Тромботична микроангиопатија: лечење

Третман тромботичке микроангиопатија подразумева коришћење свеже замрзнуте плазме, чија је сврха да спријечи или ограничи Интраваскуларни стварање тромба и оштећење ткива, и подстицајни терапију у циљу елиминације или ограничавање озбиљности главних клиничких манифестација. Међутим, однос ових третмана хемолитичко-уремичног синдрома и тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре је различит.

Лечење типичног хемолитичко-уремичног синдрома

Основа лечења постдиаралног хемолитичко-уремичног синдрома је терапија одржавања: корекција поремећаја воденог електролита, анемија, бубрежне инсуфицијенције. Када се изражене манифестације хеморагијског колитиса код деце захтевају парентерална исхрана.

Контрола водног биланса

Код хиповолемије, неопходна је замена БЦП интравенским давањем колоидних и кристалидних раствора. У условима анурије, увођење великих количина течности захтева опрез због високог ризика од хиперхидрације, што захтева правовремени третман гломерулонефритиса. У присуству олигурије, интравенозна примена кристалоида са високим дозама фуросемида у неким случајевима помаже у избјегавању гломерулонефритиса.

[1], [2], [3], [4], [5]

Корекција анемије

За лечење анемије приказане су трансфузије масе еритроцита. Истовремено је неопходно одржавати хематокрит на нивоу од 33-35%, нарочито када је захваћен ЦНС.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Лечење акутне бубрежне инсуфицијенције

За лечење акутне бубрежне инсуфицијенције користи се хемодијализа или перитонеална дијализа.

Дијализа у комбинацији са корекцијом анемије и поремећаја воденог електролита игра кључну улогу у смањењу смртности у акутном периоду болести.

Да се спречи или ограничи микроангиопатских процеса дијареја са хемолитички уремијски синдром специфичне терапије свеже замрзнуте плазме, није приказан у вези са високом фреквенцијом спонтаног опоравка и недоказане ефикасности.

У типичном лечењу хемолитички уремијски синдром антибиотике је контраиндикована јер може узроковати масивни унос токсина у крвоток због смрти микроорганизама који погоршава оштећење микроваскуларне и Лекови против дијареје која инхибирају цревни функцију мотора. Плателет управе захтијева опрез у вези са могућношћу амплификације интраваскуларне формирања тромба услед наступ у циркулацију свежег тромбоцита.

Да се веже веротоксин у цревима, предложена је орална употреба сорбената на бази синтетичких смола, али се ове методе само истражују.

Лечење атипичног хемолитичко-уремичног синдрома / тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре

Главни ослонац третмана тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура и атипичне синдром хемолитичке уремичног, укључујући секундарне облике тромбозне микроангиопатија свежа смрзнута плазма. Постоје два начина терапије за свеже замрзнуте плазме - инфузију и плазмахерезу. Циљ терапије - престанак интраваскуларног формирања тромба због увођења природних састојака присутних у плазми имају протеолитичку активност против мега мултимере Виллебранд фактора, антикоагуланс и фибринолитичку системских компоненти. У плазмафереза, поред мањак ових фактора, механичко уклањање се остварује медијаторе подржавају микроангиопатских процесом и мултимери вВФ. Висока ефикасност плазмаферезом поређењу инфузијом-с свеже замрзнуте плазме Сматра буду повезани са увођењем великог волумена плазме током његовог третмана без ризика оверхидратион. У том смислу, анурија, тешке лезије централног нервног система и срце са развојем циркулаторне инсуфицијенције су апсолутне индикације за плазмаферезу.

У лечењу инфузије ФФП плазми првог дана се примењује у дози од 30 до 40 мг / кг телесне тежине, у наредним данима - 10-20 мг / кг. Према томе, режим инфузије дозвољава да се ињектира око 1 литар плазме дневно. Приликом извођења плазмахерезе код пацијената са ТМА, потребно је уклонити један волумен плазме по сесији (40 мл / кг телесне тежине), заменом одговарајућег волумена свеже замрзнуте плазме. Замена уклоњене плазме са албумином и кристалоидима је неефикасна. Учесталост процедура плазмаферезе и укупног трајања лечења нису прецизно дефинисани, међутим, свакодневно се дневна замена плазме препоручује током прве недеље, након чега се одржавају седнице. Интензивирати третман свеже замрзнутом плазмом повећавајући запремину размене плазме. Пацијенти ватростални то третман са свеже замрзнуте плазме тромбозне микроангиопатија је метода избора за обављање плазмом са заменом једног запремине плазме два пута дневно, како би се смањила рециклаже уведени плазме. Третман са свеже замрзнутом плазмом треба наставити до појаве ремисије, што је доказано нестанком тромбоцитопеније и престанком хемолизе. Због тога, свакодневно се прати свежња замрзнута терапија плазме одређивањем броја тромбоцита и нивоа ЛДХ у крви. Њихова упорна нормализација, која траје неколико дана, омогућава да се заустави третман плазме. Терапија са свеже замрзнутом плазмом је ефикасна код 70-90% пацијената са тромботичном микроангиопатијом, зависно од његовог облика.

Експедитивност употребе антикоагуланса (хепарина) код тромботичне микроангиопатије није доказана. Осим тога, постоји висок ризик од хеморагичне компликације када се користи код пацијената са ХУС / ТТП.

Монотерапија са антиагрегантима је неефикасна у акутном периоду болести, а такође укључује и ризик од крварења. Именовање антиплателет агената може се препоручити током фазе освјежавања, када постоји тенденција на тромбоцитозу, што може бити праћено повећаном агрегацијом тромбоцита и, сљедно, ризиком од погоршања. Ефикасност лијечења лековима од простациклина, чији је циљ смањење ендотелне дисфункције, тренутно није доказана.

Када секундарни облици тромбозне микроангиопатија изазвана лековима потребни отказивања одговарајућих лекова. Тромботски микроангиопатија код аутоимуних болести захтијева активно лечење основног процеса, првенствено одредиште или амплификацију имуносупресивне терапије, која се обавља на фоне терапији свеже замрзнуте плазме. Третман са глукокортикоиди класичним облицима хемолитички уремијски синдром и тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура неефикасно када се користе ови агенси као монотерапија или у комбинацији са коришћењем свеже замрзнуте плазме тешко проценити своју ефикасност, и зато у овим облицима тхромботиц микроангиопатија додељивања преднизолон непрактично. Третман са цитотоксични лекови класичних облика тромбозне микроангиопатија није применљив. Постоји само неколико описе винкристин ефикасности у тромбозне тромбоцитопенијске пурпура. У последњих неколико година, покушава третирати тромботичке тромбоцитопенија пурпура интравенски ИгГ, али не до данас доказало ефикасност такве терапије.

У хроничним периодичним облицима тромботичне микроангиопатије, препоручује се извођење спленектомије, за који се верује да ће избјећи релапсе болести у будућности.

За лечење артеријске хипертензије код пацијената са ХУС / ТТП, АЦЕ инхибитори су изборно средство. Међутим, у случају малигне, хипертензивне или хипертензивне енцефалопатије, назначена је билатерална нефектомија.

Трансплантација бубрега

Успјешна трансплантација бубрега је могућа за пацијенте са ХУС / ТТП. Међутим, код ових пацијената са високим ризиком од рецидива тромбозне микроангиопатија у трансплантата, што повећава још када користите циклоспорин А. У вези с тим је препоручљиво да се избегне употреба Сандиммун пацијената са ХУС / ТТП.