Како се третира таласемија?

Трансфузиона терапија

Индикације за почетак терапије трансфузијом:

• велики облик β-таласемије, хемоглобинопатија Х са нивоом хемоглобина испод 70 г / л;
• средњи, и велике облици П-таласемије, хемоглобинопатија Хб ниво Х на 70-90 г / Л, када се експресују ретардација физичког развоја, присуство промена костима, значајно повећање слезине.

Црвено крвно трансфузије у таласемије је потребна за одржавање ниво хемоглобина од око 120 г / л, што спречава развој секундарне хиперспленизма, деформације костију и хиповолемиа услед инхибиције сопственој неефикасне еритропоезу. Интервал између трансфузија у просеку износи 2-6 недеља и зависи од способности пацијента да посети клинику са одређеном учесталошћу, као и запремину доступне масе еритроцита.

У одсуству болести са интеркурентном обољеношћу, стопа смањења концентрације хемоглобина после трансфузије је око 10 г / л недељно. Запремина трансфузиране масе еритроцита се одређује у зависности од интервала између трансфузије и концентрације расположиве масе еритроцита.

У просеку је потребно 3 мл масе еритроцита по килограму телесне тежине пацијента са Хт масом еритроцита од 70% да би се повећао хемоглобински ниво пацијента за 10 г / л. Железо се најлакше акумулира у телу на нивоу пре-трансфузије хемоглобина 90-100 г / л иу интервалима између трансфузија која прелази 2 недеље.

Хлаторна терапија у секундарном (пост-трансфузионом) гвоздном преоптерећењу

Преоптерећење гвожђа може се израчунати бројем трансфузиране масе еритроцита, засићењем трансферера жељеза или СФ-ом. Ови параметри корелирају са укупним складиштима гвожђа у телу и са садржајем гвожђа у јетри (директно мерење количине гвожђа у сувој материји биопсије јетре атомском апсорпционом спектрометријом). Пацијенти са високим β-форма тал примити просечну 165 (140) мг РБЦ / кг годишње, што одговара 180 (160) мг Фе / кг годишње или 0.49 (0.44) мг Фе / кг дневно ( заграде су вредности за спленектомизиране пацијенте). Прекомерно гвожђе се акумулира у ћелијама фагоцитног макрофагног система, њихов капацитет је око 10-15 г гвожђа; онда се гвожђе депонује у свим паренхимским органима и кожи, што доводи до развоја компликација које угрожавају живот:

• цироза јетре;
• кардиомиопатија;
• дијабетес мелитус;
• гипотиреозу;
• гипопаратиреозу;
• хипогонадизам.

Једини начин да се спречи оштећење органа и ткива је продужена примена хелатних средстава. Да би се постигла негативна равнотежа жељеза код пацијената зависних од трансфузије, излучивање 0,4-0,5 мг / кг жељеза је свакодневно потребно.

Цхелатион терапија је стандардни дефероксамин лека (Десфералом - ДФ) субкутано у дози од 20-40 мг / кг дневно у деце и 40-50 мг / кг на дан за одрасле за 8-12 сати 5-7 дана у недељи континуално или непрекидно и.в. Током 24 сата током 7 дана, након чега следи прелазак на субкутану ињекцију.

Увођење десферазе почиње на нивоу серумског феритина (СФ) више од 100 нг / мл или жељезног жељеза више од 3,2 мг / г суве материје. Почевши од стола за децу - 25-30 мг / кг 5 ноћи недељно. Терапија се изводи под контролом терапеутског индекса, који треба одржавати најмање 0,025. Код деце испод 5 година није пожељно користити дезферал у дози од више од 35 мг / кг, до краја периода раста - више од 50 мг / кг. Ако се терапија келацијом започне пре 3 године, неопходно је пажљиво праћење раста и развоја костију.

Терапијски индекс = просечна дневна доза (мг / кг) / СФ (нг / мл)

Индикације за интравенозну примену дефероксамина:

Апсолутно:

• тешко преоптерећење гвожђа:
  • СФ је трајно већи од 2500 μг / л;
  • гвожђе у јетри више од 15 мг / г суве материје;
• значајан пораз срца:
  • аритмија;
  • срчана инсуфицијенција;

Додатни:

• тешкоће са редовном субкутаном инфузијом;
• период трудноће;
• планирани БМТ;
• активни вирусни хепатитис.

Деферазирок је још један орални хелатор, који се тренутно користи као прва линија монотерапије за трансфузију преоптерећења гвожђем код пацијената са таласемијом. Препоручена почетна доза код пацијената са великом формом таласемије је 20 мг / кг једном дневно, са могућим повећањем до 40 мг / кг.

Спленектомија

Индикације за спленектомију у синдромима таласемије:

• повећање потребе за трансфузијом масе еритроцита преко 200-220 мл / кг годишње (при Хт 75%);
• спленомегалија, праћена болом у левом хипохондријуму и / или пријетња руптуре слезине;
• феномени хиперспленизма.

Тхалассемиц синдром са спленектомијом треба спровести на врло строгој стању узраста не раније од 5 с након превентивне вакцинације садржи менингококне, Пнеумококна вакцине, Хаемопхилус инфлуензае типа б вакцине и хепатитис Б вакцине (најраније две недеље после вакцинације).

С обзиром на тенденцију пацијената са таласемије на хиперцоагулатион, непосредно пре операције морају проучавати хемостаза додељивање профилактичке дозе аспирина (80 мг / кг на дан) или антикоагуланте директне акције у раном постоперативном периоду.

Надзор над диспанзером

Једном месечно - општи клинички тест крви.

Онце четвртине - истраживање метаболизам гвожђа, биохемијском анализом крви (концентрација глукозе, мокраћне киселине, уреа, креатинин, алкалне фосфатазе, и-ГТП, АЛТ, АЦТ, ЛДГ).

Сваких 6 месеци - ЕКГ, ехокардиограм (мерење волумена вентрикуларне, контрактибилност миокарда, изметна фракција, систолни и дијастолни параметри).

Једном годишње - виролошки преглед:

• маркери хепатитиса Б и Ц, ХИВ;
• биопсија јетре са одређивањем садржаја гвожђа у сувој материји;
• фунцтион евалуатион ендокриних жлезда: одређивање концентрације слободног Т ₄, ТТГ, паратироидни хормон, фоликула стимулирајући хормон, лутенизирајући хормоне, тестостерон, естрадиол, кортизол; тест за толеранцију глукозе, денситометрија, одређивање нивоа укупног и јонизованог калцијума у крви.

Уколико се пронађу абнормалности, треба обезбиједити одговарајући третман.

[1], [2], [3], [4], [5]