Како се лечи Апластична анемија?

Лечење конгениталних облика апластичне анемије

Фанцони анемија

• Трансплантација коштане сржи.

То је начин избора у лечењу анемије Фанцони.

Трансплантација коштане сржи се врши са ХЛА-идентичног рођака помоћу омекшану уређај - торакоабдоминалне деловање на 6 Ги и циклофосфамид у дози од 20 мг / кг. Овај приступ омогућава излечење око 70-75% болесника са анемијом Фанцони.

• У одсуству донатора за трансплантацију коштане сржи, прописује се конзервативни третман - андрогени (стероидни анаболици).

Стероидни анаболици који се користе код болесника са анемијом Фанцони

Име дроге	Доза мг / кг / дан	Пут администрације	Учесталост администрације
Метхандостенолон (неборол, дианабол)	0.2-0.4	Ентерал	Дневно
Ретаболил (да-дураболин, нандролон)	1-1.5	Интрамускуларно	1 пут за 7-14 дана
Феноболин (дураболин, неабсорбент)	0.25-0.4	Интрамускуларно	1 пут за 7-10 дана
Оксиметолон (дихидротестостерон)	0.5-2	Ентерал	Дневно
Тестостерон енантхат	4	Интрамускуларно	1 пут за 7 дана
Тестостерон пропионат (оретхон)	1-2	Сублингуално	Дневно

Лечење са андрогеном се врши 3-6 месеци, током првих 1,5-2 месеци дају пуну дозу лекова, а затим прелазе на подршку, што је 1/2 укупне терапеутске дозе. Побољшање хематолошких параметара се јавља 6-8 недеља након иницирања терапије - повећава се број ретикулоцита и хемоглобина, а затим се повећава број леукоцита. Број тромбоцита се не повећава дуже време.

Терапија се обично започиње са оксиметолоном у дози од 0,5-2 мг / кг / дан ентерално дневно. Одзив на терапију је примећен 4-8 недеља након почетка терапије. Приближно 50% пацијената има значајно побољшање у хематолошким показатељима. Одзив на терапију андрогеном има прогностичку вредност: просечна стопа преживљавања пацијената који реагују на андрогене је око 9 година, а не одговара - 2,5 г.

• Замена терапије трансфузијом крви.

Индикације за супституциону терапију одређују хематолошки параметри:

• ниво хемоглобина <80 г / л;
• апсолутни број неутрофила <1, 0 к 10 ⁹ / л;
• број тромбоцита је <20 к 10 ⁹ / л.

Трансфузија масе еритроцита и суспензије тромбина почиње да се спроводи само када индикатори достигну наведени ниво. Да би се дијагностиковала могућност хемосидерозе сваких 6 месеци, неопходно је одредити ниво феритина како би се временски распоред десфералне терапије распоредио.

• Хематопоиетски фактори раста.

Може се прописати као пробна терапија за неефикасност конвенционалног третмана и одсуство компатибилног донатора. Дискутовано је коришћење таквих фактора раста као што су Г-ЦСФ, ГМ-ЦСФ. Утврђено је да употреба еритропоетина и Г-ЦСФ код пацијената са анемијом Фанцони повећава апсолутни број неутрофила, тромбоцита, еритроцита и ЦД 34 + ћелија.

• У последњих неколико година извештавани су покушаји пацијената са генетском терапијом са анемијом Фанцони.

Третман апластичне анемије са конгениталном дискертозом

Користи се трансплантација коштане сржи (режим кондиционирања се користи исто као и за стечену апластичну анемију), али је касни морталитет након БМТ у овој групи око 90%. Код неких пацијената, терапија андрогеном је ефикасна.

Третман апластичне анемије са Сцхваммановим синдромом

Третман апластичне анемије у синдрому Схвакхмана није развијен. За лечење синдрома малабсорпције прописана је супститутивна терапија ензимима. Ако се појаве заразне компликације, неопходна је антибактеријска терапија. Код неких пацијената, примена малих доза преднизолона повећава број неутрофила.

Блацкемпине-Диамонд анемиа (АБД)

• Кортикостероидна терапија - је главни метод лечења АБД-а, код кортикостероида почиње терапија на почетку болести. Препоручити преднисолон у дози од 2 мг / кг / дан у 3 подељене дозе током 4 недеље; онда дневна доза код пацијената са позитивним одговором (повећањем Хб до 100 г / л) треба постепено смањити до минималне дневне дозе дневног одржавања (дневно или сваког дана како би одржали одржив одговор).

Одговор на терапију са преднисолоном најчешће се јавља у року од 2 недеље, али може бити одложен. Понекад је неопходно повећати почетну дозу. Лечење треба прекинути и код пацијената који не реагују и код пацијената са високим праговима одговора, када је за дуготрајни одговор потребан доза од више од 0,5 мг / кг / дан. Код реакције деце са ДБА, трајање употребе преднизолона ограничено је развојем озбиљних компликација стероидне терапије. Код свих пацијената неопходно је контролисати физички развој (раст) и, уколико дође до одлагања, неопходно је привремено зауставити терапију стероида и вршити редовну трансфузију крви. То може вратити раст детета. Треба запамтити да су најугроженији периоди у овом погледу прва година живота и пубертет. Проценат пацијената са добрим примарним одговором је буквално око 70%, али неки пацијенти постају рефрактарни током лечења или заустављају третман због високог прага одговора и / или озбиљних нежељених ефеката.

Индикатори који карактеришу одговор на третман деце са Блацкхамен-Диамонд анемијом

Одговор на терапију	Повећање броја ретикулоцита	Независност од трансфузија	Смањена потреба за хемотрансфузијом	Редовна потреба за хемотрансфузијом (1 на 3-6 недеља)
Пуно	+	+	-	-
Делимично	+	-	+	-
Лош делимичан	+	-	-	+
Нема одговора	-	-	-	+

• Хемотрипсифоидна терапија је замена терапије, то је уобичајена алтернатива код болесника са стероидом или пацијената са високим праговом одговора на терапију преднизолоном.

Трансфузије еритроцита се изводе сваких 4-5 недеља, код дојенчади сваке 2-3 недеље, како би се одржао ниво хемоглобина, који осигурава оптималан раст детета. Најозбиљније компликације хемотрансфузионе терапије су развој хемосидерозе и везивање вирусних болести.

• Трансплантација коштане сржи. То је важна терапеутска алтернатива за болеснике са резистентним стероидима са АБД којима су потребне трансфузије крви у присуству ХЛА-компатибилног донатора. Постоје извештаји успешне трансплантације пупчане врпце крвних ћелија из ХЛА-упарен рођака, која вероватно показује корисност крви из пупковине замрзавања рођака пацијената са АБД.
• Терапија са високим дозама метилпреднизолона (ВДМП) - још једна алтернатива за пацијенте са АБД.

Препоручује се да се метилпреднизолон преписује у дози од 100 мг / кг / дневно интравенозно или према шеми:

1-3 дана - 30 мг / кг / дан; 4-7 дана - 20 мг / кг / дан; 8-14 дана - 10 мг / кг / дан; 15-21 дана - 5 мг / кг / дан; 22-28 дана - 2 мг / кг / дан. Уведен интравенозно, полако, у 20 мл 0.9% раствора НаЦл.

Од 29. Дана у дози од 1 мг / кг / дан у 3 дозе ентерално за 3-6 месеци до повећања хемоглобина више од 100 г / л. Праћење терапије је обавезно:

1. Вјечни пункт - прије курса и 30. Дана.
2. Клиничка анализа крви са ретикулоцитима 1 пут у 5 дана.
3. Фетални хемоглобин - прије курса и 30. Дана.
4. Биокемија - (АЛТ, АЦТ, ФМФА, шећер, електролити) 1 пут за 7 дана.
5. Уринализа 2 пута недељно (контрола глукозе).
6. ЕКГ - пре курса, а затим 1 пут за 14 дана.
7. Крвни притисак је свакодневно 45 дана.

• Са стероидном отпорношћу могуће је поставити андрогене, 6-меркаптопурин, циклофосфамид, циклоспорин А, АТГ / АЛГ.

Лечење стечене апластичне анемије

• Трансплантација коштане сржи (ТЦМ)

Трансплантација коштане сржи из потпуно хистокомпатибилног донатора сматра се терапијом избора за примарну дијагностикују тешку апластичну анемију и треба га одмах обављати, јер је ова врста лијечења најефикаснија код дјеце.

Учесталост дугорочног преживљавања код деце која су подвргнута трансплантацији коштане сржи у раним стадијумима болести из потпуног ХЛА-компатибилног донатора, према литератури, износи 65-90%. Најраспрострањеније алогена коштане сржи, који користи коштану срж од рођака, односно браћа и сестре који имају највећи афинитет за антиген према примаоцу. Ако је немогуће набавити коштану срж од пуцања покушајте да користите коштану срж од других рођака или ХЛА-компатибилних неповјерених донатора. Нажалост, само за 20-30% пацијената може се наћи одговарајући донатор. Могућа је трансплантација непотпуно компатибилних матичних ћелија крви донорске паре.

Извођење трансплантације коштане сржи захтева пажљиву припрему за ефикасну имуносупресију. Добијање ( "уредјај") до трансплантације коштане сржи подразумева примену високих доза циклофосфамид (200 мг / кг) са антитхимоците глобулина (АТГ) или без фракционом тоталне телесне зрачењем. Један од могућих компликација алогенично трансплантације коштане сржи је Појава "графта против домаћина" брзину реакције што је 25% када се користи породицу коштане сржи и 50% у коштаној сржи трансплантација од неповезаних донатора.

• Алтернативна терапија

Обухватају давање имуносупресивне терапије (антилнмфотситарного / антитнмотситарного глобулин, циклоспорин А, високим дозама метилпреднизолон) и хемопоиетиц факторе раста.

• Имуносупресивна терапија

1. Антилимпхоцитиц (антитимоцитари) глобулин (АЛГ).

Користи се у лечењу болесника са апластичном анемијом у одсуству ХЛА-компатибилног донатора. Примени АЛГ, изолован од лимфоцита грудног канала, и АТГ, изолован из ћелија ћелија ћелија. У нашој земљи, најчешћа дрога "Антилимфолин", добијена имунизацијом зечева или коза са људским лимфоцитима.

АЛГ се администрира интравенозно преко централног инфузионог катетера током 12 сати, коришћен у дози од 15 мг / кг / дан током 10 дана или 40 мг / кг / дан током 4 дана. Овај други режим је лакши за употребу и узрокује мање озбиљне серумске болести. Да се смањују алергијске реакције заједно са АЛГ прописаним просечним дозама кортикостероида.

Они који су одговорили на лечење добијају гранулоците у року од 1-2 месеца, а зависност од трансфузије нестаје након 2-3 месеца. Недовољна ефикасност једног курса АЛГ терапије је индикација за поновљене курсеве, али лек је прописан у већој дози.

2. Циклоспорин А (кандемон).

Циклични полипептид који се састоји од 11 аминокиселина; се синтетишу од две врсте гљива.

Механизам деловања и главни нежељени ефекти лекова који се користе код пацијената са апластичном анемијом

Група за дроге	Механизам дјеловања	Главни нежељени ефекти
Антилимпхоцитиц глобулин	Лимфоцитотоксични ефекат на активиране Т-супресоре. Имуностимулирајући ефекат на гранулоцитопоезу (повећање производње ГМ-ЦСФ и ИЛ-3) Ефекат на матичне ћелије	Хемијски флебитис приликом ињектирања у периферну вену. Алергијске реакције: анафилакса (у првих 1-3 дана), серумска болест (на 7-10 дан након прве дозе) ЦНС: грозница, напади ЦЦЦ: хипертензија, срчана инсуфицијенција, плућни едем Инфективне (бактеријске) компликације Хематолошке компликације: хемолиза, ДИЦ-синдром, погоршање неутропеније, тромбоцитопенија
Препарати кортикостероида (преднизолон, метилпреднизолон)	Имуносупресивни ефекат (смањење садржаја Т- и Б-лимфоцита, смањење титра имуноглобулина у серуму и специфични титри антитела). Редукција броја матичних ћелија за еритропоезу и гранулоцитопоезу. Стимулација миграције матичних ћелија из коштане сржи у крвоток. Хемостатски ефекат	Ендокрини систем: Итзенко-Цусхингов синдром Метаболизам: кршење метаболизма угљених хидрата, повећање телесне масе, остеопороза. Гастроинтестинални: чиреви желуца и црева ЦНС: ментални поремећаји, повећан интраокуларни притисак ЦЦЦ: хипертензија Синдром имунске дефицијенције
Анаболички стероиди (андрогени)	Побољшати производњу еритропоетина бубрезима. Ефекат на матичне ћелије у фази Г о -Г 1 и стимулација њиховог ослобађања у митотску фазу осетљив на еритропоетин. Стимулација гранулоцитопоезе услед повећања макрофага коштане сржи са факторима стимулације колонија	Ендокрини систем: вирилизација, прерано затварање зона раста костију, повећање тежине. ГИ: хепатотоксичност са могућим развојем тумора јетре, холестаза
Циклоспорин А (кандемон)	Смањити развој реакција типа ћелија и формирање антитела зависних од Т-лимфоцита. На блоковима ћелијском нивоу лимфоцита Г ои и Г 1 ћелијског циклуса, секрецију и потискује производњу лимфокина (интерлеукине 1, 2, и бета-интерферон) активиране Т лимфоцита	Оштећена бубрежна функција (повећана концентрација урее и серум креатинин). Гастроинтестинални тракт: хепатотоксичност, губитак апетита, мучнина, повраћање, дијареја, панкреатитис. ЦЦЦ: хипертензија. ЦНС: главобоља, парестезија, конвулзије. Ендокрини систем: реверзибилна дисменореја и аменореја, хирсутизам. Алергијске реакције: анафилактичка и анафилактоидна реакција, осип, свраб. Хипертрофија десни. Заразне компликације

Лек је доступан у два облика: ампулиран за интравенозну примену и за оралну примену. Припреме за пер ос:

• Неорал орални раствор - раствор, 100 мг / мл
• Неорал капсула или Сандиммун капсула без 10, 25, 50 и 100 мг у капсули

Раствор се може мешати са млеком или соком поморанџе на собној температури.

Циклоспорин се примењује у дози од 5 мг / кг / дан сваки дан целог тока лечења или у дози од 8 мг / кг / дан 1- 14. Дана лечења, а затим да се повећа дозу од 15 мг / кг / дан (две дозе) и деца и 12 мг / кг / дан (код 2 пријема) код одраслих. Ниво терапијске дозе у крви је 200-400 нг / мл. Рекуиред мониторинг терапија: крвног притиска сваки дан, биохемија (АЛТ, АСТ, ФМФА, билирубин, шећер, уреа, креатинин, холестерол, електролити) 1 сваких 7 дана. Ниво циклоспорина у крвном серуму се одређује радиоимунском методом једном недељно у прве две недеље третмана, а затим једном у 2 недеље.

Важно је пратити креатинин у плазми: повећање нивоа креатинина за више од 30% норме захтева смањење дозе циклоспорина за 2 мг / кг / дан сваке недеље док се ниво креатинина не нормализује. Ако је ниво циклоспорина> 500 нг / мл - терапија заустављена. Након спуштања нивоа на 200 нг / мл или ниже, терапија се наставља у дози од 20% мања од оригинала.

Максимални ефекат циклоспорина се примећује након 3-6 месеци након почетка лечења.

3. Кортикостероиди су високе дозе метилпреднизолона (ДМДП).

Метилпреднизолон се примењује интравенозно у дози од 20 мг / кг / дан током 3 дана, након чега следи постепено смањење дозе за 1 месец.

Интеракција циклоспорина са лековима

Фармакокинетика

Смањите ниво циклоспорина у серуму	Повећати ниво циклоспорина у серуму
Царбомазепине	Еритромицин
Пхенобарбитал	Флуконазол
Рифампин	Кетоконазол
Триметоним (интравенозно)	Нифедипин
Метоклопрамид (раглан)	Имипенем-Целастин
Фенитоин	Метилпреднизолон
	Преднисолоне

Фармаколошка интеракција

• Аминогликозиди, амфотерицин Б, НСАИДс, триметоприм - повећавају нефротоксичност
• Метилпреднизолон - епилептици
• Азатиоприн, кортикостероиди, циклофосфамид - повећава имуносупресију, повећава ризик од инфекције и ризик од малигнитета.

Могуће је применити метилпреднизолон ентерално или интравенозно према следећем распореду: 1-9 дана: 1 μг / кг / дан 10-11 дана: 0.66 мг / кг / дан 12-13 дана: 0.5 мг / кг / дан 14-16 дана: 0.33 мг / кг / дан 17-18 дана: 0.16 мг / кг / дан Дан 19: 0.04 мг / кг / дан Дан 20 : 0.33 мг / кг / дан 21 дан: није примењен 22. Дан: 0.16 мг / кг / дан 23. Дан: није примењен 24. Дан: 0.08 мг / кг / дан 25 Дан: Откажи (курс је завршен).

Поред метилпреднизолона, посебно у данима примене АТГ, трансфузија тромбоконцентрата се прописује тако да је број тромбоцита већи од 20 к 10 ⁹ / Л. 4.

Високе дозе циклофосфамида.

Додељивање пацијената са тешким А А, без хистокомпатибилног донора. Најчешћа је следећа шема:

1-3 дана - 45 мг / кг / дан интравенски; 4-9 дана - 5 мг / кг / дан интравенски; 10-20 дана - 3,75 мг / кг / дан интравенозно; 21-27 дана - 2,5 мг / кг / дан интравенски; 28-31 дана - 1, 5 мг / кг / дан интравенски; 32. Дан - 5 мг / кг / дан унутра; 33-56 дана - 10 мг / кг / дан унутра; 57-100 дана - 7,5 мг / кг / дан унутра.

• Хематопоиетски фактори раста

Рекомбинантни хумани хематопоетских фактора раста се користе само у сложеном лечењу пацијената са апластичном анемијом, јер узрокују пролазну пораст броја белих крвних зрнаца и не утиче на природни ток болести, али смањује ризик од инфективних компликација.

1. Гранулоцитно-макрофагни фактор стимулације колонија (ГМ-ЦСФ).

Када се користи ГМ-ЦСФ, ниво неутрофила, моноцита и еозинофила се повећава, а целуларност коштане сржи се повећава. Значајан ефекат лечења појављује се након 2 недеље, обично је дужи третман. Ефекат је бољи код пацијената са иницијално високим нивоима неутрофила. Прописује се у дози од 5 мцг / кг / дан од првог дана имуносупресиве терапије.

2. Гранулоцитни фактор стимулације колонија (Г-ЦСФ).

Када се користи, број неутрофила се повећава, ефекат лечења се примећује након 2 недеље. Деца са почетним ниским нивоом неутрофила реагују на лечење лошије. Доза је 5 μг / кг / дан.

3. Интерлеукин 3 (ИЛ-3).

Од 1990. Године јављају се извештаји о ефикасности ИЛ-3 код пацијената са апластичном анемијом. С обзиром на то да ИЛ-3 утиче на полипотентне ћелије, очекивани би- или трилинални ефекат његове употребе очекиван је када је лек био прописан. Међутим, хематолошки ефекат је био ограничен на миелоидну компоненту и ИЛ-3 је био мање ефикасан у исправљању неутропеније од ГМ-ЦСФ и Г-ЦСФ. Лек има изражену токсичност, најчешћи нежељени ефекти су грозница, крварење и главобоља. Тренутно се изводи закључак о ниској терапијској вредности ИЛ-3.

4. Остали хематопоетски фактори раста.

У литератури постоје извештаји о употреби интерлеукина 1 (ИЛ-1), али су показали високу токсичност лека и недовољан хематолошки ефекат. Еритропоетин се обично прописује у комбинацији са Г-ЦСФ, а одговор на третман се примећује 10 дана касније. Клиничке студије тромбопоиетина (мегакариоцитног фактора раста) су у раним фазама и не укључују пацијенте са апластичном анемијом.

Заједничка употреба имуносупресиве терапије и фактора раста спречава рану смртност од инфекција у агранулоцитози. Повећање нивоа неутрофила већ на почетку терапије са факторима раста омогућава дуготрајно преживљавање пацијената пре него што је обновљена коштана срж помоћу имуносупресивних лекова (или пре ТЦМ-а).

Тренутно, најбољи резултати се добијају заједничко коришћење АТГ, циклоспорин А, Г-ЦСФ. Непосредни Резултати комбинације имуносупресивне терапије нису разликовале од резултата трансплантације коштане сржи, међутим, да после успеха имуносупресије као висок ризик од рецидива аплазије и ризика (32%) лате клонова абнормалности - мијелодиспластични синдром и акутна леукемије.

Хематопоиетски фактори раста

Име фактора	Механизам дјеловања	Облик издавања	Произвођач	Главни нежељени ефекти
Граноцит (ленограстим)	Г-ЦСФ	Боца је износила 33,6 милиона ИУ (263 μг)	Рон-Поуленц Рохрер, Француска	Анафилаксија дигестивног тракта: анорексија, мучнина, повраћање, дијареја.
Неопоген (Филграстим)	Г-ЦСФ	Цијев са бочицама или шприцом од 300 МУ ЕД (300 μг) и 48 милиона ВД (480 μг)	Хоффман ЛаРоуцхе, Швајцарска	ССС: артеријска хипотензија, поремећај срчаног ритма, срчана инсуфицијенција, перикардитис. ЦНС: грозница, церебрална циркулација, конфузија, конвулзије, повећани интракранијални притисак.
Леуцомак (молеграсс)	Г-ЦСФ	Бочица је 150,300, 400 μг активне супстанце	Сцхеринг-Плоугх, САД	Реакције на месту ињекције (са субкутаном ињекцијом). Повећани паренхимски органи, едеми (када се користи ГМ-ЦСФ у високим дозама)

• Андрогены

Неодговарајуће се не користе, делимично ефикасне када се користе у комбинацији са АЛГ.

• Симптоматска терапија

Укључује именовање пацијената са апластичном анемијом хемокомпонентне (замјене) терапије, антибиотске терапије, симптоматске хемостатске терапије, десфера.

• Хемокомпонентна терапија

Користи се за лечење анемичних и хеморагичних синдрома. Нанети опран (ЕМОЛТ) или одмрзнутих еритроцита, тромбоконцентрата, свеже замрзнуте плазме.

Тренутно, хемотерапија пацијената са апластичном анемијом заснива се на следећим принципима:

• одбијање кориштења конзервиране крви;
• строго диференциране индикације за употребу компоненти крви;
• коришћење ефикасних доза компоненти крви;
• максимална усклађеност са имунолошком компатибилношћу крви донатора и примаоца;
• употреба компонената изведених пре свега од донаторских родитеља пацијента;
• поштовање одредбе "један донатор - један прималац".

За лечење анемије половне пере или отопљен црвених крвних зрнаца, које карактерише ниским садржајем леукоцита, протеинских плазме антигене, антитела, натријум цитрата и тромбоцита, што умногоме смањује ризик после трансфузије компликација. Учесталост њихове администрације зависи од стања пацијента и тежине анемије. За едема изражену анемије (хемоглобин мање од 60 г / л, еритроцитима мањи од 2.0 к 10 ¹² / Л) се изводи пере или трансфузија Отопљене црвених крвних зрнаца на 10 мл / кг телесне тежине дневно. Касније у побољшању показатеља трансфузију црвених крвних изводе 2 пута недељно за одржавање нивоа хемоглобина не мања од 90 г / л, што је довољно за уклањање ткивне хипоксије.

Трансфузије концентрата тромбоцита приказане су када:

• број тромбоцита <5,0 к 10 ⁹ / Л, без обзира на присуство или одсуство крварења;
• број тромбоцита је 5-10 к 10 ⁹ / л чак и са минималним крварењем и / или хипертермијом од 38 ^о Ц или више;
• број тромбоцита 20 к 10 ⁹, л за феномене спонтаног крварења;
• број тромбоцита <30 к 10 ⁹ / Л када се експресују знаке крварења (крварења слузокоже усне дупље, назално, генитално, локални висцерални - гастроинтестиналног тракта урогениталног система и мождано крвављење);
• број тромбоцита је 20-50 к 10 ⁹ / л или мањи код деце пре пункције (стернални, лумбални и други), катетеризација великих венских дебљина и других трауматских процедура;
• оштро смањење броја тромбоцита за више од 50 к 10 ⁹ / л током 1 дана или 2,5 к 10 ⁹ / л током 1 часа, без обзира на присуство или одсуство крварења.

За трансфузију користите 1 доза концентрата тромбоцита 0,5-0,7 к 10 ⁹ ћелија, добијених од 500 мл конзервиране крви, за сваких 10 кг телесне тежине или 4 дозе по 1 м ² површине дјетета.

Када се врше трансфузије концентрата тромбоцита, важно је пратити терапеутску ефикасност: заустављање хеморагичног синдрома, одређивање броја тромбоцита у периферној крви.

Главне индикације за трансфузију свеже замрзнуте плазме код пацијената са апластичном анемијом крваре компликација изазваних дефицитом фактора згрушавања, посматрано у случају дисеминоване интраваскуларне коагулације, дисфункцију јетре.

• Антибиотска терапија

Препоручује се за олакшање појављивања заразних компликација. Ризик од инфекције драматично повећава ниво неутрофила најмање 0,5 к 10 ⁹ / л и директно зависи од трајања неутропенија. У тешке неутропеније знаци инфекције могу бити замућене, тако да ови пацијенти могу профилактичке антибиотике. Апсолутне индикације антибиотске терапије код пацијената са апластична анемија и неутропенија од 0.5 × 10 ⁹ / л је појава грознице до 38 ^о Ц, који би требало сматрати манифестација инфекције. Физички преглед је потребно да покуша да успостави места инфекције, посебно обраћајући пажњу на месту убода у венског катетера, параназалних синуса, усне шупљине, у аноректалне региону. Пре почетка лечења мора извести културе крви из периферне вене (са два различита места), урин, фецес, спутум, брис из грла и носа, и могући обрезивање материјала од места инфекције; изводити рендгенску групу. Емпиријски третман са антибиотиком почиње одмах након узимања материјала за сјемење. Ако није могло детектовати извор инфекције, прописати антибиотике широког спектра, поступајући по Грам-негативни бацили и грам-позитивне коке. Прописати ТХЕРАПИ аминогликозиди комбинацији ИИИ генерација: амикацина, тобрамицин, сисомицин, нетилмитспн и цефалоспорине ИИИ генерације Цефотаксим (Цлафоран), цефтриаксон (Роцепхин), цефтазидим (фортаз, тазидим, тазитсеф), цефтизоксим (тсефизокс, епотсиллин), итд, или уреидопенитсиллинамин :. Азлоцилин , мезлоцилин, пиперотсиллин, могући монотерапија ИИИ генерација цефалоспорина и карбапенеми: Тиен, имипенем, меропинем. Након добијања резултата сетву или после неуспеха третмана може бити потребно променити шему терапије антибиотицима. Уколико февер траје више од 72 сата, прописане антифунгална средства (Б амфоторетсин 0.5-1 мг / кг / дан). По престанку инфекција антибиотицима наставља све док се број неутрофила прелази 0,5х10 ⁹ / л.

За спречавање инфекције код пацијената са апластичном анемијом са неутропенијом неопходно стављање пацијента у посебну собу, кварцну комору, дневну промену одјеће, испирање грла, селективну деконтаминацију црева.

• Симптоматска хемостатска терапија

Укључује именовање адроксона, дикона, епсилон-аминокапоичне киселине у узрасним дозама; употреба локалне хемостатике (хемостатски спужва, тромбин).

• Цхолатор терапија

Препоручује се смањивање манифестација хемосидерозе, која се развија код пацијената са апластичном анемијом. Десферал (деферокамине) се везује и уклања жељезо желуца из ткива са урином. Лек се раствара гвожђе од феритина, хемосидерина, трансферина и не издваја од хеминских једињења. Индикације у сврху десфера су повећања феритина> 1000 нг / мл и позитивни резултати десфералног теста (повећано излучивање жељеза у урину). Десферал се прописује у дози од 20 мг / кг / дневно интравенозно кап по дан 30 дана. Након четверонедељне паузе понављају се курсеви лечења.

• Спленектомија

Раније, често извршена као "терапија очаја", сада нема независну вредност, је помоћна метода лечења. Уз наследну апластичну анемију практично се не користи. Индикације за Спленектомија пацијената са стеченим аплазије анемија може бити дубоко ватросталну тромбоцитопенија, хеморагични синдром и изразили потребу за честим трансфузију тромбоцита, хиперспленизма.

Да би се проценили резултати лечења болесника са апластичном анемијом, користе се следећи критеријуми који карактеришу присуство ремисије.

1. Комплетна клиничка и хематолошка ремисија.
   • Одсуство клиничких симптома болести и манифестација хеморагичног синдрома.
   • Садржај хемоглобина у крви износи више од 110 г / л.
   • Садржај гранулоцита је већи од 2 к 10 ⁹ / л.
   • Број тромбоцита је већи од 100 к 10 ⁹ / л.
   • Хематокрит је већи од 0,35.
   • Одсуство ризика заразних компликација.
2. Делимична клиничко-хематолошка ремисија.
   • Одсуство клиничких симптома болести и манифестација хеморагичног синдрома.
   • Садржај хемоглобина у крви је већи од 80 г / л.
   • Садржај гранулоцита је већи од 0,5 к 10 ⁹ / л.
   • Број тромбоцита је већи од 20 к 10 ⁹ / л.
   • Одсуство заразних компликација.
   • Пацијенти не зависе од трансфузије компоненти крви.
3. Клиничко-хематолошко побољшање.
   • Параметри периферне крви омогућавају лијечење амбулантних пацијената.
   • Овосенце изражених хеморагичних манифестација.
   • Садржај гранулоцита је већи од 0,5 к 10 ⁹ / л.
   • Број тромбоцита је већи од 20 к 10 ⁹ / л.
   • Постоји потреба за хемокомпонентном терапијом.
4. Недостатак ефекта.

Напредни клиничко-хематолошки симптоми, повећање хеморагичне манифестације, настанак заразних компликација.

Надзор над диспанзером

Клиничко праћење пацијената са апластичном анемијом у ремисији врши хематолог.

• Клинички преглед крви једном у 10 дана.
• Стални медицински савет од вакцинација.
• Ослобађање од часова физичког васпитања.
• Школске наставе су дозвољене, али, у зависности од државе, часови су могући на индивидуалном плану и код куће.
• Контраиндиковани узимајући следеће лекове: левомитсетина, салицилате и друге нестероидне антиинфламаторне лекове, дисагрегате (курантил, итд.); контраиндикована од ФТЛ.

[1], [2], [3], [4],