Антифосфолипидни синдром и оштећење бубрега: симптоми

Симптоми антифосфолипидног синдрома значајно се разликују у разноликости. Полиморфизам симптома се одређује локализацијом тромба у вену, артеријама или малим интрагоналним судовима. По правилу, тромбозе се понављају или у венском или артеријском кревету. Комбинација тромботичне оклузије периферних судова и посуда микроциркулационог слоја формира клиничку слику исхемије вишеструких органа, што доводи до вишеструке дисфункције органа код неких пацијената.

Спектар артеријских и венских тромбоза и клиничких манифестација антифосфолипидног синдрома изазваног њима

Локализација	Симптоми
Браин судови	Рецидива акутног цереброваскуларног несреће, пролазне исхемијске нападе, конвулзије, кореје, мигрене, деменције, Гуиллаин-Барре синдром, тромбоза, венски синусног
Посуда око	Тромбоза артерија и вена мрежњаче, атрофија оптичког нерва, слепило
Артерије кичмене мождине	Трансверзални миелитис
Коронарни и интрамиокардни судови, валвуларни срчани вентили	Инфаркт миокарда, тромботична микроангиопатија интрамиокардних судова са развојем исхемије миокарда, срчана инсуфицијенција, аритмија; тромбоза шанта након коронарне артеријске обилазнице; ендокардитис Лиебман-Сакса; Валвуларни дефекти (најчешће инсуфицијенција митралног вентила)
Пловила плућа	Релапс плућне емболије (мале гране); плућна хипертензија; хеморагични алвеолитис
Јетрнице	Исхемични инфаркти јетре; Бадда-Цхиари синдром
Бубрези	Тромбоза бубрежних вена, тромбоза бубрежне артерије, инфаркт бубрега, тромботична микроангиопатија
Пловила надбубрежних жлезда	Акутна инсуфицијенција надлактице, Аддисонова болест
Посуде за кожу	Ретикулисана јетра, чиреви, палпабле пурпура, инфаркти нокатног леђа, дигитална гангрена
Аорта и периферне артерије	Синдром лука аорте; интермитентна клаудикација, гангрена, асептична некроза фемур главе
Периферне вене	Тромбоза, тромбофлебитис, постфлебитски синдром
Посуда плаценте	Синдром губитка фетуса (поновљени спонтани абортуси, антенална фетална смрт, прерано рођење, висока учесталост прееклампсије) због тромбозе и инфаркта плаценте

[1], [2], [3]

Оштећење бубрега

Бубрези су главни циљни орган како на примарном и секундарном антипхоспхолипид синдрома. Тромбоза може локализован у сваком делу васкуларне кревета бубрега из цев реналних артерија и њиховим огранцима до реналне вене, укључујући мала интраренал артерију, артериола и капилара гломерула. У зависности од нивоа лезије, обиму и стопе процеса развоја тромбоокклиузивного клиничка слика може варирати од акутне бубрежне инсуфицијенције са тешким, понекад малигном хипертензијом или без ње синдрома минималној бешике, благим и умереним хипертензију и полако прогресивну реналну дисфункцију.

Варијанте оштећења бубрега с антифосфолипидним синдромом

Локализација тромбозе	Симптоми
Ренална вена Прслук бубрежне артерије (оклузија или стеноза) Гране бубрежне артерије Интраладијалне артерије, артериоле, гломерулусне капиларе	Акутна инсуфицијенција бубрега, хематурија Реноваскуларна хипертензија, акутна бубрежна инсуфицијенција Индукт инфузије бубрега, реноваскуларна хипертензија Тромботична микроангиопатија

Тромбоза бубрежних вена

Тромбоза бубрежних вена - није често манифестација антипхоспхолипид синдрома. Можда као изолованом тромбоза реналних вена ин ситу, и ширио тромботичке процеса доње шупље вене. У другом случају, билатералне лезије се чешће примећују. Клиничка слика тромбозе бубрежне вене зависи од трајања и озбиљности венске оклузије, и једностраном или двостраном процесом локализације. Изненадна потпуна оклузија једне од бубрежних вена често без симптома. Клиничке симптоме тромбоза бубрежних вена садашњих болом различитог интензитета у лумбалном делу и са стране стомака, који је због расплину реналне капсуле, бруто хематурија, протеинурија и појаве бројних случајева изненадног необјашњиве погоршања бубрежне функције. Последњи симптом је више карактеристично за билатералну тромбозне процес. До сада, дијагноза тромбозе бубрежних вена изазива одређене потешкоће, с обзиром на њен често без симптома, наравно.

Тромбоза или стеноза бубрежних артерија

Дефеат реналних артерија у антифосфолипидном синдрому представили свој пуни оклузија формирањем тромба ин ситу или фрагменти тромботичних емболије слике из заражених вентила и стенозе због тромба организације рецанализатион са или без развоја фиброзе и васкуларног зида. Главни клинички симптом ВАСЕ-оклузивне лезија реналних артерија је реноваскуларне хипертензија, чији озбиљности зависи од стопе оклузије, његова озбиљност (цомплете, непотпуна) и локализација (сингле-сидед, двострани). Ови фактори доприносе могућности развоја акутни застој бубрега, у неким случајевима комбиноване са Реноваскуларна хипертензија Тешка олигуричних бубрежном инсуфицијенцијом је посебно карактеристично за билатералне реналне артерије тромбозе. У потоњем случају потпуног оклузије лумена суда може развити билатерални мождани некрозу са неповратним реналну дисфункцију. Током хроничне процеса Васо-оклузивне и непотпуни оклузија тачке реноваскуларном хипертензије са различитим тежини хроничног оштећења бубрега. Тренутно, пораз реналних артерија повезане са антифосфолипидном синдромом, је виђен као још један узрок реноваскуларном хипертензије поред атеросклерозе, васкулитис и фибромишићна дисплазија. Код младих пацијената са тешким хипертензијом антифосфолипидном синдрома са лезијама реналних артерија треба да буду укључени у опсегу од дијагностичког претраге.

Пораз малих интракранијалних судова (АПС-придружена нефропатија)

Упркос важности тромбозе бубрежних артерија и вена, њихов развој је примећен код пацијената са синдромом антифосфолипидном ређе него губитак малих интраренал пловила, које је засновано на тромбозне микроангиопатија (види. "Тромбозне микроангиопатија").

Клиничке и морфолошке манифестације и карактеристике патогенези тромбозне микроангиопатија унутар антифосфолипидном синдрому су слични онима у другим микроангиопатских синдрома, нарочито са ХУС и ТТП. Тромботски микроангиопатија интраренал васкуларна системски лупус еритематозус је описан П. Клемперер ет ал. 1941, много пре него што формирала идеју антифосфолипидном синдрома, а од раних 80-их година КСКС века тромбозе гломеруларних капилара и артериола интраренал витх лупус нефритис постала повезана са циркулацијом лупус антикоагуланс или висок титар АЦЛ. Ренал тромботски микроангиопатија код болесника са примарном антифосфолипидном синдром први пут је описана П. Кинцаид-Смитх ет ал. 1988. Посматрајући динамику морфолошких промена у жена бубрега без знакова системски еритемски лупус, али циркулише лупус антикоагуланс, трудноћом индуковане бубрежну инсуфицијенцију и понављајуће побачај, аутори предложили постојање новог облика тромбозе микроваскуларних лезија повезаних са присуством лупус антикоагуланс. Десет година касније, 1999. Године, Д. Ноцхи и сар. Објавили смо прве клиничко-морфолошке студије реналне болести код 16 болесника са примарним антифосфолипидном синдромом, где су анализирани морфолошке карактеристике дистинцтиве васкуларна лезија бубрега својствен антифосфолипидни синдром, и понудио му ту, израз "нефропатију повезану са антипхоспхолипид синдромом. Истинско Инциденција нефропатије повезан са антифосфолипидном синдромом није сигуран, међутим, према прелиминарним подацима, то је 25% у основним антифосфолипидном синдрому и 32% у секундарном код пацијената са системским лупус еритхематосус. У већини случајева, секундарна антифосфолипидни синдром нефропатија повезана са овим синдромом, у комбинацији са лупус нефритис, али може такође развити као самосталан облик болести бубрега у системиц лупус еритхематосус.

Симптоми оштећења бубрега с антифосфолипидним синдромом

Симптоми оштећења бубрега повезана са антифосфолипидном синдромом су благе и често потиснута у други план у односу на тешким васо-оклузивне лезије у другим органима (централном нервном систему, срце, плућа), који су код пацијената са примарном антифосфолипидном синдромом, што доводи до краја дијагнозу нефропатије. С друге стране, у системским симптома лупус еритематозус нефропатија повезана са антифосфолипидном синдромом мозе маскирати светлије знаке лупус нефритис, која је дуго сматрана је једини доминантан облик бубрега патологије. У том смислу, нефропатија повезана са антифосфолипидном синдром, често не узимају у обзир приликом одабира терапеутске тактику и евалуацију прогнозе као у основном и средњем антипхоспхолипид синдром.

• Најчешћи симптом оштећења бубрега код АПС-АГ, примећен је код 70-90% пацијената са примарним антифосфолипидним синдромом. Већина њих су регистровани умерен хипертензију, у неким случајевима, пролазно, мада је могуће развој и малигна хипертензија са оштећењем мозга и развој ока од неповратне акутне бубрежне инсуфицијенције. Ова врста тока је углавном описана у катастрофалном антифосфолипидном синдрому. Основни патогенетски Механизам хипертензије нефропатије повезана са антифосфолипидном синдромом, према активације Раас као одговор на бубрежне исхемије, ау каснијим фазама иу смањењу њихових функција. Докази о ренал исхемије доминантну улогу у патогенези хипертензије је апарат за детекцију ренинсодерзхасцхих хиперплазија јуктагломерулар ћелије у полуотвореном биопсије бубрега или на аутопсији. Код неких пацијената, артеријска хипертензија може бити једини симптом оштећења бубрега, али се у већини случајева идентификује са комбинацијом знакова оштећене бубрежне функције.
• Карактеристика нефропатија повезана с антифосфолипидним синдромом је рано изолирано смањење ГФР-а, што понекад доводи до дуготрајног поремећаја функције бубрежног азота. Бубрежна инсуфицијенција, по правилу, изражава се умерено и полако напредује. Прогрес хроничне бубрежне инсуфицијенције је чешће повезан са артеријском хипертензијом. Ирреверсибле акутна бубрежна инсуфицијенција која развија код пацијената са катастрофалном антифосфолипидном синдромом, описан само у комбинацији са малигном хипертензијом.
• Уринарни синдром је присутан код већине пацијената са умјереном изолованом протеинуријом. Развој нефротског синдрома је могућ и не искључује дијагнозу нефропатије повезане с антифосфолипидним синдромом. По правилу, све већа протеинурија се примећује код тешке, лоше кориговане артеријске хипертензије. Хематурија није уобичајен знак нефропатије повезан са антифосфолипидним синдромом: развија се код мање од 50% пацијената у комбинацији са протеинурију. Изолована микрохематурија или макрохематуриа нису описана.

Можда акутни и хронични ток нефропатије повезани с антифосфолипидним синдромом, са примарним антифосфолипидним синдромом.

• Код акутног курса, примећује се настанак акутног хладног синдрома који се карактерише изговараним микрометуријом и протеинуријом у комбинацији са артеријском хипертензијом и повећањем концентрације креатинина у крви.
• Хронични курс карактерише код већине пацијената тзв. Синдром васкуларне нефропатије, представљен комбинацијом артеријске хипертензије и умерене реналне дисфункције, углавном филтрације, са минималним уринарним синдромом. Мали број пацијената са хроничним током АФС-нефропатије има нефротски синдром.

Код пацијената са средњом Антифосфолипидни синдром у системски лупус еритематозус и може развити нефропатију повезану са антифосфолипидном синдромом, који у већини случајева се комбинује са лупус нефритис. Стога није примећено корелацију између присуства нефропатије повезаног са антифосфолипидном синдромом и морфолошка типа лупус нефритис. Код пацијената са комбинацијом лупус нефритис и нефропатија повезана са антифосфолипидном синдромом често напоменути тешку хипертензију и бубрежном инсуфицијенцијом него код пацијената са изолованим лупус нефритис, и са морфолошким прегледом често открива интерстицијалне фиброзе. Мали проценат болесника са системским лупус еритематозус нефропатије повезани са антифосфолипидном синдромом могу бити једини облик оштећења бубрега, развија у одсуству знакова лупус нефритис. У овом случају, њени клиничких симптома у виду повећања бубрежне инсуфицијенције, тешке хипертензије, протеинурија и хематурија практично симулира слику брзо прогресивне лупус нефритис.