Криптографска епилепсија са нападима код одраслих

Према тренутни пре прошлу годину, Међународна класификација изолован симптоматски или секундарни, изазван оштећењем можданих структура, идиопатска, основно (независни, вероватно наследни болести), и криптогенских епилепсије. Ова друга опција значи да савремена дијагностика није утврдила никакве разлоге за периодичне епилептичне нападе, а наследна предиспозиција такође није праћена. Сам појам "криптогени" преведен је са грчког као "непознато порекло" (криптос - тајна, тајна, рођена геноза).

Наука не стоји и вероватно ће се установити порекло периодичних епилептичких напада од непознате етиологије. Стручњаци сугеришу да је криптогена епилепсија секундарна симптоматска болест, чија генеза се не може успоставити на тренутном нивоу дијагнозе.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиологија

Епилепсија и епилептични синдром су врло честе неуролошке патологије, поред тога, често водећи до тешких последица. Манифестација епилептичких напада може се десити код особа било којег пола и било које године. Процењује се да је око 5% светске популације доживело бар један напад у свом животу.

Сваке године дијагнозу епилепсије или епилептичког синдрома стављају у просеку свако 30-50 становника од 100 хиљада људи који живе на Земљи. Најчешћи епилептични напади се дешавају код дојенчади (од 100 до 233 случајева на 100 хиљада популације). Врх манифестације пада на перинатални период, онда је стопа инциденце скоро преполовљена. Најниже стопе код појединаца од 25 до 55 година - око 20-30 случајева на 100 хиљада популације. Потом се повећава вероватноћа епилептичних напада и од 70. Године учесталост се креће од 150 случајева или више на 100.000 људи.

Узроци епилепсије утврђени су у око 40% случајева, па болест непознате етиологије није неуобичајена. Инфантилни спазми (Запад синдром) које се односе на криптогенских епилепсије се дијагностикује у четири до шест месеци деце, а једно дете са таквом дијагнозом се налази у просеку између 3200 новорођенчади.

[5], [6], [7], [8]

Узроци криптогена епилепсија

Основа за дијагнозу епилепсије су поновљених напада узроковане постаје ненормално јака електрично пражњење услед синхронизације активности можданих ћелија у свим фреквентним опсезима који споља испољена у изгледу сензомоторних, неуролошких и менталних симптома.

За настанак епилептичког уклапања неопходно је присуство такозваних епилептичких неурона, које карактеришу нестабилност потенцијала за одмарање (потенцијална разлика неисектиране ћелије на унутрашњој и спољашњој страни његове мембране). Као резултат, акциони потенцијал узбуђеног епилептичког неурона има амплитуду, трајање и учесталост знатно веће од нормалног, што доводи до развоја епилептичког напада. Верује се да се напади јављају код људи који имају наследну предиспозицију за такве смјене, односно групе епилептичких неурона које могу да синхронизују своју активност. Епилептичне жаришта се такође формирају у местима мозга са измењеном структуром због повреда, инфекција, иноксикација, развоја тумора.

Дакле, код пацијената који су са дијагнозом криптогенских епилепсије модерним техникама Неуроимагинг не откривају повреде структури мозга супстанце, као и - нема антиепилептици у породичној историји. Ипак, пацијенти често имају прилично честе епилептичне нападе различитих врста, које је тешко третирати (можда, само зато што њихов узрок није јасан).

Сходно томе, познати фактори ризика за епилептичних напада - генетских, браин дамаге структурама, метаболичких процеса у својим ткивима, ефекти повреда главе или инфективне процесе у анкетама и анкете не може детектовати.

Према новој класификацији епилепсије у 2017. Години, разликују се шест етиолошких категорија болести. Уместо симптоматске, сада се препоручује да одреди врсту епилепсије због утврђеног разлога: структурне, заразне, метаболичке, имуне или комбинације њих. Идиопатска епилепсија претпоставља присуство насљедне предиспозиције и сада се зове генетски. Израз "криптогени" замењује се са "непознатим етиолошким фактором", зашто је значење текста постало разумљивије, али се није променило.

Патогенеза епилепсије наводно изгледа овако: формирање епилептички фокус, односно неурона заједницу са оштећеним стварања елецтрогенесис → у мозгу епилептичних система (са отпуштањем вишка ексцитатомих неуротрансмитера покренула "глутамат каскада ', утиче на све нове неурона и промовише формирање нове епилептогенеза фокуса) → формирање патолошких међунеуронске везе → генерализација долази до епилепсије.

Основна хипотеза механизма епилепсија развојног се претпоставља да патолошки процес започиње поремећај равнотеже државе између ексцитатомих неуротрансмитера (глутамат, аспартат) и одговоран за инхибиције процесима (γ-аминобутерна киселина, таурин, глицин, норепинефрин, допамин, серотонин). Шта тачно крши ово стање у нашем случају остаје непознат. Међутим, погођени ћелијске мембране неурона, дистурбед Кинетика проток јона - инактивирани јонски пумпе са друге стране, активирани јонске канале нарушену концентрација интрацелуларног позитивно наелектрисаних јона калијума, натријума и хлора. Патолошка де- виа јоноизмењивачке мембране одређује промене церебралне нивоу протока крви. Дисфункција глутамат рецептора и производњу аутоантитела на њу изазива нападе. Рецуррент Неурал претерано интензиван ниво реализује у форми напада, који доводе до дубоких поремећаја метаболичких процеса у ћелијама мозга супстанце и изазвати развој следећег напада.

Специфичност овог процеса је агресивност неурона епилептичког фокуса у односу на непромењене области мозга, што им омогућава да подређују нове локације. Стварање епилептичких система јавља се током формирања патолошких односа између епилептичког фокуса и структурних компоненти мозга, способних за активирање механизма развоја епилепсије. Такве структуре припадају таламусу, лимбичком систему, ретикуларној формацији средњег дела можданог стабла. Међусобни односи који се јављају са церебелумом, узрочно језгро под-крака, предњи орбитални кортекс, напротив, успоравају развој епилепсије.

У току развоја болести се формира затворени патолошки систем - епилептични мозак. Комплетира њено формирање поремећаја, метаболизам и интеракцију неуротрансмитера и церебралног протока крви, повећање церебралне атрофије ткива и крвних судова, активирање специфичног можданих аутоимуних процеса ћелија.

[9], [10],

Симптоми криптогена епилепсија

Главна клиничка манифестација ове болести је епилептички напад. Сумња на епилепсију се јавља када је пацијент видио најмање два рефлексна (непровоцирана) епилептичка напада, чије су манифестације веома разнолике. На пример, епилептоподобни напади узроковани високом температуром и који се не јављају у нормалном стању, епилепсија нису.

Код пацијената са криптогено епилепсијом, могу доћи до напади различитих типова, и прилично често.

Први знаци развоја болести (пре појављивања епилептичних напада) могу остати непримећени. У групи ризика, људи који су патили од фебрилних конвулзија у раном детињству, са закључком о повећаној конвулзивни спремности. У продромалном периоду могу се посматрати поремећаји спавања, повећана надражљивост, емоционална лабилност.

Поред тога, у класичној генерализованој форми не падају увек напади падом, конвулзијама, губитком свести.

Понекад једини рани знаци су поремећаји говора, пацијент у свесности, али не говори и не одговара на питања, или периодичне краткотрајне омеде. Ово не траје дуго - пар минута, тако да је остало без пажње.

Лакше се јављају једноставни фокални или парцијални (локални, ограничени) напади, чије манифестације зависе од локације епилептичког фокуса. Пацијент не губи свест у време пароксизма.

Током једноставног моторног напада, тикови, трзање удова, грчеви у мишићима, ротациони покрети трупа и главе могу се посматрати. Пацијент може да направи неразумљиве звукове или да буде тих, без одговора на питања, смацкинга, лизања, стварања покрета за жвакање.

Једноставне сензорне нападе карактеришу парестезије - отргненост различитих делова тела, необичан укус или мирисне сензације, обично непријатне; визуални поремећаји - блицева светлости, мрежица, мува пред очима, видљивост тунела.

Вегетативне пароксизма јављају нагло бледило или хиперемија коже, убрзан рад срца, крвни притисак, откуцаје срца, контракције и проширење ученицима, нелагодност у стомаку до бола и повраћање.

Менталне нападе манифестују се путем дереализације / деперсонализације, паничних напада. Као по правилу, они представљају сложене фокалне нападе, који су већ повезани са кршењем свести. Пацијент схвати да има напад, али не може тражити помоћ. Догађаји који су се догодили са њим током напада, избрисани су из сећања на пацијента. Људске когнитивне функције су поремећене - постоји осећај нереалности онога што се дешава, нове промене у себи.

Фокалне нападе са накнадним генерализацијом почињу једноставним (сложеним), трансформишући се у генерализоване тоник-клоничне пароксизме. Три минуте пролазе и прођу у дубок сан.

Генерализирани напади се јављају у тежим облицима и подељени су на:

• Тонично клонични напади који се јављају у низу - пацијент губи свест и пада, његово тело савијено и повучене лук почетак наглог мишића у целом телу; очи пацијента се увлаче, његови ученици су у овом тренутку дилатирају; пацијент вришти, окреће плаво као резултат престанка дисања неколико секунди, налази се пенушави саливацију (пена могу стећи Пинкисх Хуе због присуства крви у њему, указује да је језика или образа Битинг); Понекад постоји нехотично испражњење бешике;
• миоклона се појављују као прекидима (ритмички и скоковитос) трзају мишиће на неколико секунди током целог тела или појединих делова тела који изгледају као Флаппинг ногу, цуцањ, стиснути руку у песнице и друге понављају кретања; Свјесност, посебно код фокалних напада, и даље траје (често се ова врста посматра у детињству);
• одсуства - не-конвулзиво напади са кратким (5-20 секунди) искључивања свести, огледа се у чињеници да је неко лице умре са отвореним израза очима, а не реагује на подражаје обично не пада, долази до себе, наставио прекинути рад, а не сећа се фит ;
• атипични изостанци праћен падом, невољно пражњења, упорније и јављају код тежих облика болести, у комбинацији са менталном ретардацијом и других симптома менталних поремећаја;
• Атониц напади (акинетично) - пацијент оштро пада као последица губитка мишићног тонуса (са фокалном епилепсије - може бити атонија појединачне мишићне групе: лица - опуштене доње вилице, врат - пацијент седи или стоји, главу виси), трајање напада мање од минут; Атон у одсуству започиње постепено - пацијент полако се слаже, са изолованим атонским нападима - оштро пада.

У пост-фаталном периоду пацијент је спор и успорен, ако не и кочница, заспи (посебно након генерализованих).

Врсте епилепсије одговарају врсти напада. Фокалне (парцијални) нападе еволуирају током локалног епилептички жаришта када абнормално интензивног отпустања наилази на отпор у суседним областима и гаси без ширења на друге делове мозга. У таквим случајевима се дијагностикује криптогена фокална епилепсија.

Клинички ток болести са ограниченим епилептичким фокусом (фокусни облик) одређује се локацијом његове локализације.

Најчешће се посматра лезија темпоралног региона. Струја овог облика је прогредиент, напади често имају мешани тип, настављају се неколико минута. Криптогена темпорална епилепсија ван напада се манифестује главобољима, константном вртоглавом, мучнином. Пацијенти са овим обликом локализације жале се на често мокрење. Пре него што се уклапају, пацијенти осјећају аура-харбингер.

Лезија се може налазити у фронталном режњу мозга. Напади карактерише изненадност без продромалне ауре. Пацијент има трзање главе, његове очи се окрећу под чело и по страни, његови аутоматски покрети су прилично компликовани. Пацијент може изгубити свест, пасти, он има тоник-клоничне мишићаве спазме по целом телу. Са овом локализацијом постоји низ краткотрајних напада, понекад са прелазом на генерализовану и / или епистату. Они могу започети не само током дневне будности, већ током ноћног спавања. Криптографска фронтална епилепсија, која се развија, узрокује менталне поремећаје (насилно размишљање, дереализацију) и аутономни нервни систем.

Напади типе тоуцх (осећај кретања топлог ваздуха на кожи, светла додир) у комбинацији са јеркинг делова тела, говора и моторни поремећаји атонија пратњи уринарну инконтиненцију.

Локализација епилептичног фокуса у орбиталној фронталном региону појављује Олфацтори халуцинације, хиперсаливатион, епигастрични нелагодност, као и - поремећаје говора, кашља и отицање ларинкса.

Ако се електрична хиперактивност каскада прошири на све делове мозга, развија се генерализовани напад. У овом случају пацијенту се дијагностикује криптогена генерализована епилепсија. У овом случају, напади карактеришу интензитет, губитак свести и резултирају дуготрајним спавањем пацијента. Након буђења, пацијенти се жале на главобољу, визуелне појаве, слабост и пустошење.

Такође су комбиновани (када се јављају и фокални и генерализовани напади) и непознат тип епилепсије.

Криптографска епилепсија код одраслих се сматра, а не без основа, секундарна са неидентификованим етиолошким фактором. Карактерише се изненадним нападима. Изван манифестације клиничких симптома, епилептици имају нестабилну психу, експлозивни темперамент, тенденцију агресије. Обично болест почиње манифестацијом неког фокусног облика. Како се болест развија, жариште лезије се ширило у друге дијелове мозга, за запостављену фазу карактеристична је лична деградација и изражене менталне абнормалности, а јавља се социјална дезадаптација пацијента.

Болест има напредни курс и клинички симптоми епилепсије варирају у зависности од фазе развоја епилепсије (преваленца епилептичког фокуса).

[11], [12], [13], [14],

Компликације и посљедице

Чак и код благих случајева фокалне епилепсије са појединачним ретким нападима, нервна влакна су оштећена. Болест има напредни курс, када један напад повећава вероватноћу следећег, а подручје оштећења мозга се шири.

Генерализоване честе пароксизми деструктивно делују на ткиво мозга, могу се развити у епистатус са високом вероватношћу смртоносног исхода. Постоји и опасност од едема мозга.

Компликације и последице зависе од степена уништавања можданих структура, озбиљности и учесталости напада, коморбидитета, у присуству лоших навика, старости, адекватности изабраног политике лечења и мера рехабилитације, одговоран однос према лечењу пацијента.

У сваком добу могу се појавити повреде различите тежине током падова. Хиперсаливација и тенденција повраћања рефлекса током епилептичних напада повећавају ризик од добивања течних супстанци у респираторни систем и развој аспирационе пнеумоније.

У детињству се одвија нестабилност менталног и физичког развоја. Когнитивне способности често трпе.

Психо-емоционална држава није стабилна - деца су надражљива, каприцална, често агресивна или апатична, немају самоконтролу, не добро се прилагођавају тиму.

Код одраслих, ови ризици допуњују трауматизам у извођењу радова који захтевају повећану пажњу. Током напада, постоји гриза језика или образа.

Код епилепсија, вероватноћа развоја депресије, менталних поремећаја, социјалне дезадаптације се повећава. Особе са епилепсијом ограничене су на физичку активност, избор професије.

[15], [16], [17], [18]

Дијагностика криптогена епилепсија

Код дијагнозе епилепсије, користе се различите методе које помажу да се ова болест разликује од других неуролошких патологија.

Прије свега, лекар мора слушати жалбе пацијента или његових родитеља, ако је дете. Састављен историја болести - Детаљи специфичност манифестација протока (учесталост напада, синкопа, напада и других нијанси карактера), трајање болести, присуство таквих болести у родбини пацијента. Ово истраживање сугерише врсту епилепсије и локализацију епилептичког фокуса.

Испитивања крви и урина одређују се за процјену опћег стања тела, присуство фактора као што су инфекције, иноксикације, биохемијски поремећаји, како би се утврдило присуство генетских мутација код пацијента.

Изводи се неуропсихолошко тестирање, што омогућава процену когнитивних способности и емоционалног статуса. Периодично праћење вам омогућава да процените утицај болести на нервни систем и психу, уз то такође помаже у утврђивању врсте епилепсије.

Али изнад свега - дијагностичко средство којим можемо проценити интензитет електричне активности мозга (ЕЕГ), присуства у својим одељењима васкуларних малформација, тумора, метаболичких поремећаја, итд ...

Електроенцефалографија (ЕЕГ) је главни метод дијагнозе, јер показује одступања од норме интензитета можданог таласа чак и изван напада - повећана конвулзивна спремност одређених подручја или читавог мозга. ЕЕГ узорак криптогене парцијалне епилепсије - вршни талас или стабилна активност спорих таласа у одређеним деловима мозга. Уз помоћ ове студије о специфичностима електроенцефалограма, могуће је утврдити врсту епилепсије. На пример, са Вестовим синдромом, примећују се неправилни, готово нонсинкирани аритмички спори таласи са аномално високим амплитудама и протицима. У већини случајева синдром Леннок-Гастаут електроентсефаллограмме буђења период откривена генерализоване неправилну споро таласа врхунац активност са фреквенцијом од 1,5-2,5 Хз често је амплитуда асиметрија. Током ноћног одмора за овај синдром карактерише снимање брзих ритмичких пражњења са фреквенцијом од око 10 Хз.

У случају криптогене епилепсије, ово је једини начин да се потврди његово присуство. Иако постоје случајеви када се чак и одмах после конвулзивног уклапања на електроенцефалограм, промене у облику можданих таласа не забележе. Ово може бити знак да се промене у електричној активности јављају у дубоким структурама мозга. Промене у електроенцефалограму могу се појавити код пацијената без епилепсије.

Потребно су неопходно савремене методе неуроимајзинга: рачунар, резонанца, позитронска емисиона томографија. Ова инструментална дијагностика омогућава процену промена у структури мождане супстанце услед трауме, конгениталних аномалија, болести, ињекције, откривања неоплазме итд. Позитронска емисиона томографија, такође названа функционална МРИ, помаже да се идентификују не само структурни, већ и функционални поремећаји.

Дубљи џепови абнормалне електричне активности омогућавају идентификацију компјутерске томографије од једног фотона, резонантна спектроскопија може открити абнормалности у биокемијским процесима у мозгу.

Експериментални и необични метод дијагнозе је магнетна енцефалографија која открива магнетне таласе које емитују неурони мозга. Омогућава вам да истражите најглупље структуре мозга, неприступачне за електроенцефалографију.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши након максималних могућих студија. Дијагноза криптогене епилепсије поставља се методом искључивања других врста и узроцима епилептичких напада, откривених током дијагнозе, као и наследна предиспозиција.

Све здравствене установе немају исти дијагностички потенцијал, па ова дијагноза подразумијева наставак дијагностичких студија на вишем нивоу.

Третман криптогена епилепсија

Не постоји појединачна метода за лечење епилепсије, међутим, развијени су јасни стандарди који се примећују како би се побољшао квалитет лечења и живота пацијената.

Превенција

Будући да узроци ове врсте епилепсије нису утврђени, онда превентивне мере имају заједнички правац. Здрав начин живота је одсуство лоших навика, потпуна исхрана, моторна активност пружа добар имунитет и спречава развој инфекција.

Пажљив став према свом здрављу, благовремено испитивање и лечење болести и повреда такође повећава вероватноћу избегавања ове болести.

[25], [26], [27], [28]

Прогноза

Криптографска епилепсија се манифестује у било које доба и нема специфичан комплекс симптома, али се манифестује на различите начине - могуће су различите врсте напада и типови синдрома. До сада није постојао јединствен метод за потпуни лек за епилепсију, али антиепилептички третман помаже у 60-80% случајева свих врста болести.

Просјечно трајање болести је 10 година, након чега се напади могу зауставити. Ипак, од 20 до 40% пацијената пати од епилепсије током целог живота. Приближно трећина свих пацијената са било којом врстом епилепсије и умире од узрока повезаних с њим.

На пример, криптогени облици Вестовог синдрома су прогностички неповољни. У већини случајева, они се крећу у Леннок-Гастаут синдрома, благи облици који су погодни за контролу дрога и генерализоване са честим и тежим нападима могу остати животу и бити праћен јаким интелектуалног пропадања.

Уопште, прогноза је у великој мери зависна од времена почетка лечења, када почиње у раним фазама - прогноза је повољнија.

Исход епилепсије може бити доживотни инвалидитет. Ако особа развије стални поремећај здравља као резултат болести, што доводи до ограничења животних активности, онда се то успоставља медицинском и социјалном стручном спремом. Она такође одлучује о додељивању одређене групе инвалидитета. Да би решили ово питање, требало би, пре свега, лијечнику који ће пацијенту презентирати комисију.

[29], [30], [31], [32], [33]