Класификација тумора на мозгу код деце

Године 1926, Баилеи и Цусхинг развили су класификацију тумора на мозгу засноване на општем концепту онкологије. Према овом концепту, тумори се развијају из ћелија које су у различитим фазама морфолошког и функционалног развоја. Аутори су сугерисали да свака фаза развоја глиалних ћелија одговара сопственом тумору. Модификација рада Баилеи-а и Цусхинга базирана је на већини модерних морфолошких и хистолошких класификација.

Модерн хистолошка класификација тумора централног нервног система (ВХО, 1999) у потпуности одражава хистогенезе и степен малигнитета бројних тумора кроз употребу Неуроморпхологи најновијим техникама, укључујући имунохистохемијом и молекуларне генетске анализе. Тумори централног нервног система код деце карактеришу хетерогеност ћелијског састава. Они садрже неуроектодермалне, епителне, глиалне и мезенхималне компоненте. Дефиниција хистолошког типа тумора базирана је на идентификацији доминантне компоненте ћелија. Слиједи класификација СЗО из 1999. Године са скраћеницама.

Хистолошке варијанте тумора централног нервног система

• Неуроепитијални тумори.
  • Астроцитиц туморс.
  • Олигодендроглијални тумори.
  • Епендимарни тумори.
  • Мешани глиоми.
  • Тумори васкуларног плексуса.
  • Глиал тумори непознатог порекла.
  • Неуронални и мешани неуронално-глиални тумори.
  • Паренхимални тумори пинеалне жлезде.
  • Ембрионални тумори.
• Тумори кранијалног и кичменог живца.
  • Шваннома.
  • Неурофиброма.
  • Малигни тумор периферног нервног трупа.
• Тумори менинга.
  • Тумори из менингоепителних ћелија.
  • Месенцхимални нон-менингоепитхелиал туморс.
  • Примарне меланоцитске лезије.
  • Тумори непознате хистогенезе.
• Лимфоми и тумори хематопоетског ткива.
  • Малигни лимфоми.
  • Пласмацитома
  • Гранулоцитома сарком.
• Тумори из ћелија ћелија (герминогени).
  • Гермином.
  • Ембрионални рак.
  • Тумор жучног зрна.
  • Хориокарцинома.
  • Тератома.
  • Мијешани тумори герминативних ћелија.
• Тумори региона турског седла.
  • Краниофарингиома.
  • Гранулисани тумор ћелија.
• Метастатски тумори.

Ова класификација омогућава дефинисање неколико степена малигнитета астроцитичких и епендемичних тумора. Коришћени су следећи критеријуми:

• ћелијски плеоморфизам;
• митотички индекс;
• атипија језгра;
• некроза.

Степен малигнитета се дефинише као збир четири наведена хистолошка знака.

Фенотипска класификација

Поред искључиво морфолошких и хистолошких концепата, постоји фенотипски приступ класификацији тумора на ЦНС. Имунохистокемијске и молекуларне методе користе се као додатак стандардној светлосној и електронској микроскопији, што омогућава прецизније и објективније одређивање типа туморских ћелија мозга. Бројни тумори су фенотипски полиморфни, јер се састоје од ткива различитих генеза. Иммунохистоцхемицал студи оф атипичне тератоид-рхабдоид тумора открила да рхабдоид ћелије често изражавају епитела мембране антиген и виментин, најмање - актин глатких мишићних ћелија. Ове ћелије такође могу да експресују глиал фибриларне киселе протеине, неурофиламенте и цитокератине, али никад не изражавају десмин и маркере тумора ћелијских ћелија ћелија. Мале ембрионалне ћелије изражавају маркере неуроектодермалне диференцијације и десмин је нестабилан. Месенхимско ткиво изражава виментин, а епителиум изражава цитокретине различитих молекулских тежина. Тератоидно-рхабдомозни тумори имају значајну пролиферативну активност, индекс обележавања пролиферативног маркера Ки-67 у већини случајева прелази 20%.

Класификација тумора на мозгу код деце

Тумори мозга код деце се разликују од оних код одраслих. Код одраслих превладавају супраненторски тумори, претежно глиоми. Већина неоплазме код дојенчади је инфратенториално, око 20% су недиференцирани ембрионални тумори. Прогноза одређује биолошку природу тумора и хируршку приступачност, стога, са различитим распоредом хистолошки сличних тумора, прогноза може бити различита.

Од многих хистолошких типова тумора мозга међу децом, најчешћа група ембрионалних тумора, која се састоји од нервиепителијских ћелија слабијег степена. Према класификацији СЗО 1999., ова група обухвата Медуллобластома, супратенториал примитивна неуроецтодермал тумор, атипичан тератоид-рхабдоид тумора медуллоепителиому и епендимобластому. Огромна већина тумора представљају прва три хистолошка типа.

Изолација ембрионалних тумора заснива се на следећем:

• Појављују се искључиво у детињству;
• имају исти клинички ток, који се карактерише изразитом тенденцијом лептоменингеалне дистрибуције, што захтева превентивно краниоспинално зрачење;
• Већина тумори ове групе (Медуллобластома, супратенториал примитивна неуроецтодермал тумори и епендимобластома) се састоје углавном од примитивни или недиференцираних неуроепитхелиал ћелија, али такође садржи ћелије које морфолошки личе неопластичних астроците, олигодендроците, епендимарние ћелије, неурони и меланоците (Неки тумори могу садржати глатке или поперецхноисцхерцхенние миофибриле , фибро-колагенско ткиво).

Тумори са горе наведеним карактеристикама су типични за церебелум (медулобластом). Међутим, хистолошки идентични тумори могу се јавити иу можданим хемисферама, хипофизи, мозгу, у кичмену мождину. У овом случају, они се означавају термином "супратенториални примитивни неуроектодермални тумор". Подела медулобластома и примитивних неуроектодермалних тумора базирана је на њиховим молекуларним и биолошким својствима. Група ембрионалних тумора је укључивала, због високог ризика од њиховог лептоменингијелног ширења, и атипичних тумора туморских тератоида недавно изолованих у одвојеној хистолошкој варијанти. Хистолошки, ове неоплазме се разликују од ембрионалних ЦНС тумора. Састоје се од ткива различитих генеза - великих рахбајдних ћелија у комбинацији са подручјима неуроектодермалног, мезенхималног и епителног порекла. У неким случајевима, тумор може да се састоји само од ћелија рхабдомоида, две трећине тумора имају изражену компоненту малих ћелијских ембриона.

[1], [2], [3], [4]