Медицински стручњак за чланак
Конгенитални ангиоедем: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Цонгенитал ангионеуротски едем је последица недостатка (тип 1, у 85% случајева) или дисфункције (тип 2 у 15% случајева) Ц1 инхибитора протеин који регулише активирање комплемента од класичног пута.
Он је наследио аутозомном доминантном особином. Недостатак Ц1 инхибитора се развија када се комплемент компликује у неопластичне процесе или када се аутоантибодије производе у инхибитор Ц1 у моноклоналним гамопатијама (стечени недостатак). Напади су изазвани траумом, вирусном инфекцијом, погоршаном емотивним стресом.
Симптоми и знаци су исти као код ангиоедема, осим што едем напредује све док се компоненте комплемента не конзумирају; често утиче на гастроинтестинални тракт, постоји мучнина, повраћање, колико, знаци интестиналне опструкције.
Дијагноза се заснива на детекцији ниског нивоа Ц2 и Ц4 (супстрати инхибитора Ц1), нормалног Ц1к нивоа (Ц1 фрагмент) и смањене функције инхибитора Ц1. Код болести типа 1, ниво инхибитора Ц1 је низак; код типа 2 - нормално или повећано. У случају недостатка инхибитора Ц1, ниво Ц1 Ц1 је низак.
Лечење је растворљиви андрогени (нпр, станозолол 2 мг пер ос три пута дневно, или 200 мг даназол пер ос, три пута дневно) за стимулацију јетри синтезу Ц1 инхибитора. Неки стручњаци препоручују именовање замрзнуте свеже плазме на непосредно пре стоматолошких или другим медицинским процедурама за спречавање напада, али овај приступ се не користи у свакодневној пракси иу теорији може изазвати нападе због пријема подлога за отока. Као хитан случај развијају се пречишћени Ц1 инхибитор и рекомбинантни инхибитор Ц1.
[