Аденома надбубрежне жлезде

Аденома Адунална је бенигни тумор који се развија у надбубрежне жлезде, упарени органи који се налазе изнад бубрега.

Надбубрежне жлезде, смештене изнад бубрега, производе хормоне. Састоји се од медуларног и кортикалног ткива. Надбубрежно медуларно ткиво, што чини отприлике 15% надбубрежне масе, реагује на циркулисање допамина током стресних ситуација производом и ослобађањем катехоламина као део симпатичког одговора на стрес. [ 1] Надбубрежни кортекс се може поделити на различите области познате као медуларна зона, зону снопа и ретикуларне зоне. Свака зона је одговорна за производњу одређених хормона, наиме минералокортикоида, глукокортикоида и андрогена.

Анденоми који производе андроген је изузетно ретко и чешће се комбинују са адренокортикалним карциномом. [ 2], [ 3] Вишак производње кортизола може се категорисати у складу са количином произведене хормона и придруженим симптомима. Аденоми који производе кортизол повезан са системским симптомима сматра се типичним манифестацијама Цусхингова синдрома. С друге стране, аденоми који производе кортизол у мањим количинама, без отворених знакова хиперкортизолизма, назива се благи аутономни тумори секрета (МАЦС).

Ево више информација о узроцима, симптомима, дијагнози, лечењу и прогнози одвојено:

Разлози:

• Узроци надбубрежне аденоме могу се разликовати, али тачни узроци често остају непознати. У неким случајевима, абреналне аденоми могу бити повезане са генетским мутацијама или наследним факторима.
• Важно је напоменути да у неким случајевима надбубрежна аденома може бити функционалан, што значи да производи вишак хормона, што је довело до развоја повезаних симптома и болести.

Симптоми:

• Симптоми надбубрежне аденома могу зависити од врсте хормона који производи и превелика количина хормона. На пример, симптоми могу да укључују високи крвни притисак (хипертензију), вишак тежине, мишићне слабости, смањену костну масу (остеопорозу), менструалне неправилности код жена, повећане косе лица и тијела (хирсутизам) и друге.

Дијагноза:

• Дијагноза надбубрежне аденома може укључивати различите методе као што је израчунава томографија (ЦТ), магнетни резонанцијско снимање (МРИ) и крвне тестове за одређивање нивоа хормона.
• Тачна дијагноза одређује врсту тумора и његове функционалне активности.

Лечење:

• Третман надбубрежних аденомаса може укључивати хируршко уклањање тумора (аденомектомија), посебно ако је тумор велик, функционалан или изазива озбиљне симптоме. Хирургија се може извести помоћу лапароскопских техника, што обично омогућава краћи период опоравка.
• У неким случајевима, ако је тумор нефункционалан и не представља озбиљну претњу, доктор може да је одлучи да га једноставно надгледа.

Предвиђање:

• Прогноза зависи од многих фактора, укључујући величину и врсту тумора, присуство симптома, успех хирургије и других фактора. У већини случајева, ако се набулациона аденома открије рано и успешно је уклоњена, прогноза је обично повољна.
• Међутим, важно је пратити стање након третмана и редовно се пријавити код лекара да бисте тражили рецидиве или друге проблеме.

Епидемиологија

Све већа употреба рачунајне томографије (ЦТ) довела је до повећања пријављене учесталости надбубрежне аденоми. Пријављена преваленција надбубрежне инциденте варира у зависности од критеријума који се користе. На основу ЦТ скенирања, студије су пријавиле преваленцију надбубрежне инциденте да се креће од 0,35% на 1,9%. Међутим, низ обдукције је показало нешто већу преваленцију 2,3%. [ 4]

Адренал Аденомас назива око 54% до 75% надбубрежне инциденте. [ 5] Иако већина студија указује на већу преваленцију надбубрежне аденома код жена него код мушкараца, [ 6], [ 7] Постоји неколико мушких превладавачких случајева, посебно у великој корејској студији. [ 8] средња доб дијагнозе је 57 година, са пријављеним случајевима који покривају широку старосну доб од 16 до 83 године.

Отприлике 15% случајева надбубрежне случајеве има хиперсекрецију хормона. Пријављена преваленца хиперкортицизма креће се од 1% до 29%, хипералдостеронизам од 1,5% до 3,3%, а феохромоцитома од 1,5% на 11%. [ 9]

Узроци аденома надбубрежне жлезде

Узроци надбубрежне аденома могу се разликовати и могу да укључују:

1. Генетска предиспозиција: Одређене генетске мутације повезане су са хормоналним активним и хормоналним неактивним аденом аденомним надбубрежницима. Међутим, тачни механизми који су у основи њихове патогенезе остају нејасне. [ 10] Неки случајеви надбубрежне аденоме могу бити повезани са присуством наследних генетских мутација или породичне историје болести. На пример, синдроми хередитарне надбубрежне хиперплазије као што је Менделсон синдром може повећати ризик од развоја аденома. [ 11]

Мутације у гену ЦТННБ1, који пружају упутства за производњу бета-катенина (путна путања ВНТ / бета-катенина) повезане су са развојем већих, неревисаних аденоми надбубрежне кортекс. [ 12]

Мутације повезане са макродуларним кругулама који стварају кортизол, укључују пркачу (повезану са аденомом који производе кортизол), [ 13], [ 14] Гнас1 (повезан са МцЦуне-Албригхт синдромом), [ 15] менин (повезан са вишеструким ендокриним неопласијом типа 1)., АРМЦ5 (повезан са примарним билатералним макродућним надбубрежној хиперпласији), АПЦ (повезан са примарним билатералним макродродилним надбубрежној хиперпласији) и ФХ (повезан са примарним билатералним макродродуларним хиперпласијом). [ 16] Микрододуларна хиперплазија надбубрежне надбубрежне кортизола (повезане са основним нодибалним болестима основне фигуре надбубрежне базене), ПДЕ11А (повезана са изолованим микродродиналним надбубрежне болести) и ПДЕ8Б (такође је повезана са изолованим микродродилом надражној болести) и ПДЕ8Б. [ 17]

Мутације повезане са алдостерон-продуктивним аденом аденомима укључују КЦЊ5, што представља око 40% таквих случајева. [ 18] Поред тога, мутације у АТП1А1, АТП2Б3, ЦАЦНА1Д и ЦТННБ1 су такође повезани са овом болешћу. [ 19]

1. Насумичне мутације: у ретким случајевима, адреналне аденоми се могу развити због случајних мутација у ћелијама надбубрежне жлезде.
2. Повећана секреција хормона: Повећана производња одређених хормона од стране надбубрежне жлезде може допринети развоју аденоми. На пример, надбубрежне жлезде производе хормоне као што су кортизол, алдостерон и адреналин, а повећано ослобађање ових хормона може поставити фазу развоја тумора.
3. Неконтролисана употреба лекова хормона: продужена и неконтролисана употреба одређених лекова хормона, као што су глукокортикостероиди, могу повећати ризик од абреналних аденома.
4. Идиопатски аденом: У неким случајевима, узрок развоја аденома остаје непознат и назива се "идиопатским".

Симптоми аденома надбубрежне жлезде

Симптоми надбубрежне аденома могу се разликовати у зависности од његове величине, функционалне активности и других фактора. Ево неких могућих симптома:

1. Хипертензију (високи крвни притисак): Због прекомерног ослобађања хормона као што су алдостерон или катехоламине, аденома надбубрежне службе може проузроковати висок крвни притисак.
2. Добитак тежине: Неки тумори могу изазвати вишак акумулације течности и дебљање.
3. Хиперпигментација коже: Због вишка производње аци (адренокортикотропни хормон) од стране надбубрежне жлезде, пигментација коже може се развити, посебно на слузокоже и обложеним подручјима тела.
4. Глукозни и метаболички поремећаји: Вишак производње хормона надбубрежне жлезде може утицати на метаболизам и изазвати отпорност на глукозу и инзулин.
5. Хормонални поремећаји: Симптоми могу укључивати ниво хормона као што су кортизол (кортикостероиди), што може довести до синдрома Иценко-Цусхинг-а, или андрогена (мушки полне хормоне), што може да изазове симптоме повезане са хиперандогеногенизам у женама.
6. БОЛИТНИ ИЛИ БОЛИНА: У неким случајевима аденома надбубрежне службе може изазвати нелагоду или бол у трбушном или задњој површини.

Компликације и посљедице

Цусхинг-ов синдром који произлази из надбубрежне аденолом кортизола повезан је са широким спектром компликација, међу којима су метаболички и кардиоваскуларни поремећаји посебно приметни. [ 20] Нежељени ефекти се пре свега приписују механизму повећаног отпорности на инзулин изазван хиперкортицизмом, што доводи до накнадног повећања у трбушној гојазности. [ 21] у последњих неколико година, ове компликације су такође пријављене у адреналним аденомима са МацС-ом. [ 22], [ 23] Поред тога, овлашћење кортизола сузбијају оси хипоталамичке хипофизе и стимулише соматостатин, који смањује ниво хормона Т3 / Т4. [ 24] Исти механизам деловања је такође одговоран за смањење производње хормона раста код ових пацијената. [ 25]

Најчешћа компликација повезана са аденомима који производе алдостерон је неконтролисана артеријска хипертензија. Без одговарајуће дијагнозе и лечења, примарни хипералдостеронизам може довести до задржавања натријума и воде на нивоу нефрона, што је резултирало компликацијама као што су преоптерећење течности, затајења срца, атријатска фибрилација и инфаркта миокарда. [ 26]

У ретким случајевима нефункционална надбубрежна аденома може довести до масовних ефеката. Међутим, важно је напоменути да су већина лезија довољно великих да изазове масовне ефекте обично су злоћудни.

Дијагностика аденома надбубрежне жлезде

Дијагноза надбубрежне аденома укључује различите методе и тестове који помажу у откривању присуства тумора, одређивање његове величине, природе и локације. Ево неких главних метода за дијагнозу аденома надбубрежне надбубрежне службе:

1. Клиничко испитивање и историја Узимање: Лекар врши општи преглед пацијента и поставља питања о симптомима који могу бити повезани са аденом надбубрежне аденом, попут хипертензије (високи крвни притисак), хиперпигментација (повећана пигментација коже и друге косе и друге.
2. Крвни тестови:
   • Одређивање нивоа надбубрежне хормоне као што је кортизол, алдостерон и дехидроепиандростерон (ДХЕА).
   • Одређивање нивоа адренокортикотропног хормона (ацтх) у крви.
3. Имунодијагноза: Мерење нивоа урина и / или крви 17-хидроксипрогестерона, који се може уздигнути у неким облицима надбубрежне аденоми.
4. Образовне методе:
   • Рачунатна томографија (ЦТ) и / или магнетна резонантна слика (МРИ) трбуха и надбубрежне жлезде за карактеризацију слике и тумора.
   • Ултразвук трбуха и надбубрежне жлезде.
5. Биопсија: Понекад је потребна биопсија надбубрежне аденома да би се утврдила његова природа (нпр. Малигни или бенигни). Биопсија се може извршити пункција кроз кожу или лапароскопију.
6. Функционални тестови: У неким случајевима, специјални тестови, као што су тестови секрета на надбубрежне хормоне, могу се извршити како би се утврдило како тумор утиче на ниво хормона у телу.

Процена надбубрежне тумора пре свега се фокусира на два кључна циља: први циљ је разликовање бенигних и малигних маса, док је други циљ утврдити да ли су тумори хормонски активни или нефункционални. [ 27]

Једном када је откривена адренална маса, слика ЦТ или магнетне резонанције (МРИ) је пожељни модалитет за обраду обраде надбубрежне аденоми. [ 28] тумор надбубрежбу већи од 4,0 цм има високу осетљивост на надбубрежне карциноме. [ 29] Поред тога, абреналне лезије које показују мање од 10 хоунсфиелд јединица (ХУ) на некомцонст-у ЦТ снажно сугеришу бенигни аденоми. [ 30] Неки бенигни Аденомас могу имати вредности изнад 10 Ху. У таквим случајевима, одложени ЦТ појачани контраст може помоћи разликовању бенигата од малигних лезија. [ 31], [ 32]

Пријављено је да су апсолутни контрастни испирање више од 60% и релативно испирање веће од 40% на одложене ЦТ слике високо осетљиве и специфичне за дијагнозу пацијената са аденомима у поређењу са пацијентима са пацијентима са пацијентима са пацијентима, феломима, феокромоцитомима или метастазама. [ 33], [ 34] Међутим, недавна студија је показала да испарење контраста има нижу осетљивост и специфичност за тачно препознавање бенигних аденоми. [ 35] МРИ се може користити за процену надбубрежне неоплазме као алтернативе ЦТ-у. МРИ са снимањем хемијских смена показао је велику осетљивост и специфичност у дијагнози надбубрежне аденоми.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза надбубрежне аденома укључује идентификовање и разликовање овог стања из других могућих болести или услова који могу опонашати симптоме надбубрежне аденома. Важно је узети у обзир да надбубрежне аденоми могу бити функционални (производи вишак хормона) и нефункционалне (не производе вишак хормона), који такође утиче на процес диференцијалне дијагнозе. Ево неких могућих дијагноза и тестова који могу бити укључени у диференцијалну дијагнозу абреналне аденома:

1. Глукокортикостероиди: Високи ниво кортизола могу бити повезани са аденомом надбубрежне аденоме или синдромом Иценко-Цусхинга. Поређење са другим узроцима повишене кортизоле као што је Аддисон-ов синдром (лезија надбубрежне кора), ендогена депресија, стероидне лекове итд. Може се урадити за диференцијалну дијагнозу.
2. Алдостерон: Повишени алдостерон може бити повезан са аденом надбубрежницом или примаром хипералдостеронизмом (ЦОНН-ови синдром). Нивои крви Ренина и алдостерон и специјализовани тестови могу се извршити за диференцијалну дијагнозу.
3. Адреналин и норадреналин: феокромоцитом, надбубрежни тумор који производи прекомерне количине адреналина и норадреналина, може опонашати аденоми. За диференцијалну дијагнозу могу се користити метанепхине и катехоламин профили у урину или крви.
4. Неуроендокрини тумори: Неки неуроендокрини тумори могу се локализовати у оближњим ткивима и могу опонашати симптоме адуналне аденома. Студије попут израчунате томографије (ЦТ) или магнетне резонанце (МРИ) могу се користити за откривање и локализацију тумора.
5. Метастасис: У ретким случајевима, аденоми надбубрежне службе може бити резултат рака метастазизећи од других органа. Истраге, попут биопсије или томографије емисије Поситрона (ПЕТ-ЦТ), могу помоћи у одређивању порекла тумора.

Третман аденома надбубрежне жлезде

Лечење надбубрежне аденома зависи од неколико фактора, укључујући величину тумора, карактеристике тумора и функционалне активности. Важно је да се консултујете са лекаром да бисте одредили најбољи план лечења за ваш специфични случај. Међутим, уобичајени третмани аденома аденома могу да укључују следеће кораке:

1. Дијагноза: Важно је прецизно дијагностицирати аденомбулне аденоме. Ово може укључивати прегледи са израчунатом томографијом (ЦТ) или магнетном резонанцом, и крвним тестовима за мерење нивоа хормона као што су кортизол и алдостерон.
2. Мониторинг: Ако аденома надбубрежне службе не производи прекомерне хормоне или изазивају симптоме, то може захтевати само редовно праћење са лекаром да надгледа његов раст и активност.
3. Хируршко уклањање (адреналектомија): Ако адунална аденома активно производи вишак хормона или је достигла велику величину, може бити неопходна операција. Хирург уклања једну или обе надбубрежне жлезде. Ово може бити отворена хирургија или лапароскопска хирургија, у зависности од сложености предмета.

Једнострана адреналектомија је лечење избора за Аденомас веће од 4 цм који се сумња да су малигни или било који хормонално активни аденоми који имају биохемијске карактеристике цусхингова синдрома или примарни хипералдостеронизам. Иако је адреналектомија није показала да је супериорнија од медицинске терапије у МАЦС случајевима, предложили су да водећи експерти надбубреге предложили су да адреналнектомија треба размотрити за млађе пацијенте са МацС-ом који имају погоршање дијабетеса мелитуса, хипертензије или остеопорозе. [ 36] Дискусије и дељено одлучивање између пацијената и њихових здравствених услуга су од суштинског значаја за одређивање најприкладније модалитета лечења.

Медицински третман хормона који лучи аденоми обично је резервисан за пацијенте који нису погодни за операцију због напредне старосне, озбиљне коморбидности или пацијената који одбијају хируршку корекцију. У таквим случајевима, примарни циљ је ослобађање симптома и блокирати хормонске рецепторе. МИФЕПРИСТОНЕ, антагонист глукокортикоидног рецептора, може се користити за претерану лучење кортизола. Кетоконазол такође може бити потенцијална опција због директних ефеката на надбубрежне жлезде. [ 37] Пацијенти са хипералдостеронизмом треба третирати антагонисте минералокортикоидног рецептора као што су спиронолактон или еплеренон.

Хормонално неактивни аденоми се у почетку третирају понављањем снимка након 3-6 месеци, а затим годишње слике 1-2 године. Поред тога, поновите хормоналне евалуације треба да се обавља годишње током 5 година. Ако маса пређе 1 цм или постане хормонално активна, препоручује се адреналектомија. [ 38]

1. Третман лекова: У неким случајевима, посебно када операција није могућа или пре операције, лекови се могу користити за слаб ниво хормона или смањење величине тумора.
2. Редовно праћење: Након успешног лечења, важно је да наставите редовно праћење медицинског праћења за праћење нивоа хормона и монитора за могуће рецидиве.
3. Дијета и животни стил: У неким случајевима, у неким случајевима, промене исхрани и животни стил могу помоћи контролисаним симптомима и одржавати здравље надбубрежвања.

Постоперативна и рехабилитациона нега

Одлука о хируршкој корекцији врши се након опсежне дискусије пацијента и лекара који је присуствовао, узимајући у обзир потенцијалне компликације болести и ризике повезане са хирургијом. У случајевима када темељно испитивање потврђује да аденом не производи ниједан хормони, хируршка корекција није потребна. Међутим, у једностраним аденомима са хормоналном активношћу, адреналектомија се сматра златним стандардом лечења. [ 39], [ 40]

Због прекомерне производње кортизола у Цусхинг-овом синдрому и Мац-у, пацијенти доживе хронично сузбијање оси хипофизе-хипофизе-надбубрежне (хПа). Након адреналектомије, пацијенти ће захтевати додавање егзогених глукокортикоида током опоравка оси ХПА, који може потрајати неколико месеци. Према смерницама за ендокрине друштва, препоручује се покретање хидрокортизона на првом дану након операције, почевши од дозе од 10-12 мг / м 2 дневно, подељено на 2-3 дозе током дана.[41] Although twice-daily glucocorticoid administration is the standard approach to glucocorticoid replacement therapy, recent studies have shown that glucocorticoid administration 3 times daily may help reduce hypercortisolemia in the morning and hypocortisolemia in the evening. [ 42] у случајевима када пацијенти не могу толерисати више дневних доза, употреба преднизолона на дневној дози од 3 до 5 мг је алтернативна опција. [ 43] Међутим, треба напоменути да чак и након постоперативне глукокортикоидне замене замјене, многи пацијенти могу и даље развити симптоме надбубрежне инсуфицијенције.

Прогноза

Дугорочна прогноза пацијената са Абренал Аденомас обично је повољна. Нефункционално надбубрежне аденоми често не захтевају лечење. Аденоми надбубрежне надбубрежне надбубрежне надлежне хормоне ризикују да постане хормонално активан, процењено на 17%, 29% и 47% у року од 1, 2 или 5 година, респективно. [ 44] Међутим, трансформација надбубрежне аденоме на адреназортични карцином је изузетно ретка.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање надбубрежне аденоми

Књиге:

1. "Адренална кортекс" (1991) - од Схломо Мелмед.
2. "Цусхинг'с Синдроме" (2010) - аутор Линнетте Ниеман.
3. "Адреналне поремећаје" (2001) - Бруно Аллолио и Виебке Арлт.
4. "Адунални тумори" (2008) - од стране Хеннинг Дралле и Орло Х. Цларк.

Истраживање и чланци:

1. "Адренокортикални карцином: Недавни напредак у основним и клиничко истраживање" (2018) - од стране Венген Цхен ет ал. Чланак је објављен у границама у ендокринологији.
2. "Клиничка и молекуларна генетика Адренокортикалног карцинома" (2020) - Тобиас Елсе ет ал. Чланак је објављен у часопису Молекуларна и ћелијска ендокринологија.
3. "Цусхинг'с Синдром: Патофизиологија, дијагноза и третман" (2015) - Андре Лацроик. Чланак је објављен у семинарима часописа у нуклеарној медицини.

Литература

ДЕДОВ, И. И. Ендокринологија: Национални водич / Ед. И. И. Дедов, Г. А. Мелницхенко. И. Дедов, Г. А. Мелницхенко. - 2. ед. Москва: Геотар-медији, 2021. године.