Влакна дисплазија ОРЛ органа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Оштећење тумора коштаног ткива. Ретка патологија у оториноларингологији. У срцу болести је уништавање костију са њиховом деформацијом и попуњавање шупљег канала са влакнима. Последњих година дошло је до повећања броја деце са диспластичким лезијама коштаног ткива.

Синоними

Цистична остеодистрофија, фиброзни остеитис, деформисана остеодистрофија.

ИЦД-10 код

М85.0 Дисплазија фиброзе.

Епидемиологија фибротичке дисплазије ЕНТ органа

То чини око 2% тумора костију, од којих 20% случајева долази у максилофацијалној локализацији. Од ЕНТ органа, параназални синуси су углавном погођени. Укљученост темпоралне кости је ретка

Сцреенинг

Изузетно тешко услед веома спорога развоја фибропластичког процеса, који у раним фазама развоја узрокује уобичајене инфламаторне болести параназалних синуса и темпоралне кости.

Класификација фибротичке дисплазије ЕНТ органа

Исолат моно-оссеоус (70-81.4%) и полиоссал (30 60%) лезије. У полиозној форми, најчешћи симптом је асиметрија костију лица, функционални поремећаји су мање чести. Такође, изоловани су пролиферативни, склеротски и цементни облици фиброзне дисплазије. За влакнасте дисплазије склеротичном типа и мјешовитог типа са превласт склеротичном компоненте карактеристичне повољном прогнозом после операције и недостатак прогресије болести изразили са годинама. У пролиферативном облику дисплазије, појављивање у раном детињству склоности прогресивном расту, али је стабилизација процеса у пуберталном периоду карактеристична. Највећа сложеност у лечењу узрокује фиброзну дисплазију формирање цемента, која је најприкладнија понављању у детињству.

Према мјесту лезије коштаних монооссалнуиу влакнастих остеодистропхи подељена на распрострањеној форму и облику изоловане коморе (монолоцал образац) полиоссалнуиу влакнаста остодистрофииу удео он монорегионарнуиу, полирегионарнуиу и дистрибуирања образаца. По природи пораза коштаног ткива разликују се дифузне, фокалне и мешовите лезије; на стадијуму лезије коштаног ткива - активне и стабилизоване дисплазије.

Узроци фибротичке дисплазије ЕНТ органа

Етиологија болести није позната.

Патогенеза фибротске дисплазије ЕНТ органа

У току фиброзне дисплазије разликују се два периода: период прогресије током периода раста и развоја организма и период стабилизације патолошког стања типичног за одрасле. Најинтензивнија прогресија патолошког процеса примећује се у периоду дететовог раста до пубертета. Карактеристична је циклична природа тока болести и стабилизација лезије након коначног развоја дететовог организма. Развој дисплазије, по правилу, праћен је повећањем запремине погођене лобање, што доводи до функционалних абнормалности у делу оближњег органона. Прогресија болести код одраслих указује на појаву компликација примарне лезије или његовог изгледа у односу на квалитативно другачији патолошки процес.

Симптоми фибротичке дисплазије ЕНТ органа

Карактеристика различитих клиничких симптома и дугог трајања претклиничком периода, проток у зависности од узраста, локације, број костију који су укључени у патолошког процеса и динамике његове дистрибуције. Упркос чињеници да је у својој хистолошкој структури влакнастих дисплазије - доброг квалитета образовања, клинички ток, она је ближа тумор са малигним растом, као има способност да брзо деградирају раст и компресију најближој органа дисфункције. Симптоми су изузетно ретки у раном периоду развоја. Често један од првих симптома ове болести је појава локалних инфламаторних процеса (синузитис, отитис). Постепено постају приметне асиметрија и деформацију лица костура, присуство полако повећава густа безболно отицање (гиперостатицхеского израслина) у погођене области. Кожа у пределу отока није упаљена, она је нормалне боје, разређена, атрофирана, сјајна; Коса на кожи туморских облика није присутна. Карактерише се слабост, главобоља, оштећење слуха и вида. Већина пацијената са цраниофацијалном локализацијом фиброзне дисплазије има моно-оссалну варијанту лезије, што изазива највеће потешкоће у дијагнози.

Код костно-диспластичне лезије темпоралне кости карактерише сужење звучног пролаза услед коштаног конвекситета претежно горњег зида, ситног гнојног пражњења.

Када се запаљење или погоршање патолошког процеса појави бубрега са удараљкама и палпацијом места образовања.

Дијагноза фибротичне дисплазије ЕНТ органа

Главна дијагностичка метода је тродимензионални ЦТ, који омогућава утврђивање преваленције и локализације процеса и, сходно томе, обима хируршке интервенције, као и фиброендоскопије.

У анамнези покушавају да открију узрок болести, ране клиничке манифестације, обим и природу кућног прегледа и лечења, истовремене болести унутрашњих органа и ЕНТ органа.

Физички преглед

Палпација, перкусије туморске сличности: одређивање оштрине слуха и вида.

Лабораторијско истраживање

При хистолошком прегледу утврђено је костно ткиво спужве и компактне структуре. У компактној кости - неуједначена оссифицатион; тумор се састоји од различитих величина кружних и овалних, великих и малих шупљина (циста), који садрже смеђу (чоколадну боју) целулозну желатинску масу; неки од њих могу бити испуњени гнојним садржајем. Спољашњи зидови костију тумора и коштани укрштени ћелије се разликују у израженој густини врсте слоноваче. У спужвастој кости - оштру проређивање кошчастих греда, проширење простора коштане сржи испуњено финим влакнима, богато ћелијама фибропластичне серије, адипоцити. Од влакнастог ткива - жаришта формирања примитивног коштаног ткива

Крвара током операције је обично мала.

Инструментално истраживање

Радиографски, формирање нехомогене структуре са цистама различитих величина (хетерогеност је последица више области просвећености са јасним контурима). Спољашњи зидови тумора и костних мостова су веома густи у доследности (као што је слоновача).

Диференцијална дијагноза фибротичке дисплазије ЕНТ органа

Њено понашање са бенигних и малигних тумора макиллофациал региона, хиперплазија инфламаторног и трауматског карактера лангенгарсово ћелија Хистиоцитосис, инфламаторне болести параназалних синуса, и темпоралне кости.

Индикације за консултације са другим специјалистима

Узимајући у обзир пораз суседних анатомских формација, препоручује се консултација са офталмологом и аудиологом.

Лечење фибротичке дисплазије ЕНТ органа

Циљеви лечења

Елиминација деформације скелета лица и лобање са најнежнијом опцијом хируршке интервенције код деце - узимајући у обзир континуирани раст и развој костију лобање.

Индикације за хоспитализацију

Прогресивна деформација лица и лобање, знаци суппуратион фиброзне дисплазије.

Не-лијечење

Не троши.

Лекарење засновано на лековима

Витамини, ресторативни и имунокорективни третман.

Хируршки третман

Водећа улога се односи на хируршки третман болести. У детињству, више заснована већина благу природу и обим операција: ексцизију од влакнастих дисплазија у оквиру здравог ткива је могуће у мањем обиму - с обзиром на континуирани раст и формирању костију лица и лобање. Код одраслих особа врши се целокупна ресекција захваћене кости уз накнадну пластичну реконструкцију.

Индикација за хируршку интервенцију је присуство деформитета, функционалних поремећаја и тенденција прогресивног раста без знакова сазревања диспластичног ткива. Приликом одређивања тактике управљања пацијентом и одређивања степена хируршке интервенције, узима се у обзир морфолошки тип фиброзне дисплазије.

У периоду дететовог раста, у одсуству интензивног раста и компликација, покушајте да се уздржите од хируршког третмана кад год је то могуће. Када му је присуство израженог особе промене зове дисфигурацију, Суппуратион од трофичким поремећаја ткива влакнастих дисплазија посебно током стабилизована патолошког стања приказан хирургије - уклањање формирања тумора и опоравак на лицу. Ово такође служи за спречавање суппуратиона патолошког процеса. Длета отвара туморску шупљину и уклања патолошко ткиво до граница здраве кости.

Даље управљање

Дуготрајно праћење отоларинголога за правовремену дијагнозу упале и прогресије остеодиспластичног раста,

Прогноза

Рана радикална хирургија даје гаранцију успеха само када се узме у обзир морфолошка структура процеса.

Спречавање фиброзне дисплазије ЕНТ органа

Тешко, јер етиологија није позната.

[1]