Фронтална темпорална деменција.

Фронтална темпорална деменција (позната и као фронтотемпорална деменција, ФТД) је ретка неуродегенеративна болест мозга коју карактерише погоршање когнитивних функција и функција понашања. Зове се фронтотемпорална деменција јер у почетку захвата фронтални и темпорални режањ мозга.

Главне карактеристике фронталне темпоралне деменције укључују:

1. Промене у понашању и личности: Пацијенти могу испољити нарушено друштвено понашање, постати мање инхибирани, неморални или ексцентрични. Могу се јавити проблеми са управљањем емоцијама и афектима.
2. Когнитивни пад: У почетним фазама ФТД, пацијенти могу задржати релативно нормалне интелектуалне способности, али током времена могу се јавити проблеми са језиком (апраксија говора) и задацима везаним за планирање и доношење одлука.
3. Социјална дезинхибиција: Пацијенти са ФТД могу показати неприлагођено понашање у друштвеним ситуацијама и губитак капацитета за друштвене норме.
4. Постепено погоршање: Временом се симптоми фронталне темпоралне деменције погоршавају и пацијенти постају све зависнији од неге.

Фронтална темпорална деменција има неколико подтипова, од којих сваки може имати различите степене симптома и оштећења. За сада, не постоји специфичан третман који може успорити напредовање ФТД, а приступ нези је углавном ограничен на управљање симптомима и подршку за пацијента и породицу.[1]

Ово је важан услов и неопходна је консултација са искусним неурологом или специјалистом за неуродегенеративне болести за тачну дијагнозу и лечење фронталне темпоралне деменције.

Узроци фронтотемпоралне деменције

Фронтална темпорална деменција има много различитих узрока, а истраживања у овој области су у току. Углавном, ФТД је неуродегенеративна болест, што значи да укључује оштећење и смрт неурона у одређеним деловима мозга. Узроци ФТД укључују:

1. Генетски фактори: Генетске мутације се сматрају једним од главних узрока ФТД. Неки породични облици ФТД су повезани са мутацијама у генима као што су Ц9орф72, ГРН (протеин изведен из преаполипептида), МАПТ (ген за таупротин) и други. Људи са сродним облицима ФТД имају већи ризик од добијања болести.[2]
2. Агрегација протеина: Могуће је да је ФТД повезан са акумулацијом абнормалних протеинских структура као што је таупротеин који формирају неуронске инклузије и узрокују оштећење неурона.
3. Неуроинфламација: Запаљење мозга и неуроинфламација такође могу бити повезани са развојем ФТД.
4. Други фактори: Истраживања су у току како би се боље разумели други могући фактори који могу допринети ФТД, као што су окружење и фактори животне средине.

Симптоми фронтотемпоралне деменције

Неки од главних симптома фронтотемпоралне деменције укључују:

1. Промене у понашању и личности : Пацијенти могу да испоље абнормално или неприкладно понашање као што су апатија, неморал, неспремност да се придржавају друштвених норми, безобзирност или нарушена лична хигијена.
2. Емоционални поремећаји : Могу се јавити промене у емоционалној стабилности, као и поремећаји у способности разумевања и изражавања емоција. Пацијенти могу постати емоционално одвојени или могу показати претеране емоције.
3. Когнитивни пад : Иако ФТД првенствено утиче на понашање и емоције, временом може довести и до оштећења памћења, језика и других когнитивних функција. Ово се може манифестовати у тешкоћама са експресивним и рецептивним језиком, као иу смањеним способностима доношења одлука и решавања проблема.
4. Смањење социјалног прилагођавања : Пацијенти могу имати потешкоће у међуљудским односима и социјалном прилагођавању. Могу показивати антисоцијално понашање, неспособност да разумеју осећања других и да одржавају друштвене везе.
5. Смањена самоконтрола : Пацијенти могу имати потешкоћа са самоконтролом и контролом над својим поступцима. Ово може довести до компулзивног или импулсивног понашања.[3]

Фазе

Фронтална темпорална деменција напредује кроз неколико фаза, које карактерише напредовање симптома и погоршање когнитивних и бихејвиоралних функција. Фазе ФТД могу варирати у зависности од истраживачког система и специфичних клиничких случајева, али се обично разликују три главне фазе:

1. Рана фаза (блага) :

   • У овој фази, пацијент може испољити благе и ненаметљиве симптоме који се лако могу потценити или погрешно приписати стресу или депресији.
   • Карактеристични симптоми укључују промене у понашању и личности, као и благу апатију и губитак интересовања за уобичајене активности.
   • Когнитивне функције као што су памћење и оријентација могу остати релативно очуване.

2. Средња фаза (умерена) :

   • У овој фази симптоми ФТД постају израженији и утичу на свакодневни живот пацијента.
   • Пацијент може доживети озбиљне промене у понашању укључујући агресију, апатију, неприлагођено друштвено понашање и компулзивност.
   • Когнитивна функција почиње да се погоршава, што може довести до проблема са памћењем, размишљањем и говором.
   • Пацијенти такође могу имати проблема са оријентацијом у простору и времену.

3. Касна фаза (тешка) :

   • У последњој фази ФТД, пацијенти могу бити потпуно зависни од неге и помоћи.
   • Симптоми повезани са когнитивним погоршањем постају веома изражени, а пацијенти могу потпуно изгубити способност самосталног живота.
   • Физички проблеми, као што су проблеми са гутањем и кретањем, такође могу постати озбиљнији.

Обрасци

Фронтотемпорална деменција обухвата неколико облика који се разликују по доминантним симптомима и променама на мозгу. Главни облици ФТД укључују:

1. Фронтотемпорална деменција са варијантом понашања (бвФТД) : Овај облик карактеришу значајне промене у понашању, личности и социјалној адаптацији. Пацијенти могу показати неморално, дезинхибирано, компулзивно или апатично понашање. Когнитивне функције као што су памћење и језик могу бити очуване у почетним фазама.
2. Афазична форма (примарна прогресивна афазија, ППА) : Овај облик ФТД утиче на функције језика. Постоји неколико подтипова ППА, укључујући афазију семантичке деградације (свППА), нефлуентну/асиметричну афазију примарног афазичног поремећаја (нфвППА) и афазију повезану са примарном пројективном афазијом (ППАОС). Симптоми укључују оштећену способност разумевања и употребе речи, као и поремећаје у артикулацији.
3. ФТД сличан Алцхајмеровој болести : Овај облик ФТД показује симптоме сличне Алцхајмеровој болести, укључујући губитак памћења и когнитивна оштећења. За разлику од Алцхајмерове болести, међутим, ФТД обично чува способност учења и просторне оријентације.
4. Кортикобазална дегенерација (ЦБД) : Овај облик ФТД се манифестује симптомима укључујући атипичне поремећаје кретања као што су хиперкинеза и ригидност мишића. Когнитивна функција је такође оштећена.
5. Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП) : Овај облик ФТД карактерише поремећена моторна координација, смањена способност држања главе и погледа и когнитивно оштећење.[4]

Дијагностика фронтотемпоралне деменције

Дијагностиковање фронталне темпоралне деменције је сложен процес који укључује неколико корака и метода за идентификацију ове неуродегенеративне болести. Ево уобичајених корака и метода за дијагностиковање ФТД:

1. Клинички преглед и историја :

   • Лекар спроводи детаљан преглед пацијента и прикупља анамнезу како би проценио симптоме и трајање њиховог присуства. Посебна пажња се посвећује променама у менталном и когнитивном стању пацијента.

2. Психолошки тестови и процена когнитивних функција :

   • Пацијенту се могу понудити различити психолошки тестови и когнитивне процене како би се идентификовала оштећења памћења, размишљања, говора и понашања.

3. Магнетна резонанца (МРИ) :

   • МРИ мозга се може користити за визуелизацију структурних промена у мозгу, као што су смањени волумен мозга и атрофија фронталног и темпоралног режња, који су карактеристични за ФТД.

4. Позитронска емисиона томографија (ПЕТ) :

   • ПЕТ се може извести за проучавање метаболичких промена у мозгу, укључујући промене у активности глукозе и протеинских агрегата повезаних са ФТД.

5. Истраживање спектра мозга :

   • Ова студија се може извести да би се открило присуство биохемијских маркера као што су амилоидни и тау протеини који могу бити повезани са ФТД.

6. Искључивање других узрока :

   • Важно је искључити друге могуће узроке когнитивних и менталних оштећења, као што су Алцхајмерова болест и психијатријски поремећаји који могу имитирати симптоме ФТД.

7. Консултације са неурологом и неуропсихологом :

   • Консултације са специјалистима из неурологије и неуропсихологије могу помоћи у процени и тумачењу резултата дијагностичких тестова.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза фронталне темпоралне деменције је важна за разликовање ове неуродегенеративне болести од других типова деменције и неуролошких стања. Испод су неки основни кораци и фактори који могу помоћи клиничару да постави диференцијалну дијагнозу ФТД:

1. Процена симптома: Клиничар треба да спроведе детаљан преглед пацијента и испита карактеристике симптома. Симптоми ФТД могу укључивати промене у понашању, друштвену дезинхибицију, неморално понашање, оштећење способности планирања и доношења одлука и афазију (оштећење говора). Важно је утврдити који симптоми су преовлађујући.
2. Клинички прегледи: Лекар може да изврши разне клиничке тестове и процене како би измерио когнитивне функције, емоционално стање и понашање пацијента.
3. Неуроимагинг: Снимање мозга помоћу техника као што су магнетна резонанца (МРИ) и позитронска емисиона томографија (ПЕТ) могу помоћи да се визуализује структура и функција мозга, као и да се идентификују абнормалности које могу бити повезане са ФТД.
4. Генетско тестирање: У случајевима са породичном историјом ФТД или других неуродегенеративних болести, генетско тестирање може бити корисно за откривање присуства специфичних мутација повезаних са ФТД.
5. Искључивање других узрока: Лекар треба да искључи друге могуће узроке деменције као што су Алцхајмерова болест, [5]Паркинсонова болест, васкуларна деменција и друга неуролошка и психијатријска стања.
6. Психолошка и социјална процена: Процена психолошког и социјалног функционисања може бити корисна у идентификацији промена у понашању и утицаја ФТД на пацијента и породицу.
7. Консултације специјалиста: У неким случајевима може бити потребно консултовати неуропсихологе, неурологе, психијатре и друге специјалисте ради разјашњења дијагнозе.

Третман фронтотемпоралне деменције

То је прогресивна болест за коју не постоји специфичан метод лечења, али се неки приступи могу користити за управљање симптомима и максимизирање удобности пацијента:

1. Лекови: Многи лекови који се користе за лечење Алцхајмерове болести и других неуродегенеративних болести могу се користити за лечење симптома фронталне темпоралне деменције. Ови лекови могу укључивати инхибиторе холинестеразе и мемантин.
2. Психолошка подршка: Пацијентима и њиховим породицама је често потребна психолошка и емоционална подршка. Психолози и психијатри могу помоћи да се изборе са емоционалним потешкоћама повезаним са болешћу и развију стратегије за управљање променама у понашању.
3. Говорна и физикална терапија: Говорна терапија може помоћи пацијентима у одржавању или побољшању комуникацијских вештина. Физикална терапија и вежбе могу помоћи у одржавању физичке покретљивости и смањењу ризика од нежељених ефеката седентарног начина живота.
4. Посебна дијета и исхрана: У неким случајевима, пацијентима са фронталном темпоралном деменцијом препоручује се посебна дијета са високим садржајем протеина и мало угљених хидрата.
5. Управљање симптомима и безбедност: Пошто пацијенти са фронталном темпоралном деменцијом могу да испоље бизарно или агресивно понашање, важно је обезбедити њихову безбедност и безбедност оних око њих. Ово може укључивати контролу приступа опасним објектима и обезбеђивање одговарајућег надзора.
6. Клиничка испитивања: У неким случајевима, пацијенти се подстичу да учествују у клиничким испитивањима која истражују нове третмане и лекове за фронталну темпоралну деменцију.[6]

Прогноза

Прогноза за фронтотемпоралну деменцију може бити променљива у зависности од неколико фактора, укључујући облик ФТД, старост пацијента, степен прогресије болести и присуство додатних болести. Укупна прогноза за ФТД је обично лоша јер је то прогресивна неуродегенеративна болест.

Ево неких од кључних аспеката ФТД прогнозе:

1. Време појаве симптома : Прогноза може зависити од тога колико је рано постављена дијагноза и започета одговарајућа терапија. Рани одлазак код лекара и почетак лечења могу помоћи у успоравању напредовања болести.
2. Облик ФТД: Као што је раније поменуто, постоји неколико облика ФТД, а прогноза може варирати у зависности од облика. На пример, фронтални облик ФТД, који се карактерише променама у понашању, може имати лошију прогнозу у односу на афазичну форму, у којој доминирају језички симптоми.
3. Индивидуални фактори : Старост појаве симптома, опште здравље пацијента и присуство других здравствених стања такође могу утицати на прогнозу.
4. Породична подршка и брига : Квалитет неге и подршке породице и неговатеља може имати значајан утицај на квалитет и дужину живота пацијента.
5. Компликације и повезани проблеми : ФТД може довести до различитих компликација као што су инфекције, пнеумонија, итд., што такође може утицати на прогнозу.

Укупна прогноза ФТД је обично лоша, а болест напредује током времена, што доводи до поремећаја понашања, когнитивног оштећења и губитка независности.

Очекивано трајање живота

Очекивани животни век код фронтотемпоралне деменције може значајно да варира у зависности од многих фактора, укључујући облик ФТД, старост појаве симптома, степен прогресије болести и индивидуалне карактеристике пацијента.

ФТД обично почиње у средњим годинама, често пре 65. године, што га разликује од чешће Алцхајмерове болести. Очекивани животни век након дијагнозе ФТД може се кретати од неколико година до деценија, али просечан животни век након дијагнозе је обично око 7-8 година.

Међутим, вреди напоменути да је ФТД прогресивна неуродегенеративна болест и да се симптоми временом погоршавају. Када болест достигне узнапредовалу фазу, може довести до потпуне зависности од неге и компликација као што су инфекције или упала плућа, што може скратити животни век.

Очекивани животни век и прогноза ФТД-а такође зависе од индивидуализоване подршке и неге коју пацијент добија и од тога колико се успешно лече симптоми и компликације. Рано упућивање, процена и подршка социјалног радника, подршка породице и употреба одговарајућих терапијских и техника подршке могу помоћи да се побољша квалитет живота пацијента и продужи његово трајање.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање фронталне темпоралне деменције

1. „Фронтотемпорална деменција: синдроми, слике и молекуларне карактеристике“ – аутори: Ђовани Б. Фрисони, Филип Шелтенс (Година: 2015)
2. „Фронтотемпорална деменција: неуролошка болест и терапија“ – Дејвид Нири, Џон Р. Хоџс (година: 2005.)
3. "Фронтотемпорална деменција: Од клупе до кревета" - Бруце Л. Миллер (Година: 2009.)
4. "Синдроми фронтотемпоралне деменције" - Марио Ф. Мендез (година: 2021)
5. „Фронтотемпорална деменција: клинички фенотипови, патофизиологија, карактеристике имиџинга и лечење“ – Ерик Д. Роберсон (Година: 2019.)
6. „Фронтотемпорална деменција: узроци, симптоми, дијагноза, лечење и њега“ – Џорџ В. Смит (Година: 2019.)
7. „Фронтотемпорална деменција: напредак у неуроимагингу и неуропатологији“ – Ђовани Б. Фризони (Година: 2018)
8. "Фронтотемпорална деменција: синдроми, генетска анализа и клиничко управљање" - Елисабет Енглунд (Година: 2007.)
9. "Неурологија понашања и неуропсихијатрија" - Давид Б. Арциниегас (Година: 2013)

Књижевност

Гусев, ЕИ Неурологија : национални водич : у 2 књ. / ед. ЕИ Гусев, АН Коновалов, ВИ Скворцова. - 2нд ед. Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2021. - Т. 2.