Како се лечити малољетни анкилозни спондилитис?

Не-фармаколошке методе малољетног анкилозионог спондилитиса

Нагласак у лечењу малолетнике анкилозни спондилитис пацијента мора посветити учењу режим управљања, исправан генерацију функционалне стереотип пажљиво осмишљене сложене терапијске вежбе (ЛФК) у циљу ограничавања статичке оптерећења, одржавање исправан став, одржавање довољан опсег покрета у зглобовима и кичми. Важно је да се оријентишу пацијента за обављање свакодневног вежбања у циљу спречавања прогресивни кифоза. Мере предострожности треба да буду третирани за примену код болесника са ЈИА који имају активну (или субакутна) симптоме периферне артритиса и / или Ентезитис, интензивног ЛФТ и посебно спа процедуре, често изазивајући погоршање. Широко магнетиц-може користити, нарочито у цокитис третмана, електрофореза са 5% литијум хлоридом, хиалуронидасе (лигазе) и другим анти-фиброзних агенаса.

Лекови за малољетни анкилозни спондилитис

Циљеви лечења малољетног анкилозионог спондилитиса:

• сузбијање запаљенске и имунолошке активности процеса;
• олакшање системских манифестација и заједничког синдрома;
• очување функционалног капацитета зглобова;
• спречавање или успоравање уништавања зглобова, инвалидност пацијената;
• постизање ремисије;
• побољшање квалитета живота пацијената;
• минимизирање нежељених ефеката третмана.

Терапијска тактика малољетног анкилозионог спондилитиса у основи се разликује од оног код анкилозионог спондилитиса код одраслих. То зависи углавном од спектра клиничких манифестација болести у једној или другој фази.

Нестероидни антиинфламаторни лекови

НСАИД су неопходни у лечењу малигних анкилозних спондилитиса као симптоматских агенаса који могу смањити и чак потпуно зауставити манифестације бола и упале у зглобовима.

Списак НСАИД-а који су дозвољени за употребу у педијатријској пракси веома је ограничен, нарочито за дјецу предшколског узраста, за које велика већина НСАИЛ-а служи као лек "искључен".

С обзиром на широк спектар нежељених реакција изазваних НСАИДсима, предност треба дати новој класи нестероидних једињења, тзв. Селективним инхибиторима ЦОКС-2. Међу лековима ове класе, само нимесулид се може користити са малим или никаквим ограничењима старости, деца се прописују у дози од 5 мг / кг дневно. Мелоксикам је дозвољен за употребу само код деце старијих од 12 година у дози од 0,15-0,25 мг / кг дневно.

Ови лекови су мање отровни за дигестивни тракт и бубреге са добром антиинфламаторном активношћу.

Нимезулид даље поседовање антихистаминским и антибрадикининовим акција је третман избора за пацијената са алергијским болестима и бронхијалне астме, па се сматра највише разумну Патогенетски лека јер је дериватни сулфонанилидес, Релатед сулфасалазин. Код пацијената са активношћу високим болест може постепено 2-3 недеље акумулације потенцијални антиинфламаторни селективни ЦОКС-2 инхибитори, тј изговара анти-инфламаторно дејство лекова не може бити брз као када користите високе дозе индометацин или диклофенак. Међутим, након терапеутског ефекта анти-запаљенски агенс је готово идентична ефикасност диклофенак. Треба нагласити да код неких болесника са високо активним јувениле анкилозни спондилитис, као иу одраслих са анкилозни спондилитис, постоји селективан ефикасност индометхацин са недовољним одговором на било који други НСАИЛ. Овај пар пацијенти морају да индометацин, упркос веома висок из свих НСАИЛ је учесталост нежељених реакција изазваних њима.

Индометацин се даје деци брзином од 2,5 мг / кг телесне тежине дневно. У сличној дози (2,5-3 мг / кг) се користи и диклофенак. Са успех напроксен може се користити у дози од 10-15 мг / кг (за кратко време да сузбијају активност - 20 мг / кг) и Пирокицам (0.3-0.6 мг / кг код деце старије од 12 година), не заборављајући, међутим, , о високој гастроентеролошкој токсичности другог. Други НПВПИ са ЈИА, по правилу, неефикасан.

Опште препоруке о трајању употребе НСАИД у случају ЈИА - оријентација на очување знака активности болести, пре свега, артикуларног синдрома. Након заустављања знака активности, лечење НСАИД треба наставити 1,5-2 месеца.

Основни антиинфламаторни третман јувенилног анкилозионог спондилитиса

Индикација за постављање лекова који модификују болести - трајно одржавање болести са периферним артритисом, ентитетом, увеитисом. Погодна и патогенетски оправдана је употреба основног лека сулфасалазина из калкулације од 30-50 мг / кг дневно (укупно не више од 2 г дневно).

У циљу спречавања могућих озбиљне споредне реакције код мањег броја пацијената са индивидуалним карактеристикама метаболизма (слов тип ацетилација), укупна дневна терапеутска доза постиже постепено 1.5-3 недеља, почевши од 0.25 г / дан за општу контролу здравља и анализа периферне крви. Неопходно је избјећи именовање сулфасалазина код пацијената са ИгА-нефропатијом, јер то може погоршати јачину уринарног синдрома.

У последњих неколико година, јувенилни анкилозни спондилитис као референтни лек почео применом метотрексата у дози од 10 мг / м ² недељно, а код неких пацијената оправдава употребу комбинације метотрексата и сулфасалазин. Метотрексат се примењује орално или интрамускуларно (поткожна ињекција) у фиксном дана у недељи, уз парентералним путем ординирања карактерише бољим толеранције и веће ефикасности захваљујући бољој биорасположивости у поређењу са оралним путем примене. Именовање метотрексата наведено у случајевима упорног клиничког и лабораторијског активности и отпоран на лечење, нарочито у комбинацији са ерозивним артритисом малих зглобова стопала, рекурентне увеитис, као пацијената ИгА-нефропатије. За побољшање толерантности метотрексата користи се и фолна киселина. На дан пријема је препоручљиво отказати НСАИД (посебно диклофенак) или смањити дози.

Значајан део пацијената са малољетницког анкилозни спондилитис основно лечење се не користи или због лошег подношљивости сулфасалазин и метотрексат немогућности пријема (нпр пратеће инфекције епидемијама, вирусне болести чешће, ерозије гастродуоденитис) или због недостатка клиничких индикација за базне средствима. Наше искуство у складу са већином других истраживача, сугерише да су основни акциони лекови нису ефикасни у изолованим лезија кичме (тзв централна облик јувенилног анкилозни спондилитис).

Глукокортикоиди третмани јувенильного анкилозируусего спондилоартрита

Понекад постоји потреба за уређаје и кориткостероидов у дози од 0.2-0.5 мг / кг на дан, као НСАИД високе еквивалентна доза. Примена кориткостероидов оправдано код пацијената са активношћу дуге упорни хигх болест са израженом смене упорних хуморални имунолошким параметрима, као иу развоју системских манифестације попут ИгА-ассоциатед непхропатхи или увеитиса, под условом да коришћење НСАИД у одговарајућим дозама неефикасна. Пацијенти са превласт симптома повреде аксијалном скелета, нарочито када се експресују инфламаторног бола и крутост у кичми, смањена респираторна екскурзију ефикасно тродневну примену пулсног терапије метилпреднизолон 15 мг / кг (дато као појединачна наравно и софтвер, на пример, квартално).

Од великог значаја је примена интраартикуларних ињекција, као и увођење цотритостероида у мјестима најизраженијих ентесита и теносиновитиса. За интраартикуларне ињекције се користе кортикостероиди продужене акције: препарати бетаметазона, триамцинолона, често метипреднизолона. У европским земљама и Северна Америка користи код деце за интра-зглобне ињекције триамцинолон готово искључиво хекацетониде у више наврата показала своју предност у односу на друге лекове у контролисаним студијама.

Лечење антикитокинским лековима јувенилног анкилозионог спондилитиса

Непрестано току претрага дјелотворна средства за патогене лечење реуматских обољења је довео до увођења последњих година у клиничкој пракси припреме антицитокине акције првенствено блокатора фактор некрозе тумора (ТНФ-а). Инфликсимаб, који је моноклонско антитело за ТНФ-а, и етханерцепт (растворљив ТНФ-а рецептор). Они су успешно почели да користе под најтежим случајевима Серонгативне спондилоартритис код одраслих особа, лекови су веома ефикасни када веома активна током спондилитис код деце. Способност активне употребе ових лекова ограничен распон старости, јер нису регистровани за примену код деце и може се примењивати само под одређеним клиничким ситуацијама за превазилажење рефрацтивити лека у одсуству контраиндикација (хроничне инфекције, тубинфитсированност ризик од неоплазми и ал.). Дугогодишње искуство са инфликсимаб у спондилитис код одраслих показала могућност претрпео смањење активности болести и побољша прогнозу. Инфликимаб се примењује у просечној дози од 5 мг / кг интравенски у интервалима од 2 недеље, 4 недеље (између другог и трећег инфузија), а затим сваких 8 недеља. Контраиндикације за употребу инфликсимаба су несанитарне инфективне жаришта, посебно инфекција туберкулозе.

Користећи рационални начин лечења пацијената са малољетницког анкилозни спондилитис, благовремено корекције неефикасности, односно појаве нових симптома могу остварити контролу активности патолошког процеса у већини пацијената и значајно побољшати прогнозу.

Евалуација ефикасности лечења малољетног анкилозног спондилитиса

У клиничкој пракси критеријуми за ефикасност лечења су смањење учесталости и озбиљности релапса периферног артритиса и ентезе, смањење лабораторијске активности и побољшање функционалних капацитета постигнутих као резултат употребе лекова. Ефекат употребе НСАИЛ-а, кортикостероида (оралних и интра-артикуларних) и биолошких агенаса долази у кратком времену - обично у првих неколико дана. Напротив, ефекат промене болести основних лекова квалификује се да не очекује раније него у 2-3 месеца пријема уз постепено повећање ефикасности као кумулацију лека током дуготрајне употребе.

У научним истраживањима и клиничким испитивањима користе се посебне методе за процјену ефикасности лијечења. У АС код одраслих користили комбиновани индекс БАСДАИ (Батх анкилозни спондилитис болести Активност индекс), процењена на основу испитивања пацијента користећи 100-мм визуелна аналогна скала БАСДАИ пет клиничких параметара: бол у кичми, зглобовима, трајање и озбиљност бола у кичми, замор, степен неугодности који се јавља приликом палпације било којег подручја. БАСДАИ индекса се не користи у процени ефикасности третмана код деце услед недостатка валидације, као и посебне верзије упитника. У може да се користи педијатријски пацијенти са ЈИА за ову технику, развијен у последњих неколико година за ЈРА / ЈИА. Према овом методу процјењује се шест индикатора:

• број "активних" зглобова (размишља 75 зглобова);
• број зглобова са ограниченом функцијом (узима се 75 спојева);
• ЕСР и / или Ц-реактивни протеин;
• општа процена активности болести према лекару (ВАС);
• процена општег добробити према мишљењу пацијента или његових родитеља (ВАС);
• Процена функционалног капацитета користећи упитник за процјену здравственог стања дјеце (ЦХАК).

Динамика ових индикатора у процесу третмана даје основ за процјену степена дјелотворности: 30% побољшање индекса омогућава да се ефекат сматра умјерено позитивним, 50% добрим; 70% - врло добро.

Компликације и нежељени ефекти лечења малољетног анкилозионог спондилитиса

Врсте нежељених ефеката лечења лијекова су различите и зависе од фармаколошке групе, као и специфичног медицинског производа који се користи.

За спектар нежељених ефеката, НСАИД-ови укључују следеће, сређене по приоритету:

• гастропатија ас диспепсија и / или развој НСАИД-индуковану оштећења слузокоже горњег гастроинтестиналног тракта, најкарактеристичније индометацин, ацетилсалицилна киселина, пироксикама, диклофенак;
• хепатотоксичност, што је могуће уз употребу било које НСАИД, чешће диклофенак;
• нефротоксичност, наишла на употребу било које НСАИЛ, укључујући селективне инхибиторе ЦОКС-2;
• мијелотоксичност, карактеристична за фенилбутазон, индометацин;
• нежељене ЦНС реакције примећене уз употребу ацетилсалицилне киселине, индометацина, а понекад и ибупрофена;
• повећана цхондродеструкција, карактеристична за индометацин.

Најзначајнији нежељени ефекти сулфасалазин и метотрексата - потенцијал хепатотоксичност, као карактеристику за групу анти-метаболита карактеристичним споредних ефеката, који зависе од индивидуалних карактеристика појединог пацијента. Уз употребу метотрексата, јављају се диспептићне реакције, чија учесталост се повећава с повећањем трајања уноса лијекова.

Употреба биолошких агенаса, посебно модерних блокатора ТНФ-а, повезана је са високим ризиком за развој опортунистичких инфекција, као и са хипотетичким ризиком повећања инциденце неоплазме.

Да би се спречио развој компликација и значајан део нежељених реакција, помаже строго поштовање препорука о индикацијама и дозама лијекова, као и праћење нежељених ефеката.

Грешке и неразумна именовања

Најчешћи лекова грешке малолетник анкилозни спондилитис брига неоправдано именовање гликокортикостероидима развоју егзогеног хиперцортисолисм (најчешће у оним ситуацијама када је дијагноза се погрешно тумачи као јувенилни реуматоидни артритис). Понекад погрешно примене основне лекове у случају овердиагносис спондилитис код болесника са периферном артритисом и поремећаје кичме нису рхеуматиц природе. Исолатед лезија аксијални скелет са аутентичним малолетничког анкилозни спондилитис служи као довољан основ за лечење основног, јер је главна тачка примене Патогенетски дејства ових лекова је периферни артритис и Ентезитис. Озбиљне последице могу изазвати употребу активне физиотерапије и балнеотерапије код пацијената са "активним" периферним артикуларним синдромом и ентеситисом. Подцењивање пратећих болести пре именовања имуносупресивног третмана са метотрексатом и биолошким агенсима је оптерећено потенцијално опасним компликацијама.

Хируршке методе лечења малољетног анкилозног спондилитиса

Према конвенционалној мудрости, малољетни почетак спондилоартритиса узрокује неповољну прогнозу деструктивне лезије зглобова, посебно зглобова. У том смислу, код 20-25% пацијената са малољетним анкилозним спондилитисом у одраслом добу, постоји потреба за ендопростетиком великих зглобова.

Код деце са фиксним контрактура кука, може да се примени код успеха малим трауматским хируршке третмане - миоаддуктофастсиотомииа, коришћење дистрацтион система који може да побољша функцију и поставила рок за достигнућа артхропласти.

Прогноза

Прогноза за живот и дугорочно очување функционалних способности је генерално повољна. Када велика стара малолетник анкилозни спондилитис, по правилу, већ у одраслом добу узрок инвалидитета може бити разарање зглоба кука, захтевајући артропластика или анкилозированииа грлића материце интервертебрал зглобова. Оштећење ока ретко има неповољан ток; Аортитис погоршава прогнозу и може бити узрок смрти, што је изузетно ретко. Он морталити ин малољетничког анкилозни спондилитис утиче амилоидозу у вези, посебна пажња је правовремено и адекватно лечење активног упалног процеса.

Могући начини еволуције малољетног анкилозног спондилитиса и његове прогнозе треба сматрати педијатријском реуматологијом за стручно усмјеравање и социјалну рехабилитацију адолесцената. Са старијим пацијентима и њиховим родитељима препоручљиво је расправљати о проблему генетичке основе болести као фактора ризика за будуће потомство. Према подацима из литературе, ризик да ХЛА-Б27-хетерозиготни отац преноси болест свом сину, није више од 5%, а ћерке - чак мање. Систематски дуготрајни медицински надзор уз контролу лабораторијских индикатора и благовремену корекцију третмана омогућава значајно смањење ризика од компликација малољетног анкилозионог спондилитиса и побољшање прогнозе.

[1], [2], [3]