Размена угљених хидрата

Угљени хидрати су главни извор енергије: 1 г угљених хидрата са пуним одвајања извештаји 16,7 кЈ (4 кцал). Поред тога, угљени хидрати као део мукополисахарида везивног ткива, а у форми комплексних једињења (гликопротеини, липополисахариди) су структурни елементи ћелије, као и компоненте одређених активних биолошких материја (ензиме, хормоне, имуних тијела ет ал.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Угљени хидрати у исхрани

Удео угљених хидрата у исхрани деце зависи углавном од старости. У деци прве године живота, садржај угљених хидрата, који обезбеђује потребу за енергијом, износи 40%. Након годину дана, повећава се на 60%. У првим месецима живота, потребу за угљеним хидратима покрива млечни шећер - лактоза, која је део женског млека. Уз вештачко храњење формулама млека, дете такође добија сахарозу или малтозу. После увођења комплементарне хране, полисахариди (скроб, делимично гликоген) почињу да улазе у тело, што у основи покрива потребе тела у угљеним хидратима. Ова врста исхране деце доприноси и формирању амилазе од стране панкреаса и његовој лучењу пљувачком. У првим данима и недељама живота скоро нема амилазе, а саливација је незнатна, а тек 3-4 месеца почиње да се развија амилаза, а пљува се нагло повећава.

Познато је да се хидролиза скроба јавља приликом изложености амилази пљувачке и сок панкреаса; скроб је подељен на малтозу и изомалтозу.

Уз дисахарида хране - лактозе и сахарозе - малтозе и изомалтозу на површини црева ресица на цревне мукозе утицали дисахаридаза деградирана на моносахарида: глукозе, фруктозе и галактозе које подвргавају ресорпцију кроз ћелијску мембрану. Процес ресорпције глукозе и галактозе је повезана са активним транспортом, који се састоји у фосфорилацију шећера и њихово претварање у глукозу фосфата и потом у глукоза 6-фосфат (респективно галактозофосфати). Ова активација се одвија под утицајем глукозе или галактозокиназ са трошковима АТП мацроергиц аудио комуникације. За разлику од глукозе и галактозе, фруктоза ресорбује готово пасивно једноставним дифузијом.

Дисахаридазе у цревима фетуса формирају се у зависности од периода гестације.

Време формирања функција гастроинтестиналног тракта, време детекције и тежина као проценат сличне функције код одраслих

Асимилација угљених хидрата	Прво откривање ензима, недељама	Израз,% одраслих
α-амилаза панкреаса	22	5
α-Амилаза пљувних жлезда	16	10
Лактаза	10	Више од 100
Суцрасе и изомалтаза	10	100
Глукоамилаза	10	50
Усисавање моносахарида	11тх	92

Може се видети да пре него што расте активно малтазом и Сукраза (6-8 месеци трудноће), а касније (8-10 месеци) - лактазе. Активност дисахаридаза у различитим ћелијама интестиналне мукозе. Нађено је да укупна активност малтаза активности у време рођења одговара у просеку 246 микромола поцепа дисахарид по 1 г протеина по минути, укупне активност сахараза - 75, укупне активност изомалтаза - 45 и укупну активност лактазе - 30. Ови подаци су од великог интереса за педијатара јер постаје јасно зашто је беба добро вари декстринмалтозние мешавина, док је лактоза лако изазвати дијареју. Релативно ниска лактаза активност у слузнице танког црева, због чињенице да недостатак лактазе се јавља чешће од неуспеха других дисахаридаза.

[7], [8]

Кршење всисивванија угљених хидрата

Постоје и прелазна малабсорпција лактозе, и урођена. Његов први облик је због кашњења у сазревању цревне лактазе и стога нестаје са годинама. Урођени облик се може посматрати дуго времена, али, по правилу, најизраженији је од рођења током дојења. То је због чињенице да је садржај лактозе у људском млеку скоро 2 пута већи него код крављег млека. Клинички, дијете има дијареју, која, заједно са течном столом (више од 5 пута дневно), карактерише пенасти фекалитет киселе реакције (пХ мање од 6). Такође могу бити симптоми дехидрације, који се манифестују у тешким условима.

У напреднијој старости постоји такозвана репресија лактазе, када се његова активност значајно смањује. Ово објашњава чињеницу да значајан број људи не толерише природно млеко, док се млечни производи (кефир, ацидофилус, јогурт) добро апсорбују. Лактазна инсуфицијенција погађа око 75% имиграната из Африке и Индијаца, до 90% људи азијског порекла и 20% Европљана. Мање честа је урођена малабсорпција сахарозе и изомалтозе. Обично се то дешава код деце са вештачким храњењем формулама млека са сахарозом и са увођењем сокова, воћа или поврћа који садрже овај дисахарид у исхрану. Клиничке манифестације дефицита шећера су сличне онима у малабсорпцији лактозе. Дисахаридна инсуфицијенција може бити чисто стеченог карактера, бити посљедица или компликација широког спектра дјечијих болести. Основни узроци недостатка дисахаридазе су дати у наставку.

Последица утицаја штетних фактора:

• после ентеритиса вирусне или бактеријске етиологије;
• посебан значај ротавирусне инфекције;
• неухрањеност;
• гиардиасис;
• након некротичног ентероколитиса;
• Имунолошка инсуфицијенција;
• целиац;
• цитостатска терапија;
• нетрпељивост до крављег млека;
• хипоксични услови перинаталног периода;
• жутица и његова фототерапија.

Незрелость ситочној кајми:

• прематурност;
• незрелост приликом рођења.

Последица хируршких интервенција:

• гастростомија;
• илеостомија;
• колостомииа;
• ресекција танког црева;
• анастомоза танког црева.

Сличне клиничке манифестације се такође описују када је активација моносахарида - глукозе и галактозе - поремећена. Треба их разликовати од случајева када дијета садржи превише ових моносахарида, који, уз високу осмотску активност, узрокују улазак воде у црево. Пошто апсорпција моносахарида долази из танког црева у базену В. Портае, првенствено долазе до ћелија јетре. У зависности од услова који су углавном одређени садржајем глукозе у крви, претвара се у гликоген или остају у облику моносахарида и преносе се крвотоком.

Садржај гликогена у крви одраслих је нешто мањи (0,075-0,117 г / л) него код деце (0,117-0,206 г / л).

Синтеза ресерве угљених хидрата организам - гликоген - спроводи различитим ензима, што доводи до формирања њиховог врло разгранатих молекула сачињен од јединица глукозе који су повезани 1,4 или 1,6-обвезнице (бочне ланце гликогена произвео 1,6-обвезнице). Уколико је неопходно, гликоген се поново може разградити на глукозу.

Синтеза гликогена почиње у 9. Седмици интраутериног развоја у јетри. Међутим, његова брза акумулација се јавља тек прије рођења (20 мг / г јетре дневно). Према томе, концентрација гликогена у ткиву јетре фетуса до рођења је нешто већа од оне одрасле особе. Приближно 90% акумулираног гликогена се користи у првих 2-3 сата након порођаја, а преостали гликоген се конзумира у року од 48 сати.

Ово, у ствари, обезбеђује енергетску потребу новорођенчета у првим данима живота, када дете добије мало млека. Од 2. Недеље живота, акумулација гликогена почиње поново, а већ до 3. Недеље живота његова концентрација у ткиву јетре достигне ниво одрасле особе. Међутим, тежина јетре код деце је много нижа него одрасле особе (деца узраста од 1 године маса стар јетре је 10% јетре одраслих), тако да су резерве гликогена се троши брже код деце, и они треба да се попуни како би се спречило хипогликемију.

Однос интензитета процеса гликогенезе и гликогенолизе у великој мјери одређује садржај шећера у крви - гликемију. Ова количина је врло константна. Гликемија је регулисана комплексним системом. Средишту овог прописа јесте тзв сугар-центар, који би требало сматрати функционалном удружење нервних центара лоцираних у разним деловима централног нервног система - церебралног кортекса, субкортикалног (лентил језгром, стријатум), хипоталамус, продужену мождину. Поред тога, у регулацији метаболизма угљених хидрата укључује многе ендокриних жлезда (панкреас, надбубрежне жлезде, штитне).

Поремећај метаболизма угљених хидрата: болести акумулације

Међутим, може доћи до урођених поремећаја ензимских система, у којима се може узнемиравати синтеза или распад гликогена у јетри или мишићима. Ови поремећаји укључују недостатак резерви гликогена у болести. Заснован је на недостатку ензимске гликоген синтетазе. Раритет ове болести је вјероватно због тешкоће дијагнозе и брзе неповољног исхода. Код новорођенчади, хипогликемија (чак иу паузама између храњења) са нападима и кетозом је врло рано запажена. Често описују случајеве гликогенове болести, када се гликоген акумулира у телу нормалне структуре или се гликоген формира из неправилне структуре која личи на целулозу (амилопектин). Ова група је, по правилу, генетски одређена. У зависности од недостатка ових или других ензима укључених у метаболизам гликогена, изоловани су различити облици или врсте гликогенозе.

У првом типу, који укључује хепатореналну гликогенозу или Гиркеову болест, лежи се недостатак глукозе-6-фосфатазе. Ово је најтежа варијанта гликогенозе без структуралних поремећаја гликогена. Болест има рецесиван пренос; Клинички се манифестује одмах након рођења или у детињству. Карактерише хепатомегалија, која је праћена хипогликемијским конвулзијама и комом, кетоза. Слеменица се никада не повећава. У будућности постоји заостајање у расту, диспропорција у физици (абдомен се увећава, дебло је издужено, ноге су кратке, глава је велика). У паузама између исхране, бледине, знојења, губитка свести као резултат хипогликемије.

ИИ врста гликогенозе је Помпеова болест, која се заснива на недостатку киселинске малтазе. Клинички се манифестује убрзо након рођења, а таква деца брзо умиру. Постоје хепато- и кардиомегалија, хипотонија мишића (дијете не може задржати главу, сисати). Срчана инсуфицијенција се развија.

ИИИ врста гликогенозе - Коринову болест, узроковану конгениталним дефектом амило-1,6-глукозидазе. Пренос је рецесиван-аутосомалан. Клиничке манифестације су сличне типу И - Гиркеове болести, али мање су тешке. За разлику од Гиркеове болести, ограничена је гликогеноза, која није праћена кетозом и тешком хипогликемијом. Гликоген се депонује било у јетри (хепатомегалија), или у јетри и истовремено у мишићима.

Тип ИВ - Андерсен болест - 1,4-1,6 изазване недостатка трансглиу- козидази тако образујући гликоген неправилне структуре на-памти целулозу (амилопектин). То је као страно тело. Постоји жутица, хепатомегалија. Цироза јетре са порталском хипертензијом се формира. Као резултат, развијају се веће вене желуца и једњака, чије руптуре проузрокује обилно крварење желуца.

В тип - мишићна гликогеноза, Мц-Ардлова болест - настају због недостатка мишићне фосфорилазе. Болест се може десити током 3. Месеца живота, када се уочава да деца нису у стању да сисају своје груди дуго, брзо постану заморне. У вези са постепеном акумулацијом гликогена у стриственом мишићу, примећује се његова лажна хипертрофија.

ВИ врста гликогенозе - Хертзова болест - узрокована је недостатком хепатичне фосфорилазе. Клинички је откривена хепатомегалија, а хипогликемија се дешава све чешће. Постоји заостајање у расту. Проток је повољнији од других облика. Ово је најчешћи облик гликогенезе.

Постоје и други облици акумулационих болести, када се детектују моно- или полиензиматски поремећаји.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Шећер у крви као показатељ метаболизма угљених хидрата

Један од показатеља метаболизма угљених хидрата је садржај шећера у крви. У тренутку рођења, ниво гликемије код детета одговара оном код своје мајке, што се објашњава слободном трансплаценталном дифузијом. Међутим, од првих сати живота забележен је пад садржаја шећера, што је последица два разлога. Један од њих, значајнији, је недостатак контрарозулантних хормона. Ово доказује чињеница да адреналин и глицзхагон у овом периоду могу повећати садржај шећера у крви. Још један узрок хипогликемије код новорођенчади је то што су резерве гликогена у телу врло ограничене, а новорођенче, који се примењује на груди неколико сати након рођења, конзумира их. До 5.-6. Дана живота, садржај шећера расте, али код деце остаје релативно нижи него код одраслих. Повећање концентрације шећера код деце након прве године живота иде валовито (први талас - за 6 година, други - за 12 година), што се подудара с повећањем њиховог раста и већом концентрацијом хормона раста. Физиолошка граница оксидације глукозе у телу је 4 мг / (кг • мин). Због тога дневна доза глукозе треба бити од 2 до 4 г / кг телесне тежине.

Треба нагласити да се употреба глукозе са интравенозном примјеном дешава код дјеце брже него код одраслих (познато је да се интравенозно давање глукозе користи од стране тијела, обично у року од 20 минута). Стога је толеранција деце на уље угљених хидрата већа, што треба узети у обзир приликом проучавања гликемичних кривих. На пример, за испитивање гликемичне кривине, оптерећење се примењује у просјеку 1,75 г / кг.

Истовремено, деца имају тежи дијабетес, због којих је обично неопходно користити инсулин. Диабетес меллитус код деце често откривен у периодима интензивног раста посебног (прва и друга физиолошка истезање) када више повреда посматра корелација ендокрине (хипофизе соматотропне активност повећава хормон). Клинички, дијабетес код деце манифестује жеђ (полидипсија), полиурија, губитак тежине и често повећан апетит (полифагија). Пронађено је повећање садржаја шећера у крви (хипергликемија) и изглед шећера у урину (глукозурија). Феномени кетоацидозе су чести.

У срцу болести је инсулин инсуфицијенција, што отежава продирање глукозе кроз ћелијске мембране. Ово узрокује повећање његовог садржаја у ванћелијској течности и крви, а такође повећава распад гликогена.

У телу, одвајање глукозе се може појавити на неколико начина. Најважнији од њих су гликолитички ланац и пентозни циклус. Раздвајање дуж гликолитичког ланца може се десити иу аеробним и анаеробним условима. У аеробним условима води до формирања пирувинске киселине, а за анаеробну киселину - млечна киселина.

У процесу јетре и миокарда наставити аеробно у еритроцитима - анаеробним у скелетном мишићу са ојачаним папир - могућству анаеробним током мировања - првенствено аеробно. За тело, аеробна стаза је економичнија, због чега се производи више АТП, који носи велики резерват енергије. Анаеробна гликолиза је мање економична. У целини, ћелије могу брзо, мада неекономично, снабдевати енергијом, без обзира на "снабдевање" кисеоника. Аеробно цепање у комбинованом гликолитичком ланцу - циклус Кребс је главни извор енергије за тело.

Истовремено, по повратним протоком гликолитички тела ланац може обављати угљених хидрата синтезу интермедијерног производа метаболизма угљених хидрата, као што су пирогрожђане киселине и млечне киселине. Конверзија амино киселина у пируве киселине, α-кетоглутарат и оксалацетат може довести до стварања угљених хидрата. Процеси гликолитичког ланца су локализовани у цитоплазми ћелија.

Истраживање односа метаболита гликолитичког ланца и кребс циклуса у крви деце показује прилично значајне разлике у односу на одрасле особе. У серуму крви новорођенчета и дијете прве године живота налази се значајна количина млечне киселине, што указује на доминацију анаеробне гликолизе. Тело детета покушава да компензује претерану акумулација млечне киселине повећавају активност ензима лактат дехидрогеназе који конвертује пирогрожђана киселина у млечну затим својом инкорпорације у Кребс циклуса.

Постоје и неке разлике у садржају изоензима лактат дехидрогеназе. Код дјеце раног узраста активност четврте и пете фракције је већа, а садржај прве фракције је нижи.

Други, не мање важан, пут за одвајање глукозе је пентозни циклус, који почиње са гликолитичким ланцем на нивоу глукозе-6-фосфата. Као резултат једног циклуса од 6 молекула глукозе, један је потпуно одсечен до угљен-диоксида и воде. Ово је краћи и бржи начин распадања, што осигурава пуштање велике количине енергије. Као резултат пентозног циклуса, формирају се и пентозе, које тело користи за биосинтезу нуклеинских киселина. Вероватно ово објашњава зашто је код дјеце пентозни циклус од великог значаја. Његов кључни ензим је глукоза-6-фосфат дехидрогеназа, која пружа везу између гликолизе и пентозног циклуса. Активност овог ензима у крви код деце узраста од 1 месеца - 3 године - 67-83, 4-6 година - 50-60, 7-14 година - 50-63 ммол / г хемоглобина.

Повреда пентозни циклус због цепања глукозе, дехидрогеназе глукоза-6-фосфат недостатка основи несферотситарнои хемолитичка анемија (тип еритротситопати), која манифестује анемија, жутице, спленомегалија. Типично, хемолитичка кризе су изазвани узимају лекове (кинин, кинидином, сулфонамиди, антибиотици и неки други.) Амплификацију блокаду овог ензима.

Слична клиничка слика хемолитичке анемије је због недостатка пируват киназе, која катализује конверзију фосфоенолпрувата у пируват. Оне се разликују лабораторијском методом, која одређује активност ових ензима у еритроцитима.

Повреда гликолизе у тромбоцита основи патогенеза многих тромбоастени клинички манифестује крварења поремећаје са нормалним тромбоцита, али њихова оштећена функција (агрегација) и нетакнутих факторе коагулације крви. Познато је да је основни енергетски метаболизам човека заснован на употреби глукозе. Преостале хексозе (галактоза, фруктоза) се, по правилу, трансформишу у глукозу и пролазе кроз комплетно цепање. Конверзија ових хексозе у глукозу врше ензимски системи. Недостатак ензима који трансформишу ову трансформацију лежи у срцу тектосемије и фруктоземије. То су генетски одређене ферментопатије. У случају цистакомије, постоји недостатак галактозе-1-фосфататилдил трансферазе. Као резултат, галактоза-1-фосфат се акумулира у телу. Осим тога, велики број фосфата се извлачи из кола, што узрокује недостатак АТП-а, што доводи до оштећења енергетских процеса у ћелијама.

Први симптоми галактоземије појављују се убрзо након почетка храњења деце са млеком, нарочито женском, која садржи велику количину лактозе, која укључује идентичне количине глукозе и галактозе. Постоји повраћање, тјелесна тежина је лоша (хипотрофија се развија). Појављују се хепатоспленомегалија са жутицом и катарактором. Могући развој асцита и варикозних вена једњака и желуца. У проучавању урина откривена је галактозурија.

Са галактоземијом, лактоза треба искључити из исхране. Користе се посебно припремљене млијечне мјешавине, у којима је садржај лактозе значајно смањен. То осигурава правилан развој дјеце.

Када фруктоза није претворена у глукозу, фруктосемија се развија као резултат недостатка фруктозе-1-фосфаталдолазе. Његове клиничке манифестације су сличне онима у галактосемији, али су благи. Најкарактеристичнија њених симптома повраћање, нагли губитак апетита (анорексија), када деца почињу да дају воћне сокове, заслађене кашу и пире кромпир (сахароза садржи фруктозу и глукозу). Стога се клиничке манифестације посебно интензивирају када се деца преносе на мешовито и вештачко храњење. У старијој години пацијенти не толеришу слаткиш и мед који садрже чврсту фруктозу. У истраживању урина откривена је фруктосурија. Неопходно је искључити сахарозу и храну која садржи фруктозу из исхране.