Узроци пролапса митралног вентила

У зависности од узрока изолованог примарног пролапс митралне валвуле (идиопатска, наследни, конгениталне), је независна патологија невезана за било какве болести узроковане генетским и урођеног или квара везивног ткива. Пролапс митралне валвуле кад диференциране СТД (Марфанов синдром, Ехлерс-Данлосов синдром (И-ИИИ типова), крхких (И и ИИИ типова) еластичне псеудокантхома, повећана растегљивост коже (цутис Лаха)) тренутно додељене остварењима пролапса примарне митралне валвуле .

Секундарни пролапс митралног вентила развија се као резултат свих болести и чини 5% свих случајева пролапса вентила.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци пролапса секундарног митралног вентила

• Реуматска обољења.
• Кардиомиопатија.
• Миокардитис
• Исхемијска болест срца.
• Примарна плућна хипертензија.
• Анеуризма левог преката.
• Повреда срца.
• Хематолошке болести (вон Виллебрандова болест, тромбоцитопатија, српска анемија).
• Микс левог атриума.
• Миастхениа.
• Синдром тиротоксикозе.
• "Атлетско" срце.
• Примарна гиномастија.
• Наследне болести (Клинефелтеров синдром, Шерешевски-Турнер, Ноонан).

Према присутности структурних промена у клапни митралног вентила, постоје:

• класични пролапс митралног вентила (крило померање> 2 мм, дебљина листа> 5 мм);
• нонцлассицал ПМЦ (замак флапа> 2 мм, дебљина листа <5 мм).

Локализацијом пролапса митралног вентила:

• ПМК предњег листа;
• ПМК задњег листа;
• ПМК оба вентила (укупни ПМЦ).

По степену пролапса:

• пролапс И ступња: деформација вентила за 3-5 мм;
• пролапс ИИ степена: одвајање вентила од 6-9 мм;
• пролапс ИИИ степен: одклањање листа више од 9 мм.

По степену миксоматске дегенерације вентила:

• Миксоматска дегенерација 0 степена - нема знакова миокоматског укључивања митралног вентила;
• Миксоматска дегенерација првог степена је минимална. Утргнути митрални вентили (3-5 мм), дебелом деформацијом митралног отвора у 1-2 сегмента, одсуством опструкције лигамента;
• Миксоматска дегенерација ИИ степена - умерена. Утргњење митралних вентила (5-8 мм), продужавање вентила, деформација контуре митралног отвора током неколико сегмената. Истезање акорда (укључујући појединачне празнине), умерено истезање митралног прстена, дислокација вентила;
• Миксоматска дегенерација трећег степена - изражена. Задебљање митралне летака (> 8 мм) и издужења, максималне дубине клапне пролапса, вишеструке дисконтинуитета цхордс значајно проширење језичака затварања митралног прстена оффлине (укључујући значајан одвајања систолни). Могуће је пролапсање више дилатација и дилатација корена аорте.

Хемодинамичким карактеристикама:

• без митралне регургитације;
• митралном регургитацијом.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Узроци пролапса примарног митралног вентила

Појава примарног пролапс митралне валвуле изазвао миксоматозном дегенерацијом митралне летака и других структура везивног ткива митралне комплексу (анулус фибросус акорда) - генетски одређена колаген синтеза недостатка, што доводи до нарушавања архитектонског фибриларни колагена и еластичних везивног објеката ткива са акумулацијом киселих мукополисахарида (хијалуронска киселина, и Хопдроитин сулфат) без инфламаторне компоненте. Специфичан ген и хромозомопатије који одређује развој ПЛА истраживања, тренутно не откривена, али издвојио повезана са МВП три локуса на хромозомима 16п, 11р и 13К. Описују двије врсте наследног миксоматозном дегенерације валвуларне: аутосомно доминантно (ат ПМК), и ретке, заједно са Кс-хромозоме (Кск28). У другом случају миксоматозним болест развије срчани залистак (А-ассоциатед миксоматозном дегенерацијом вентила, полом вентила дисплазија). Када ПМК маркед прекомерном експресијом Бв35 ХЛА антиген систему, смањујући транзитивну магнезијум и нарушавање метаболизма колагена.

[14], [15], [16]

Патогенеза пролапса митралног вентила

У развоју пролапс митралне валвуле водећу улогу повучене структурне промене клапне АНУЛУС, акорда повезаних са миксоматозном дегенерацијом праћено повреде њихове величине и релативног положаја. Када миксоматозном дегенерацијом дође задебљање лабаве сунђерасти слој митралне летак због акумулације киселе мукополисахарида проређивање и фрагментације влакнасте слоја, смањујући његову механичку снагу. Замене еластични везивног ткива ламеле вентила на слабе и нееластичних сунђерасти структуру доводи до избоаењем лишћа под крвног притиска у шупљину леве преткоморе у систоли леве коморе. У трећем случају се односи на миксоматозном дегенерације анулуса фибросус, чинећи да прошири, и акорда са каснијим продужење и проређивање. Главна улога у изазивању митралне регургитације, пролапс митралне валвуле повучена стална регургитација трауматичне последице турбулентног струјања у модификованом листа и дилатација митралне прстена. Експанзија митралног влакнасте прстен више од 30 мм у пречнику је типична миксоматозном дегенерацијом и служи као фактор ризика за митралне регургитације се јавља у 68-85% оних са МВП. Стопа прогресије митралне регургитације одреди озбиљности почетних структурних и функционалних абнормалности компоненти митралне апарата вентила. У случају малолетника пролабировапииа немодификованог или малоизмененних митралне валвуле је значајно повећање у степену митралне регургитације може се посматрати дуже време, док је у присуству довољно изречених квржицама променама, укључујући тетиве акорда и папиларних мишића, развој митралне регургитације је прогресивна лик. Ризик од хемодинамски значајне митралне регургитације у току 10 година међу оне са практично немодификованим ПЛА структура је само 0-1%, док је пораст у области и задебљање залистака митралне валвуле> 5 мм повећава ризик од регургитације од 10-15%. Миксоматозном дегенерацијом цхордс може довести до њихове руптуре да формирају "плутајући" акутни митралне регургитације.

Степен пролапса митралног вентила такође зависи од неких хемодинамичких параметара: срчане фреквенције и леве коморе БВВ. Са повећањем срчане фреквенције и смањењем БВВ-а, приближавају се клапне митралног вентила, пречник прстенастог вентила и напетост акорда, што доводи до пролиферације клапних вентила. Повећање левог вентрикула БВВ смањује тежину пролапса митралног вентила.