеног или стеченог синтезу дефициенци ГнРХ од стране хипоталамуса, хипофиза инсуфицијенција је мешовита хипоталамус-хипофиза генезу и водећи симптом хипогонадотрофних хипогонадизма.
Хипогонадотрофним аменореја хипофизе порекло може развити као последица стечених недостатка гонадотропина као резултат операције, трауме, крварења, ЦНС, тровања, инфективних лезија. У клиничкој пракси, већина лекара се суочавају са патолошким околностима као што је синдром "празна" селла, Скиен синдром настаје као резултат последњих некротичних промена у хипофизи, резултирају у свом предњем режњу после крварења или бактеријска шока током порођаја и побачаја.
Шта узрокује Калманов синдром?
Конгениталне недостатак ГнРХ - Каллман синдром (олфактогениталнаиа дисплазија) - повреда хипоталамусу, а недостатак ГнРХ манифестује као резултат гонадотропина. Истовремени симптоми болести представљају повреду осећаја мириса - хиппосмозе или аносмије услед делимичне или потпуне агенезе мирисних сијалица.
Како се Калманов синдром манифестује?
Осим хипоксије, примећена је и примарна аменореја и, као последица, примарна неплодност. Установљавање еунукоидних врста, ријетко је благи развој млечних жлезда. Када су гинеколошки преглед спољашње гениталије хипопластичне, нема развоја секундарних сексуалних карактеристика, материце и јајника су незнатно смањене, што указује на сексуални инфантилизам.
Како препознати Калманов синдром?
Када хормонске студије откривају низак садржај ЛХ, ФСХ и естрадиола, нормални ниво пролактина
Критеријуми за дијагнозу Калмановог синдрома:
- хипогонадотропни хипогонадизам;
- аносомија / гизомијаза;
- атрофија мирисних сијалица, одређена МРИ;
- позитиван тест са ГнРХ агонистом.
Диференцијална дијагноза
Диференцијална дијагноза се врши са другим облицима хипогонадотропне хипотекције јајника.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Третман
Наведено је именовање хормонске замјенске терапије.
Опоравак плодности се спроводи уз помоћ гонадотропина и ГнРХ агониста:
Менотропини интрамускуларно у исто време 75-150 МЕ. 1 једном дневно од 3. Дана менструалног циклуса до доминантног пречника фоликуле од 18 мм или фоллитропин алфа субкутано истовремено 75-150 МЕ 1 једанпут дневно од 3. Дана менструалног циклуса до доминантног пречника фоликула 18 мм
+ (после курса)
Гонадотропин цхориониц интрамусцуларли 10 000 МЕ једном.
Ако је> 15 МЕ / л:
Трипторелин интрамускуларно 3,75 мг једном на 21. Дан менструалног циклуса
+ (после курса)
Фолитропин алфа субкутано у исто време 75-150 ИУ једном дневно од 3. Дана менструалног циклуса све док доминантни фоликл не досеже пречник од 18 мм
+ (после курса)
Цхорионски ганадотропин интрамускуларно 5000 - 10 000 ИУ једном. Адекватност дозе менотропина и фолитропина алфа се процењује динамиком раста фоликула (у норми - 2 мм / дан). Уз споро раст фоликула, доза се повећава за 75 МЕ, уз превише брз раст - смањује се за 75 МЕ.
Евалуација учинковитости терапије
Ефикасност лечења процењује се развојем менструалног крварења и обнављањем плодности.