Дијагноза Вилмсовог тумора

Обим неопходних студија за сумњу Вилмсовог тумора

Анамнеза	Породична онколошка анамнеза, конгенитални недостаци
Медицински преглед	Идентификација конгениталних аномалија (аниридија, хемихипротрофија, урогениталне аномалије), мерење крвног притиска
Комплетна крвна слика	Присуство или одсуство полицитемије
Општа анализа урина	Присуство или одсуство микрохематуриа
Биокемијски тест крви	Концентрација урее, креатинина, мокраћне киселине, глутен-ноксалоатсетаткинази активности, глутаминпирувагкинази, ЛДХ и алкалне фосфатазе у крвном серуму
Евалуација хемостазе	Протхромбинско време, време тромбопластина, концентрација фибриногена, време крварења (ако се повећа, одређује концентрацију фактора ВИИИ, вон Виллебранд фактор антиген)
Евалуација срчане активности	Електрокардиографија и ехокардиографија показују се свим пацијентима који примају антрациклине (ехокардиографија, поред тога, омогућава идентификацију туморског тромба у десном атрију)
Ултразвучни преглед абдоминалних органа	-
ЦТ абдоминалних органа са циљаним прегледом	Омогућава вам да појасните присуство и функцију контралатералног бубрега, искључите билатерално бубрежно учешће, учешће главних судова и лимфних чворова у туморском процесу, одредите инфилтрацију тумора у јетри
Радиографија органа торакалне шупљине (у три пројекције)	-
ЦТ органа торакалне шупљине	Омогућава идентификацију малих метастаза које могу сакрити ребра или дијафрагме и пропустити се радиографским прегледом органа торакалне шупљине
Радиоизотопски преглед скелета	Студија је приказана само у случају јасног ћелијског реналног саркома који може метастазирати до кости
ЦТ или МР из мозга	Студија је приказана у случају ракодозних тумора, често повезаних са туморима ЦНС-а, и јасним ћелијским саркомом бубрега који може метастазирати у мозгу
Хромозомска анализа ћелија периферне крви	Студија је приказана са конгениталним аномалијама (аниридија, Бекуит-Виедеманн синдром, хемихипротрофија)

У преоперативној фази, потребно је истражити функцију неограниченог контралатералног бубрега, искључити метастазе у плућима и присуство туморског тромба у инфериорној вени кави.

Стагинг оф Вилмс тумор

Клиничко и патолошко постављање Вилмсовог тумора

Сцена	Карактеристике тумора
Ја	Тумор је ограничен бубрезем и потпуно је уклоњен, бубрежна капсула је нетакнута. Препуштање тумора пре операције и током уклањања тамо. Тумор се радикално уклања, туморско ткиво није маргинализовано
ИИИ	Тумор избацује капсулу бубрега, али је потпуно уклоњен, открива се регионално ширење тумора (то јест, клијање тумора у меким ткивима око бубрега). Уретере нису укључене у туморски процес, нема инвазије на бубрежну карлицу. Након операције, нема знакова тумора
ИИИ	Ограничени резидуални тумор без абдоминалне шупљине без хематогених метастаза, као и присуство било ког од сљедећих фактора. А. Морфолошки потврђена укљученост лимфних чворова изван пара-аортне зоне у туморском процесу . Б. Дифузни перитонеалне контаминације са туморским ћелијама или ипсилатерапним шири током операције или пролиферације ћелија тумора у перитонеума на због руптуре тумора пре или током операције. Б. Перитонеални туморски имплантати. Г. Постоперативно макроскопски или микроскопски одређују преостали тумор. Д. Тумор није потпуно уклоњен због инфилтрације виталних структура
ИВ	Хематогене метастазе: метастазе до плућа, јетре, костију, мозга
В	Билатерални тумори у време дијагнозе: студија је потребна на свакој страни, према критеријумима за дијагнозу у преоперативној фази. Ова фаза је подељена на неколико под-фаза. А. Пораз једног од пола оба бубрега. Б. Пораз једног бубрега уз укључивање органа органа (укупно или субтоталног) у туморском процесу и један од полова другог бубрега. Ц. Пораст оба бубрега уз учешће капија (укупне или субтоталне)

Патоморфолошке карактеристике Вилмсовог тумора

Вилмсов тумор је изведен из ћелија примитивне метанефикалне бластеме и карактерише га разноврсни хистолошки узорак. Класичну варијанту Вилмсовог тумора представљају бластема ћелије и диспластични епителни тубуле, садржи месенхим или строму. Одређивање епителних ћелија и стромалних ћелија у туморском ткиву довело је до настанка појма "трофазна хистолошка слика", која карактерише класичну варијанту Вилмсовог тумора. Свака врста Вилмсове туморске ћелије може се разликовати у различитим правцима, понављајући стадијуме бубрежне ембрионозе. Однос ћелијских типова у туморском ткиву код различитих пацијената може се значајно разликовати.

Треба напоменути да бубрежни сарком свјетлосних станица и рахомодни тумор бубрега нису варијанте Вилмсовог тумора.

Вилмсов анапластични тумор

Присуство ћелијске анаплазије у Вилмсовом тумору је једини критеријум "неповољне" хистолошке слике. Фокална анаплазија дифузне се разликује од степена дистрибуције у туморском ткиву. У првом случају, анапластична језгра су фокусно ограничена на једно или више места без анаплазије. Да би се установила дијагноза морфолошке анаплазија мора дифузна анапластични ћелија у присуству ектраренал било локализације (уретера, екстракапсуларне инфилтрацијом, регионалне или удаљене метастазе) анаплазија биопсије тумора (више кришка).

[1], [2], [3], [4]