Вилмс тумор

Вилмсов тумор код деце (ембрионални карциносарком, аденокарцином, нефробластом) је малигни тумор који се развија из плурипотентних бубрежних обележивача - метанефрогеннои бластеме.

Вилмсов тумор се налази на фреквенцији од 7-8 за 1 милион деце испод 15 година без обзира на пол. Скоро сви тумори бубрега код деце су представљени Вилмсовим тумором. Према појави у детињству, нефробластом је четврти међу свим туморима.

Патолошка анатомија

Непхробластом је солидан тумор, покривен капсулом. Дуго времена тумор експанзно расте, не клијањем капсуле и не метастазирањем. Истовремено, може стицати врло велике димензије, стискати и гурајући околна ткива. У дебљини туморског ткива откривени су мали жаришта свежих и старих крварења. Даљи развој раста тумора доводи до клијања клисуре и метастазе.

Епителни и бочни елементи се хистолошки откривају. Епителни елементи представљају чврста поља или ћелије ћелија, у средини чија се обликују тубуле сличне бубрежним тубулама. Пољима има солидну лабаве фиброзног ткива - Строма, који могу да задовоље различите мезодермалног деривати (стриатед и глатких мишићних влакана, масно ткиво, хрскавицу, посуде, понекад - ектодермалних деривате и нервна плоча).

У литератури постоји неколико глобални морфолошких варијанти Вилмс тумор који се сматрају неповољан прогностички и у 60% случајева проузрокује смрт (уопште, ови знаци су детектовани у 10% нефробластом).

Шта узрокује Вилмсов тумор?

Анаплазија је хистолошка варијанта, у којој се одређује висока варијабилност у величини ћелијских језгара са аномалозним митолошким структурама и хиперхромазијом увећаних језгара. Ова варијанта се јавља код деце старих око 5 година.

Рабојидоидни тумор - састоји се од ћелија са фиброзним еозинофилним инцлусионсом, али не садржи ћелије истинске стриатед мишића. То се дешава у најмању децу.

Чисти ћелијски сарком - садржи ћелије у облику вретена са вазокентер структуром. Доминира у дечацима и често метастазира на кост и мозак.

Метастаза се јавља углавном у плућима, као иу јетри и лимфним чворовима.

Симптоми Вилмсовог тумора код деце

Од класичног тријаде симптома туморима бубрега - хематурија, опипљив тумор и бол у абдомену - тумора Вилмс најчешће прво се манифестује у формирању опипљиве трбушне дупље. Бол и хематурија су откривени касније. У 60% случајева са временом се придружује артеријска хипертензија. Поред тога, могу се посматрати неспецифични знаци (грозница, кахексија, итд.).

Просечна старост у време дијагнозе је 3 године. Треба имати на уму да је Вилмс тумор често комбинован са конгениталним аномалијама генитоуринарног система, спорадичне аниридије и хемихипротрофије. Фамилијске форме Вилмсовог тумора су познате, које карактеришу висока учесталост билатералног оштећења тумора и чешће конгениталне аномалије. Ако један од родитеља открије породични или билатерални Вилмсов тумор, вероватноћа дјетета је око 30%.

У зависности од степена ширења тумора, изолује се 5 стадијума туморског процеса. У кораку сам процес ограничења, бубрег и тумор обично не клијају капсулу. Тумор се може уклонити без прекидања морфологију капсула није откривен дуж ивице препарата тумор ткива. На стадијуму ИИ, тумор се шири изван бубрега, може се потпуно уклонити. Морфолошки, туморске ћелије се могу наћи у парареналном ткиву. У фази ИИИ негематогенное раст метастаза тумора дешава у абдоминалну дупљу (периартериал лимфних чворова и гејта бубрега, тумора имплантати у перитонеума, перитонеална ткиво тумора расте са морфолошким прегледом открио туморске ћелије на ивице лека). У кораку ИВ напоменути хематогени метастазе на плућима, кости, јетра, централног нервног система. На стадијуму В, тумор се шири на други бубрег.

Симптоми Вилмсовог тумора

Дијагноза Вилмсовог тумора код деце

Откривање палпабилне формације у абдоминалној шупљини, нарочито у комбинацији са хематуријом, захтева искључивање нефробластома. У малом проценту случајева, једина манифестација патологије може бити хематурија. Уз ултразвучну и излучну урографију, интракранијална локализација неоплазма откривена је уништавање система сакупљања бубрега. Могуће је открити калцификације уместо старих крварења и знаке тромбозе инфериорне вене каве.

Диференцијална дијагноза се обавља са другим туморима, првенствено са неуробластомом ретроперитонеалног простора који потиче из надбубрежних жлезда или паравертебралне ганглије.

Дијагноза Вилмсовог тумора

[1], [2], [3]

Лечење Вилмсовог тумора код деце

Обезбеђује комплексан третман, укључујући нефректомију, поликемотерапију и радиотерапију.

Нефректомија се изводи одмах након дијагнозе, чак и ако су присутне метастазе.

Тактика терапије у великој мјери зависи од стадијума болести. У стадијуму И-ИИИ се врши нефректомија, а важно је да не руптура нетакнуте капсуле бубрега, јер ово знатно погоршава прогнозу. На ИИ-ИИИ степену у постоперативном периоду се врши течај зрачења. Код ИВ-В степена на појединачним индикацијама могуће је преоперативно зрачење тумора.

Полихемотерапију обављају сви пацијенти у постоперативном периоду. Вилмсов тумор је високо осетљив на винкристин и актиномицин Д, који се примењују у комбинацији. У најчешће неповољним случајевима терапија је укључена ифосфамид и антрациклин.

У Сједињеним Државама, најшире коришћен протокол био је третман комбинованог Националног истраживачког тима НВТС; у европским земљама развијен је протокол СИ0Р. Ефикасност терапије на сваком од њих је приближно исте.

Како се третира Вилмсов тумор?

Прогноза

Прогноза је релативно повољна код дјеце узраста испод 2 године и са туморском масом мањом од 250 г. Поновљени тумори и присуство хистолошки неповољних знакова погоршавају прогнозу.

Према Б.А.Колигина (1997) 20 година преживљавање након комбиноване терапије 62,4%, а последњих година са адекватним евидентирана протокола терапије лек стопа је 70-75% (8-иеар сурвивал рате).

[4], [5]