Билатерални губитак слуха

Билатерални губитак слуха је оштећење слуха и левог и десног уха, које је праћено погоршањем детекције и разумевања звукова. У зависности од обима и етиологије проблема, пацијент губи способност да чује поједине делове говора, што негативно утиче на разумљивост говора – изговореног или шапата. Билатерални губитак слуха може настати изненада или постепено расти, може бити резултат поремећаја самог слушног апарата и може утицати на различите сегменте слушног опсега.

Епидемиологија

Најмање 6% светске популације – скоро 300 милиона људи – има неки облик оштећења слуха или уопште нема слуха. Према статистичким подацима Светске здравствене организације, број људи у свету који имају оштећење слуха веће од 40 дБ, без обзира на порекло оштећења, процењује се на око 360 милиона људи, а више од милион њих је деца.

Једно дете на хиљаду новорођенчади има билатералну тоталну глувоћу. Поред тога, током прве три године живота, код још двоје или троје деце ће доћи до губитка слуха. 13-15% људи у старосној групи 45-65 и 30% старијих особа има једнострани или билатерални губитак слуха.

Према подацима Америчке академије аудиолога, сваке године се роди више од 660.000 беба са одређеним степеном губитка слуха. Ова бројка има тенденцију да расте са годинама, а до 9. године број деце са оштећењем слуха се удвостручује.

Према пројекцијама Светске здравствене организације, постоји стални тренд погоршања глобалног губитка слуха сваке године.

Превремено рођена деца имају већу вероватноћу да имају губитак слуха. Међу децом која су тестирана на мутације ГЈБ2, генетско порекло губитка слуха потврђено је у 70% случајева.[1]

Узроци обостраног губитка слуха

Главни узроци обостраног губитка слуха су наследни (генетски, наследни) и спољни фактори. У зависности од порекла, губитак слуха може бити урођен или стечен.

Истраживање молекуларне генетике пружило је стручњацима обиље информација о етиологији билатералног губитка слуха. Доказано је да су неуспеси генотипа узрок ове патологије код 70% деце са урођеним и раним (предговорним) обликом поремећаја. У већини случајева, међутим, то је несиндромски проблем. Више од стотину гена је укључено у кодирање регулаторних, мембранских и структурних протеина унутрашњег ува. Мутације ових гена доводе до квара Кортијевог органа и развоја обостраног периферног губитка слуха.

Најчешћи узроци су мутације гена ГЈБ2. Делеција 35делГ, која има фреквенцију хетерозиготног носиоца од око 3-5% у здравој популацији, може се сматрати најчешће откривеним проблемом. Овај облик урођене патологије јавља се код око половине беба са упорним билатералним губитком слуха.

ГЈБ2 ген је укључен у кодирање производње протеина конексина 26, који је структурна подјединица путева конексина одговорних за стабилност К+ јона у пужници. Исход промена на овом гену је формирање конгениталног билатералног несиндромског несиндромског сензоринеуралног тешког губитка слуха и потпуног губитка слуха.

Синдроми повезани са урођеним губитком слуха укључују Пендредов синдром, Усхер тип ИИА, Ваарденбургов синдром, Бранхио-ото-ренални синдром и друге.

Најчешћи ненаследни узрок конгениталног билатералног губитка слуха је цитомегаловирус, који се налази код укупно 1% новорођенчади и једног од четири превремено рођене бебе. Код 10% новорођенчади са цитомегаловирусном инфекцијом присутна је неспецифична клиничка слика, а 50% деце има сензорнеурални губитак слуха. У половини случајева, овај поремећај карактерише све већи ток са прогресивном динамиком: често се једнострана патологија постепено трансформише у билатералну.

До данас су се друге интраутерине заразне болести ретко сматрале узроцима урођеног губитка слуха. Такође нема убедљивих доказа за учешће херпесвирусне инфекције у развоју урођеног губитка слуха.

Патолошка стања која доприносе губитку слуха укључују:

• хипоксија;
• хипербилирубинемија.

Узроци стеченог билатералног губитка слуха су разноврсни. Међу њима: менингитис, вирусне инфекције, узимање ототоксичних лекова (диуретици, аминогликозиди, итд.), Повреде главе (преломи базе лобање или темпоралних костију), неуродегенеративне патологије.[2]

Фактори ризика

Патоморфолошка основа билатералног сензоринеуралног губитка слуха је квантитативни недостатак функционисања неуронских компоненти у различитим фазама слушног анализатора, од периферних зона - спиралног органа - до централне области коју представља слушна кора темпоралног режња мозга.

Главни фактор у појављивању билатералног губитка слуха до потпуног губитка слуха је оштећење рецептора који припадају осетљивим елементима кохлеје. Почетна патоморфофункционална основа за развој поремећаја лежи у дистрофичном процесу који утиче на ћелије косе. Ако се реагује на време, проблем се препозна и започне лечење, процес може бити реверзибилан.

Значајни фактори у формирању билатералног губитка слуха укључују:

• Инфекције различите етиологије, укључујући вирусне (епидпаротитис, инфлуенца, крпељни енцефалитис, богиње и друге), микробне (дифтерија, тифус, епидменингитис кичме, скарлатина или сифилис).
• Интоксикације: индустријске, кућне, медикаментне, укључујући оне изазване узимањем ототоксичних лекова (аминогликозиди, диуретици, хемопрепарати, нестероидни антиинфламаторни лекови).
• Болести циркулаторног система (хипертензија, ИБС, поремећаји церебралне циркулације, поремећаји згрушавања крви итд.).
• Дегенеративно-дистрофични процеси кичменог стуба (спондилолистеза са знацима "синдрома вертебралне артерије", спондилозе, унцовертебралне артрозе вратних пршљенова).
• Наследна предиспозиција, генетске моногене болести.
• Неповољни утицаји околине, укључујући редовно излагање високим нивоима буке.

Урођени билатерални губитак слуха код деце се открива одмах након рођења детета. Проблем настаје услед неповољног процеса гестације, или услед компликација при порођају, или услед генетских фактора. Да би се искључио урођени губитак слуха код новорођенчета, испитивање слуха се ради док је беба још у породилишту. Поступак се зове скрининг слуха. Уколико у породилишту нема потребне опреме, породиљи се саветује да посети другу специјализовану клинику или медицинску установу где се може урадити такав тест (ако се сумња на оштећење слуха).

Генерално, билатерални губитак слуха може се десити у било ком узрасту. У многим случајевима овај процес је повезан са природним променама у вези са узрастом и старошћу, али су често „кривци“ горе поменути провоцирајући фактори.[3]

Патогенеза

Сваки звук има неки утицај на орган слуха, а степен овог ефекта зависи од јачине и јачине звука, која је дефинисана у дБ (децибелима).

Ако особа има нормалан слух, може разликовати звукове у прилично широком опсегу који почиње од 0 децибела. Опсег удобног звука обично није већи од 85 децибела. Гласнији звуци изазивају нелагодност, а тутњави од преко 120 децибела могу изазвати оштећење и пуцање бубних опна.

У зависности од висине звука, одређује се број осцилација звучног таласа. Ова вредност се мери у Хз (херцима). Што је већа вредност херца, то је већи тон. Људски орган слуха разликује звукове са фреквенцијама између 16 и 20 хиљада Хз. Фреквенције испод 16 Хз су инфразвуци, а фреквенције изнад 20 хиљада Хз су ултразвуци.

Најбоља перцепција звука код људи је између 500 и 10 хиљада Хз. Слух се такође благо погоршава са годинама, што је последица природних узрока.

Код губитка слуха, слушна функција је делимично оштећена и способност препознавања и интерпретације звукова. У зависности од степена патологије, пацијент губи способност да чује одређене елементе говорног сигнала, што негативно утиче на разумљивост говора.

Код пацијената са сензорнеуралним губитком слуха, утиче на звучно-рецептивни механизам: унутрашње ухо, прекаудални нерв или слушни центри мозга. У почетку су спољне ћелије косе оштећене, што нарушава перцепцију тихих звукова. Као резултат, пацијент перципира звукове који су заправо гласни као тихи.

Развој кондуктивног губитка слуха је последица поремећаја у преносу звука или проблема у средњем уху или ушним каналима. Узроци су често тумори, упале средњег уха, недостаци у развоју, чепови од воска, отосклероза и трауме слушних кошчица.

Код мешовитог губитка слуха, то је комбинација сензорнеуралних и проводних узрока патологије.

Код пацијената са слушном неуропатијом, завршеци слушних нерава су углавном нетакнути, тако да задржавају способност да у потпуности перципирају звук. Међутим, како нервни импулси путују до можданих структура, звучне информације се мењају и искривљују.[4]

Симптоми обостраног губитка слуха

Главне манифестације билатералног губитка слуха су губитак слуха у оба уха и тинитус. Понекад постоје жалбе на вртоглавицу, мучнину.

Постоји изражена промена у перцепцији говорног говора и шапата, што одговара степену патолошког процеса.

Први знаци проблема се често манифестују зујањем у ушима - повременим, постепено повећавајућим или константним. Бука може бити високофреквентна (звоњење, шум, шкрипање) или нискофреквентна (зујање). Реакција кохлеовестибуларног механизма укључује вртоглавицу, понекад са мучнином (повраћањем), симптоме поремећене равнотеже: пати моторна координација, јавља се дрхтав ход и нестабилност, повећава се ризик од пада при наглим покретима.

Дуготрајни све већи билатерални губитак слуха често изазива даље психо-емоционалне поремећаје: пацијенти пријављују погоршање расположења, честу раздражљивост, анксиозност, лош сан. Погоршање патологије постепено доводи до минимизирања друштвених веза, губитка способности за рад.

Код старијих пацијената, билатерални губитак слуха се често комбинује са поремећајима памћења и размишљања, халуцинаторним делузионалним синдромима.

Акутни билатерални губитак слуха обично се манифестује изненада; слух се може погоршати током периода од неколико сати, често током ноћног одмора, без икаквих претходника. Понекад је акутно погоршање функције слуха спорије, у периоду од око 4 дана. Ако процес траје неколико недеља, говоримо о субакутном патолошком процесу.

Хронични билатерални губитак слуха се развија током неколико месеци (обично најмање 1-2 месеца).[5]

Фазе

Билатерални губитак слуха може бити узрокован разним факторима и разликује се у зависности од стадијума процеса болести. Ово је важно, пре свега, за одређивање терапијске тактике. На пример, билатерални губитак слуха 2. степена и даље се може лечити лековима, док каснији степен захтева имплантацију или употребу слушног апарата.

У оквиру слушне дисфункције постоје четири степена губитка слуха, чије су главне карактеристике сумиране у табели испод:

	Перцепција говора (удаљеност у метрима)	Перцепција шапата (удаљеност у метрима)	Праг слуха (у дБ)
1 степен губитка слуха	6 до 7	1 до 3.	25 до 40
степен губитка слуха 2	4	1	41 до 55
степен губитка слуха 3	1	-	56 до 70
степен губитка слуха 4	Мање од 1	-	71 до 90

Билатерални губитак слуха 1. степена је оштећење слуха код којег долази до губитка пријемчивости звукова између 26 и 40 децибела. У релативној тишини са удаљености од неколико метара, пацијент може нормално да чује и разликује појединачне речи. Међутим, у бучним условима, говор се не може јасно разазнати; шапат се тешко разликује на удаљености већој од два метра. Овај степен патологије често успешно подлеже терапији лековима, али игнорисање проблема доприноси даљем напредовању губитка слуха.

Билатерални губитак слуха 2. степена већ укључује немогућност слушања говорног језика. Особа хвата појединачне звукове, али је тешко разумети говор уопште. Поред тога, тинитус може бити узнемирујући. У зависности од патогенетског механизма, разликују се различите врсте билатералног губитка слуха 2. степена:

• Кондуктивни губитак слуха је узрокован опструкцијом на нивоу левог и десног спољашњег уха. Овај проблем је често једностран, али може бити и обостран, на пример, у случају чепова од воска, оштећења слушних кошчица или бубних опна.
• Билатерални сензоринеурални губитак слуха (друго име - сензоринеурални) - повезан је са смањењем прага бола за перцепцију звука. Особа указује на појаву болних сензација када звук прелази праг пропусности. Ово се дешава у позадини болести слушног нерва, Мениереове болести, аутоимуних процеса. Најчешће, билатерални сензорнеурални губитак слуха је резултат заразних патологија, укључујући богиње и менингитис, као и интоксикацију - на пример, једињењима живе или олова.
• Билатерални мешовити губитак слуха је узрокован више фактора истовремено. Патологију карактерише сложен ток и скоро увек захтева употребу додатних слушних помагала.

Билатерални губитак слуха 3. степена спада у озбиљне патологије, квалитет живота пацијента пати, појављују се додатне опасности - посебно, особа можда неће моћи да чује звук возила која се приближавају, узвике упозорења и тако даље. Главни разлог за развој патологије 3. степена је нетачан третман или његово одсуство у раним фазама губитка слуха.

Билатерални губитак слуха 4. степена је губитак слуха на оба ува са неосетљивошћу на звукове у опсегу од 71-90 децибела. Пацијент уопште не чује шапатом и може да разликује разговор, али са потешкоћама, са удаљености не веће од 1 метра.

Сензоринеурални губитак слуха 4. степена посебно често резултира потпуном глувоћом. Пацијент не перципира звукове на удаљености мањој од једног метра на задовољавајући начин, уопште не чује шапатом.[6]

Компликације и посљедице

Делимични губитак слуха се увек може трансформисати у потпуну глувоћу. У почетку, пацијент престаје да чује одређени опсег звука, али наставља да перципира звукове других фреквенција и јачине. Ако се слух потпуно или скоро потпуно изгуби, каже се да се развија глувоћа.

Ова компликација је посебно опасна за пацијенте са оштећењем слуха трећег степена и изнад:

• ако особа престане да чује шапат и перципира разговор са удаљености не веће од 1 метра;
• ако се изгуби способност да се чују звукови испод 75-90 децибела.

Типична карактеристика глувоће је потпуни губитак способности перцепције говора.

Способност слуха је саставни део нормалног живота. Ако особа почне да слабо чује, убрзо се изолује од друштва, што негативно утиче на квалитет живота и психо-емоционално стање. Билатерални губитак слуха код деце се сматра посебно опасним у овом погледу, јер доводи до одложеног развоја говора, што знатно отежава даљу социјалну адаптацију.[7]

Дијагностика обостраног губитка слуха

Типичне притужбе код акутног сензорнеуралног билатералног губитка слуха укључују:

Изненадни билатерални губитак или погоршање слуха (најчешће се пацијент жали на проблеме са разумљивошћу говора и перцепцијом звука високе фреквенције);

Ако је билатерални губитак слуха повезан са траумом, поремећајима циркулације у лавиринтној артерији или интоксикацијом, онда се истовремено са погоршањем слуха јавља субјективна бука различите висине, понекад - вестибуларни и аутономни поремећаји као што су вртоглавица и мучнина, убрзан рад срца и крв. флуктуације притиска, појачано знојење и атаксија.

У анамнези треба навести трајање периода оштећења слуха, могуће факторе који могу изазвати проблем. Посебно треба обратити пажњу на претходне заразне болести, интоксикацију, поремећаје циркулације, дегенеративне-дистрофичне лезије кичменог стуба, трауме главе или врата.

Физички преглед треба да укључује процедуре као што су:

• отоскопију;
• Процена оштрине слуха коришћењем говорног језика;
• Акуметрија - тест рецептивности шапата и говорног говора, тест тона за подешавање коморе;
• Веберов тест (у нормалној функцији слуха, звук коморног тона се подједнако преноси на два уха, или се осетљиво перципира у глави; код једностраног губитка слуха услед квара апарата за проводјење звука, перцепција звука се врши од оболелог стране, ау једностраној патологији механизма за перцепцију звука - са здраве стране);
• Риннеов тест (тест је негативан ако је звук камерона на кости дужи него у ваздуху, што указује на лезију апарата за проводљивост звука; ако су резултати теста обрнути, препознаје се као позитиван, што указује на лезију механизма за перцепцију звука, иако је исти позитиван резултат забележен код здравих људи);
• Федеријев тест (нормално и оштећење апарата за перцепцију звука се оцењује као позитиван резултат - тј. перцепција звука из гуске је дуже; у случају лезије система за проводјење звука, резултат се сматра негативним).

Ако се пацијент жали на вртоглавицу, вестибуларни систем се оцењује као додатна студија. Таква дијагностика укључује:

• откривање спонтане симптоматологије;
• извођење и евалуација резултата вестибуларног теста;
• други неуролошки прегледи.

Спонтани нистагмус се дефинише:

• тоничне абдукције горњих екстремитета током палпације, тест прст-прст;
• Ромберг посе;
• напредни ход, бочни ход.

Тестови код обостраног губитка слуха не карактеришу специфичне промене, па се прописују само као део општих дијагностичких мера.

Инструменталну дијагностику првенствено представља аудиометрија и аудиометрија тонског прага са одређивањем коштане и ваздушне проводљивости звука у опсегу нормалних фреквенција.

Остале студије укључују:

• импеданцеометрија (акустична рефлексометрија и тимпанометрија);
• ото-акустична емисија (за процену кохлеарне функције);
• Детекција и снимање слушних евоцираних потенцијала кратке латенције;

ЦТ слепоочних костију, МРИ (конвенционална и контрастна) области унутрашњег слушног канала, понтинско-брахијалних углова, задње лобањске јаме - ако је губитак слуха асиметричан.

Диференцијална дијагноза

Патологија	Основа за диференцијалну дијагнозу	Основни узрок обостраног губитка слуха	Критеријум искључења патологије
Акутни сензорнеурални губитак слуха	Нагли билатерални губитак слуха, до и укључујући губитак слуха	Неуролошке инфекције, грип, менингитис, баротраума, акустичне или механичке трауме, примена ототоксичних лекова	Аудиометријски тест утврђује губитак слуха у фреквенцијском опсегу. Према резултатима ултразвучног прегледа - могући хемодинамски поремећај
Синдром вертебробазиларног дефицита, синдром вертебралне артерије	Билатерални прогресивни губитак слуха	Компресија вертебралног плексуса и артеријског суда у кичменом каналу, атеросклеротичне промене церебралних судова	Ултразвучна доплер ултрасонографија идентификује интраекстракранијалне артерије вертебробазиларног басена
Лабиринтопатија, Мениеров синдром.	Напади вртоглавице и тинитус, флуктуирајући губитак слуха	Урођени недостатак кохлеовестибуларног механизма, поремећај ендолимфног метаболизма и јонске равнотеже интралабиринтних медија	Типични симптоми и налази аудиометрије
Отосклероза	Почетни једнострани, затим билатерални губитак слуха са прогресивним током	Наследна остеодистрофична патологија коштаног лавиринта унутрашњег уха локализованог у основи стремена	Аудиолошки преглед често открива "Кархартов зуб". Компјутерска томографија открива жариште новоформираног коштаног ткива
Аудитивни неурином	Постепено погоршање слуха прво на једном уху, бол на захваћеној страни лица, пареза повлачећих и фацијалних нерава, проблеми са гутањем, артикулацијом и фонацијом	Губитак тумор-супресорског гена на дугом краку хромозома 22	МРИ одређује глатку контуру неоплазме са периферном траком, закривљеност моста и можданог стабла, синдром "висеће капи".

Заузврат, отосклероза се разликује од патологија средњег уха које су праћене проводним губитком слуха. У таквим ситуацијама обично се дефинишу типични дијагностички знаци за сваку специфичну патологију.

Ексудативни отитис ексудата се манифестује све већим губитком слуха, у почетку проводног, а затим мешовитог. Болест често почиње након акутне респираторне вирусне инфекције. Тимпанограм је од посебне диференцијалне дијагностичке вредности.

Код пацијената са претходном траумом (претежно трауматском повредом мозга), билатерални губитак слуха може бити повезан са руптуром ланца слушне кошчице.[8]

Третман обостраног губитка слуха

У почетним фазама билатералног губитка слуха, лечење се врши амбулантно под надзором отоларинголога.

Немедикаментни утицаји укључују интервенције као што су:

• нежан слушни режим;
• дијетални сто #10 или #15;
• хипербарична оксигенација.

Глукокортикостероидни лекови се прописују према индивидуалним индикацијама. Важно је узети у обзир све постојеће коморбидитете пацијента, могуће контраиндикације и нежељене ефекте. Преднизолон или дексаметазон се узимају орално у опадајућој шеми.

Хируршко лечење је индиковано ако нема ефекта конзервативних приступа код сензоринеуралног губитка слуха, ако је ефекат слушног апарата са ваздушном проводљивошћу недовољан.

У почетним фазама билатералног губитка слуха (укључујући патологију 2. степена), лечење укључује посебне технике и комплексе апарата. Могуће је користити:

терапија лековима, физикална терапија и електрична стимулација слушног нерва;

хируршка интервенција ако је губитак слуха повезан са оштећењем бубне опне или слушних кошчица (тимпанопластика или мирингопластика).

Једна од најчешћих техника је рефлексологија уз употребу специјалних игала или ласерског зрака. Курс акупунктуре обухвата 10 сесија са могућим понављањем након 4 недеље.

Хипербарична оксигенација (терапија кисеоником) има позитиван ефекат: пацијент удише специјалну мешавину ваздуха засићену кисеоником. Поступак побољшава микроциркулацију у капиларима и убрзава опоравак слушне функције.

Са билатералним губитком слуха од 3 и 4 степена долази до неповратних промена у слушним органима, тако да је лечење лековима у овој фази неефикасно. Међутим, важно је зауставити патолошки процес и спречити његово даље напредовање.

Често се пацијентима препоручује употреба слушних апарата, а то су:

• копча или џеп (фиксиран за одећу, са посебним уметком уметнутим у уво);
• Иза уха (смештен иза уха и није тако видљив као ручни уређаји);
• ин-тхе-еар (направљено по мери, чешће се користи код деце).

Код кондуктивног билатералног губитка слуха важно је потпуно елиминисати сва постојећа инфективна жаришта у организму: санирати усну шупљину, лечити хроничне упале средњег уха и синуситиса, итд. У ту сврху пацијенту се прописује антибиотска терапија, антихистаминици и антиинфламаторна ( често - хормонски) лекови. Ако постоји потреба за хируршком интервенцијом, она се прописује тек након потпуног елиминисања свих жаришта инфекције.

За сензорнеурални губитак слуха, Ваш лекар може прописати следеће групе лекова:

• антибактеријски или антивирусни лекови (у зависности од етиологије болести);
• диуретици (ако је потребно уклонити оток);
• мултивитамини;
• хормони;
• антикоагуланси;
• имуномодулатори.

Чак и након завршетка лечења, сви пацијенти треба да имају редовне прегледе и да прате функцију слуха. Ако је потребно, лекар ће прилагодити рецепте и дати додатне препоруке.

Превенција

Основно превентивно правило је избегавање настанка опасних ситуација и негативног утицаја фактора ризика. Неопходно је благовремено тражити медицинску помоћ, идентификовати и лечити патологије горњих дисајних путева, користећи препоруке и рецепте лекара који присуствује. Важно је узети у обзир чињеницу да често само-лијечење, укључујући ототоксичне лекове, доводи до сталног погоршања губитка слуха и развоја вишеструких компликација.

Људи који су систематски изложени високој буци или јаким вибрацијама су под високим ризиком од обостраног губитка слуха. Да бисте спречили погоршање функције слуха у таквим ситуацијама, важно је поштовати мере предострожности и користити заштиту за слух (специјалне слушалице, чепићи за уши). У неким случајевима, људима који су склони губитку слуха може се саветовати да промене посао.

Често се проблем може избећи спречавањем заразних патологија у телу, јер неке инфекције могу изазвати појаву глувоће.

Специјалисти инсистирају на томе да посетите лекара чим се појаве први сумњиви симптоми. Ово значајно повећава шансе за успешно лечење болести и обнављање изгубљене функције.

Додатне превентивне мере:

• избегавање лоших навика (цигарете и алкохол);
• избегавање стреса и психо-емоционалног пренапрезања.

Ове једноставне мере могу помоћи у одржавању нормалне функције слуха у годинама које долазе.

Прогноза

Ако се не лечи, билатерални губитак слуха има тенденцију да напредује све док не дође до потпуне глувоће. Колико ће овај процес бити брз зависи од природе патологије и индивидуалних карактеристика тела пацијента. Билатерални губитак слуха повезан са таквим факторима има мање оптимистичну прогнозу:

• старост;
• генетска предиспозиција;
• честе заразне и инфламаторне патологије ЕНТ органа;
• редовно излагање буци;
• повреда главе.

Без обзира на степен патолошког процеса, сви пацијенти треба да иду код лекара на редовне контроле. Билатерални губитак слуха је реверзибилан само у почетној фази развоја, а проблем треба пратити и предузети мере за спречавање даљег погоршања поремећаја.