Породична акрогерија (Готтрон синдром): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Породична акрохерија (Готтронов синдром) је ретка болест коју је 1941. Описао Н. Готтрон.

Узроци и патогенеза акрохерије породице (Готтронов синдром) нису у потпуности схваћени. У развоју болести, важну улогу игра поремећај структуре и функције фибробласта и синтезе колагена, хипофункције хипофизе. Постоје извештаји о породичним случајевима болести. Тренутно, многи дерматолози сматрају да акрогеја представља наследно болест везивног ткива породице која се преноси аутозомним рецесивним типом.

Симптоми породице акрогери (Готтронов синдром). Фоци лезије појављују се или по рођењу или у првим годинама живота детета. Болест је чешћа код жена. За разлику од других атрофија коже, патолошки процес се примећује углавном на рукама и стопалима, често на лицу (углавном на носу), бради и ушима. Кожа позади и рука станица има сенилна форму сува, танка, наборана (геродерма), жућкасти, прозирни, да се формира лако повређено модрице и ожиљке. Запажено је отпрашивање поткожних масти у овим подручјима. Прсти су конично разређени, четкице су мале (ацромицриа), брада је мала; ретко је посматрао дистрофију зуба и ноктију. Коса се обично не мења. Остале површине коже се такође не мењају. У литератури описане су друге аномалије, присуство жаришта поикилодерме и неразвијеност секундарних сексуалних карактеристика.

Нокатне плоче стопала су деформисане, подвргнуте онихолизи.

Хистопатологија. Откривање атрофије дермиса, у мањој мери - поткожног ткива. Колаген влакна су погрешно уређени, дегенерирани и број њих је смањен.

Диференцијална дијагноза треба спровести са стеченом герадермијом, Цхерногубов-Ехлерс-Данлоовим синдромом, дјечјим прогеријама.

Лечење акрохерије породице (Готтрон-ов синдром) је симптоматично. Неопходно је чувати ефекте механичких и физичких фактора. Пацијенти препоручују лекове који побољшавају трофичност (актовегин, солкозерил), креме са витаминима А и Ф.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]