Метаболизам протеина: протеини и потреба за њима

Протеини су један од главних и виталних производа. Сада је постало очигледно да је употреба протеина за трошкове енергије ирационална, јер се као резултат разградње аминокиселина формирају многи кисели радикали и амонијак који нису индиферентни према телу детета.

Шта је протеин?

У људском телу нема протеина. Само са сломом ткива, протеини се раздвајају у њих са ослобађањем аминокиселина, који иду за одржавање протеинског састава других, виталнијих ткива и ћелија. Према томе, нормални раст тела без довољних протеина је немогућ, јер масти и угљени хидрати не могу да их замене. Осим тога, протеини садрже есенцијалне аминокиселине, неопходне за изградњу новоформираних ткива или за њихово самообновљење. Протеини су интегрални део различитих ензима (дигестивног, ткива итд.), Хормона, хемоглобина, антитела. Процењује се да је око 2% мишићних протеина ензими који се стално ажурирају. Протеини играју улогу пуфера, учествујући у одржавању константне реакције животне средине у различитим течностима (крвна плазма, спинална течност, цревне тајне итд.). Коначно, протеини су извор енергије: 1 г протеина, када се потпуно распадне, чини 16,7 кЈ (4 кцал).

За проучавање метаболизма протеина, већ дуги низ година користи се критеријум равнотеже азота. Да би то урадили, одредите количину азота који долази из хране и количину азота који се губи са фекалним масама и излучује се урином. О губитку азотних супстанци са фецесом процењује се степен варења протеина и његова ресорпција у танком цреву. Разлика између азотног храна и његовог отпуштања са фецесом и урином процењује се на количину његове потрошње за формирање нових ткива или њихово самообновљење. Код деце одмах по рођењу, или малом и незрелој, несавршеност система асимилације било којег протеина хране, посебно ако није протеин мајчиног млека, може довести до немогућности коришћења азота.

Време формирања функција гастроинтестиналног тракта

Старост, месец	ФАО/ВОЗ (1985 г.)	ООН (1996 г.)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

Код одрасле особе, по правилу, количина испуштеног азота је обично једнака количини азота који се испоручује са храном. Супротно томе, деца имају позитиван баланс азота, тј. Количина азота која се хране храном увек превазилази губитак фекалија и урина.

Задржавање нутријеног азота, а самим тим и његово коришћење од стране тела, зависи од старости. Иако способност задржавања азота од хране и даље траје током живота, али је највећа код деце. Ниво задржавања азота одговара брзини раста и брзини синтезе протеина.

Стопа синтезе протеина у различитим старосним добима

Старостни периоди	Старост	Синтетичка брзина, г / (кг • дан)
Новорођенче са ниском телесном тежином	1-45 дана	17.46
Дијете друге године живота	10-20 месеци	6.9
Одрасла особа	20-23 година	3.0
Старе особе	69-91 година	1.9

Особине протеина хране, узети у обзир у нормализацији исхране

Биолошка доступност (апсорпција):

• 100 (Нпост - Ноут) / Нпост,

Где је Нпост азот; Нвд - азот, изолован са фецесом.

Нето опоравак (НПУ%):

• (Нпн-100 (Нсн + Нвц)) / Нпн,

Где је Нињ азот храна;

Нст - азот фекалије;

Нмх је узорак азота.

Коефицијент ефикасности протеина:

• Додавање телесне тежине на 1 г протеина једног у стандардизованом експерименту на пацовима.

Амино киселина "брза":

• 100 Акб / Аке,

Где Акб - садржај дате амино киселине у датом протеину, мг;

Аке - садржај ове амино киселине у референтном протеину, мг.

Као илустрацију концепта "брзе" и концепта "идеалног протеина" дају се подаци о карактеристикама "брзе" и употребе неколико прехрамбених протеина.

Индикатори "брзине аминокиселина" и "чисте употребе" неких прехрамбених протеина

Протеин	Скор	Рециклирање
Маис	49	36
Прољет	63	43
Пиринач	67	63
Пшеница	53	40
Соја	74	67
Цело јаје	100	87
Женско млеко	100	94
Кравље млеко	95	81

Препоручени унос протеина

С обзиром на суштинске разлике у саставу и храњивој вредности протеина, израчунавање снабдевања протеина у раном добу производи само и искључиво протеине највиших биолошких вриједности, сасвим упоредиве у нутритивној вриједности са протеинима људског млека. Ово важи и за препоруке дате у даљем тексту (ВХО и М3 Русије). У старијим групама старости, где је укупна потреба протеина нешто нижа, ау погледу одраслих, проблем квалитета протеина се на задовољавајући начин решава када обогаћује исхрану са неколико врста биљних протеина. У цревном чиме, где се аминокиселине различитих протеина и серумских албумина мешају, формира се однос аминокиселина близу оптималног. Проблем квалитета протеина је врло акутан када једу скоро искључиво једну врсту биљних протеина.

Општа процена протеина у Русији је нешто другачија од санитарних прописа у иностранству и код одбора ВХО. Ово је због неких разлика у критеријумима за оптимално обезбеђење. Током година дошло је до конвергенције ових позиција и различитих научних школа. Разлике су илустроване следећим табелама препорука усвојеним у Русији и научним комисијама СЗО.

Препоручени унос протеина за децу млађу од 10 година

Индикатор	0-2 месеци	3-5 месеци	6-11 месеци	1-3 године	3-7 година	7-10 година
Цели протеини, г	-	-	-	53	68	79
Протеини, г / кг	2.2	2.6	2.9	-	-	-

Безбедни нивои уноса протеина код мала деца, г / (кг • дан)

Старост, месец	ФАО/ВОЗ (1985 г.)	ООН (1996 г.)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

Узимајући у обзир различиту биолошку вредност биљних и животињских протеина, уобичајено је да се врши рационализација у смислу количине коришћеног протеина и животињског протеина или његове фракције у укупној количини конзумираног протеина дневно. Пример је табела о рационализацији М3 протеина Русије (1991) за децу старијих година.

Однос биљних и животињских протеина у препорукама за потрошњу

Протеини	11-13 година		14-17 година
	Дечаци	Девојке	Дечаци	Девојке
Цели протеини, г	93	85	100	90
Укључујући и животиње	56	51	60	54

Заједнички ФАО / ВХО стручне консултације (1971) сматра да је безбедан ниво уноса протеина, на основу крављег млека протеина или беланца је дан од 0,57 г по 1 кг телесне тежине за одраслог мушкарца, и 0,52 г / кг за жене. Сигуран ниво је количина која је потребна за задовољење физиолошких потреба и одржавање здравља готово свих чланова ове групе становништва. За децу је сигуран ниво уноса протеина виши од оног код одраслих. То је због чињенице да се код дјеце само-обнова ткива одвија много снажније.

Утврђено је да асимилација азота организма зависи и од количине и квалитета протеина. Према другом, тачније је разумјети састав амино киселине протеина, посебно присуство есенцијалних аминокиселина. Потреба деце у протеинима и аминокиселинама је много већа од оне одрасле особе. Процењује се да дијету треба око 6 пута више аминокиселина него одрасла особа.

Захтјеви за есенцијалне амино киселине (мг по 1 г протеина)

Амино киселине	Деца			Одрасли
	До 2 године	2-5 година	10-12 година
Хистидин	26тх	19	19	16
Исолеицин	46	28	28	13тх
Леицин	93	66	44	19
Лисин	66	58	44	16
Метионин + цистин	42	25	22	17тх
Фенилаланин + тирозин	72	63	22	19
Треонин	43	34	28	9тх
Триптофан	17тх	11тх	9тх	5
Валин	55	35	25	13тх

Из табеле се може видети да потреба за децом у аминокиселинама није само већа, али је однос потреба за виталним амино киселинама различит за њих него за одрасле. Постоје и различите концентрације слободних аминокиселина у плазми и у цијелој крви.

Посебно је сјајна потреба за леуцином, фенилаланином, лизином, валином, треонином. Уколико се узме у обзир да је од виталног значаја су 8 аминокиселина (леуцин, изолеуцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан и валин) за одраслог су деца млађа од 5 година је есенцијална амино киселина и хистидин. Код дјеце првих 3 мјесеца живота цистин, аргинин, таурин се дода њима, а у раном јос увијек глицину, односно 13 аминокиселина за њих је од виталног значаја. Ово се мора узети у обзир приликом изградње исхране дјеце, нарочито раног узраста. Само због постепеног сазревања ензимских система у процесу раста, потреба за децом у есенцијалним амино киселинама постепено се смањује. Истовремено, прекомерна протеина преоптерећења код деце лакше од одраслих, ту аминоатсидемии да се може манифестовати развојне кашњење, посебно неуропсихолошка.

Концентрација слободних аминокиселина у крвној плазми и целој крви деце и одраслих, мол / л

Амино киселине	Крвна плазма		Цела крв
	Новорођенчад	Одрасли	Деца 1-3 године	Одрасли
Аланине	0.236-0.410	0.282-0.620	0.34-0.54	0.26-0.40
А-аминобутирна киселина	0.006-0.029	0.008-0.035	0.02-0.039	0,02-0,03
Аргинин	0.022-0.88	0.094-0.131	0.05-0.08	0.06-0.14
Аспарагин	0.006-0.033	0.030-0.069	-	-
Аспарагинска киселина	0.00-0.016	0.005-0.022	0.08-0.15	0.004-0.02
Валин	0.080-0.246	0.165-0.315	0.17-0.26	0.20-0.28
Хистидин	0.049-0.114	0.053-0.167	0.07-0.11	0.08-0.10
Глицине	0.224-0.514	0.189-0.372	0.13-0.27	0.24-0.29
Глутамин	0.486-0.806	0.527	-	-
Глутаминска киселина	0.020-0.107	0.037-0.168	0.07-0.10	0.04-0.09
Исолеицин	0.027-0.053	0.053-0.110	0.06-0.12	0.05-0.07
Леицин	0.047-0.109	0.101-0.182	0.12-0.22	0.09-0.13
Лисин	0,144-0,269	0.166-0.337	0.10-0.16	0.14-0.17
Метионин	0.009-0.041	0.009-0.049	0.02-0.04	0.01-0.05
Орнитин	0.049-0.151	0.053-0.098	0,04-0,06	0.05-0.09
Пролин	0.107-0.277	0,119-0,484	0.13-0.26	0.16-0.23
Серин	0.094-0.234	0.065-0.193	0.12-0.21	0.11-0.30
Библија	0.074-0.216	0.032-0.143	0.07-0.14	0.06-0.10
Тирозин	0.088-0.204	0.032-0.149	0.08-0.13	0.04-0.05
Треонин	0.114-0.335	0.072-0.240	0.10-0.14	0.11-0.17
Триптофан	0.00-0.067	0.025-0.073	-	-
Фенилаланин	0.073-0.206	0.053-0.082	0.06-0.10	0,05-0,06
Цистин	0.036-0.084	0.058-0.059	0,04-0,06	0.01-0.06

Деца су осјетљивија на глад у односу на одрасле особе. У земљама где постоји оштар протеински дефицит у исхрани деце, смртност у раном узрасту је 8-20 пута већа. Пошто је протеин неопходан и за синтезу антитела, онда, по правилу, када је дефицитаран у исхрани код деце, често се јављају различите инфекције које повећавају потребу за протеином. Креира се зачарани круг. У последњих неколико година утврђено је да недостатак протеина у исхрани деце од првих 3 година живота, нарочито продуженог, може проузроковати неповратне промене које трају за живот.

За процену метаболизма протеина користи се одређени број индикатора. Према томе, одређивање крви (плазме) садржаја протеина и његових фракција је кратак израз процеса синтезе протеина и разградње.

Садржај укупног протеина и његових фракција (у г / л) у серуму

Индикатор	Мајка	Крв пупчане врпце	Код деце старости
			0-14 дана	2-4 недеље	5-9 недеља	9 недеља - 6 месеци	6-15 месеци
Укупни протеин	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
Альбумини	27.46	32.16	30.06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1-глобулин	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1-липопротеин	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
α2-глобулин	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-макроцобулин	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-хаптоглобин	1.44	0.26	0,15	0.41	0.25	0.73	1.17
α2-серулоплазмин	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
β-глобулин	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2-липопротеин	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-сидерофилин	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-А-глобулин, ЕД	42	1	1	3.7	18тх	19.9	27.6
β2-М-глобулин, ЕД	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-Глобулин	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

Норме протеина и амино киселина у телу

Као што се може видети из табеле, укупан садржај протеина у серуму крви новорођенчета је мањи него код његове мајке, што се објашњава активном синтезом, а не једноставном филтрирањем протеинских молекула кроз плаценту од мајке. Током прве године живота, смањен је укупан садржај протеина у серуму крви. Посебно ниске стопе код деце у доби од 2-6 недеља, а почевши од 6 месеци, постепено се повећава. Међутим, у млађој школској доби садржај протеина је нешто нижи од просјека код одраслих, а ова одступања су израженији код дјечака.

Поред нижег садржаја укупних протеина, постоји нижи садржај неких његових фракција. Познато је да је синтеза албина која се јавља у јетри 0,4 г / кг. У нормалном синтеза и елиминације (албумин делом улази у цревном лумену и поново користе, малу количину албумина излучује урином), албумина садржаје у крвном серуму одређује електрофореза, око 60% серумских протеина. Код новорођенчета, проценат албумин је чак релативно већи (око 58%) од оног код своје мајке (54%). Ово се објашњава, очигледно, не само синтезом албумином фетуса, већ и делимичном трансплаценталном транзицијом од мајке. Затим, у првој години живота садржај албумина се смањује, паралелно са садржајем укупног протеина. Динамика садржаја г-глобулина је слична оној у албуму албумин. Посебно ниски индекси г-глобулина примећени су током прве половине живота.

Ово се објашњава дезинтеграцијом γ-глобулина трансплацентно изведених из мајке (углавном имуноглобулина који припадају β-глобулину). 

Синтеза сопствених глобулина сазрева се постепено, што се објашњава њиховим спором порастом са узрастом детета. Садржај α1, α2- и β-глобулина релативно се разликује од садржаја одраслих.

Главна функција албумина је хранљива пластика. Због своје тежине албумин мале молекулске (мање од 60,000), имају значајан утицај на колоидном-осмотског притиска. Албумини играју значајну улогу у транспорту билирубина, хормона, минерала (калцијум, магнезијум, цинк, жива), масти, итд. Д. Ова теоретска претпоставке се користе у клиници за хипербилирубинемиас третман својствена неонатални период. Да смањи билирубинемиа показује увођење чистог препарата албумина за превенцију токсичних ефеката на централни нервни систем - од енцефалопатије.

Глобулини који имају високу молекулску тежину (90 000-150 000) односе се на комплексне протеине, који укључују различите комплексе. У α1- и α2-глобулини су муко-и гликопротеини, што се огледа у инфламаторним болестима. Највећи део антитела се односи на γ-глобулин. Детаљнија студија γ-глобулина показала је да се састоје од различитих фракција, чија промена је карактеристична за низ болести, дакле, имају и дијагностички значај.

Истраживање садржаја протеина и његовог такозваног спектра или протеинске формуле крви пронашло је широку примену у клиници.

У телу здравих особа превладавају албумини (око 60% протеина). Однос глобулинских фракција лако се запамти: α1-1, α2 -2, β-3, и-4 делови. У акутним инфламаторним обољењима протеина промена у крвне карактерише повећан садржај а-глобулина, посебно због а2, на нормалан или благо повећан садржај гама глобулина и албумина смањена количина. Са хроничном упалом постоји повећање садржаја и-глобулина код нормалног или благо повећаног садржаја α-глобулина, смањења концентрације албумина. Субакутна запаљења карактерише истовремено повећање концентрације α- и γ-глобулина са смањењем садржаја албумин.

Појава хипергаммаглобулинемије указује на хроничан период болести, хипералпхаглобулинемиа - на погоршању. Код људи, протеини су цепане хидролитички амино пептидаза које се користе у зависности од потреба за синтетизовање нова протеина или путем деаминације претворен кето киселине и амонијака. Код деце у серуму у крви, садржај аминокиселина се приближава вредностима карактеристичним за одрасле. Само у првим данима живота постоји повећање садржаја одређених амино киселина, што зависи од врсте храњења и релативно ниске активности ензима укључених у њихов метаболизам. У том погледу, аминоацидурија код деце је већа него код одраслих.

Код новорођенчади, у првим данима живота примећује се физиолошка азотемија (до 70 ммол / л). Након максималног повећања до 2. 3. Дана живота, ниво азота се смањује и достигне ниво одрасле особе (28 ммол / л) до 5-12 дана живота. Код старијих дојенчади, ниво резидуалног азота је већи што је нижа тежина детета. Азотемија током овог детињства повезана је са исцељивањем и недовољном функцијом бубрега.

Садржај протеина хране значајно утиче на ниво резидуалног азота у крви. Дакле, када је садржај протеина у храни 0,5 г / кг, концентрација урее је 3,2 ммол / л, при 1,5 г / кг 6,4 ммол / л, при 2,5 г / кг - 7,6 ммол / л . У одређеној мјери индикатор који одражава стање метаболизма протеина у телу је излучивање крајњих производа метаболизма протеина у урину. Један од важних крајњих производа метаболизма протеина - амонијак - је токсична супстанца. То је учињено безопасно:

• изоловањем соли амонијака преко бубрега;
• трансформација у нетоксичне уреје;
• везивањем на α-кетоглутатну киселину у глутамату;
• везивање са глутаматом под дејством ензим глутамин синтетазе у глутамину.

Код одраслих људских производа метаболизма азота се излучују у урину, углавном у облику ниско токсичне уреје, синтезу којом се изводе ћелије јетре. Уреа код одраслих је 80% укупне количине азота излученог. Код новорођенчади и деце првих месеци живота проценат уреје је мањи (20-30% укупног азота у урину). Код деце млађе од 3 месеца уреје се отпушта 0,14 г / (кг дневно), 9-12 месеци - 0,25 г / (кг-дан). Код новорођенчета значајна количина укупног азота у урину је урична киселина. Деца до 3 месеца живота издвајају 28,3 мг / (кг дневно) и одрасле особе - 8,7 мг / (кг дневно) ове киселине. Прекомерно њен садржај у урину је узрок инфаркта миро киселине бубрега, који се примећују код 75% новорођенчади. Поред тога, организам детета раног узраст показује азот протеина у облику амонијака, који је у урину 10-15%, а код одраслих - 2,5-4,5% укупног азота. Ово се објашњава чињеницом да код дјеце првих 3 мјесеца живота функција јетре није довољно развијена, тако да прекомерно оптерећење протеина може довести до настанка производа токсичне размјене и њихове акумулације у крви.

Креатинин се излучује у урину. Изолација зависи од развоја мишићног система. Код недоношчених дојеница, 3 мг / кг креатинина се издаје дневно, 10-13 мг / кг у пуном рођеном новорођенчади, и 1,5 г / кг код одраслих.

Поремећај метаболизма протеина

Међу различитим конгениталним болестима, који се заснивају на кршењу метаболизма протеина, значајан проценат има преломе аминокиселина, који се заснивају на недостатку ензима укључених у њихов метаболизам. Тренутно је описано више од 30 различитих облика аминоацидопатије. Њихове клиничке манифестације су веома разноврсне.

Релативно често манифестација аминоатсидопати су неуро-психијатријске поремећаје. Заостајање Неуропсицхологицал девелопмент у различитим степенима ретардацијом карактеристика многих аминоатсидопатииам менталне (фенилкетонурију, хомоцистинурија, хистидинемиа, хиперамонемична енцефалопатија, тситруллинемии, гиперпролинемии, болести Хартнупа ет ал.), Као што се види њихов високом преваленцом од преко десетина до стотина пута него у општој популацији.

Конвулзивни синдром се често налази код деце са аминоцидопатијама, а конвулзије се често појављују у првим недељама живота. Често постоје флексорски спазми. Посебно су карактеришу Фенилкетонурија, а такође јављају у супротности триптофана метаболизма и Витамин Б6 (пиридоксин) на глицинемиа, јаворов сируп урина болести, пролинурии ет ал.

Често постоји промена мишићног тонуса у форми хипотензије (гиперлизинемииа, цистинурија, глицинемиа ет ал.) Или, обрнуто, хипертензије (Јаворов сируп урина болести, хиперурикемије, Хартнупа болести, хомоцистинурија, итд). Промена тона мишића може се периодично повећавати или смањивати.

Кашњење у развоју говора карактеристично је за хистидемију. Висуал поремећаји сусрећу у аминоатсидопатииах ароматичним и сумпора садрже аминокиселине (албинисм, фенилкетонурија, хистидинемиа) таложења пигмента - на хомогентисуриа, дислоцирање објектива - са хомоцистинурија.

Промене у кожи са аминоацидопатијом нису неуобичајене. Поремећаји (примарна и секундарна) пигментација карактеришу албинизам, фенилкетонурија, често хистидемија и хомоцистинурија. Нетолеранција за инсолацију (опекотине од сунца) у одсуству опекотина се примећује код фенилкетонурије. Пелагроидна кожа је карактеристична за Хартнуп болест, екцем - фенилкетонурија. Уз аргинин сукцинат аминоацидурију, примећује се крхка коса.

Гастроинтестинални симптоми су доста честе у аминоатсидемииах. Тешкоће у исхрани, често повраћање, скоро од рођења урођеног глицинемиа, фенилкетонурију, тирозинозу, тситруллинемии и други. Повраћања може бити епизодна и изазвати брзу дехидрацију и сопороус државе, који понекад са грчеве. Уз висок садржај протеина је у порасту, а чешће повраћање. Када се прати глицинемиа кетонемиа и кетонуриа, респираторну инсуфицијенцију.

Често, аргинин-сукцинат ацидаминуриа, хомоцистинурија, гиперметионинемии, тирозинозе приметио оштећење јетре, све до развоја цирозе са порталне хипертензије и крварења гастроинтестиналног.

Са хиперпролинемијом се примећују бубрежни симптоми (хематурија, протеинурија). Може доћи до промјена у крви. Анемије карактеришу хиперлизинемија, а леукопенија и тромбоцитопатија су гликиноза. Са хомоцистинурију, агрегација тромбоцита може се повећати с развојем тромбоемболије.

Аминоатсидемииа може манифестовати у неонаталном периоду (јаворов сируп урина болести, глицинемиа, хиперамонемична енцефалопатија), али озбиљност стања обично расте на 3-6 месеци због значајног накупљања код пацијената сличних амино киселина и њихових производа метаболизма слуха. Због тога се ова група болести с правом може приписати болестима акумулације, што узрокује неповратне промјене, првенствено централни нервни систем, јетра и друге системе.

Уз кршење размене аминокиселина могу се посматрати болести које се заснивају на кршењу синтезе протеина. Познато је да је у језгру сваке ћелије генетска информација у хромозомима, где је кодирана у молекулима ДНК. Ове информације се преносе на пренос РНК (тРНК), која пролази у цитоплазме, где преведени на линеарној секвенци аминокиселина, које су део полипептидних ланаца, а јавља се синтеза протеина. Мутације ДНК или РНК поремећају синтезу протеина правилне структуре. У зависности од активности специфичног ензима, могућа су следећа процеса:

1. Недостатак формирања финалног производа. Ако је ова веза витална, следи фатални исход. Ако је крајњи производ једињење које је мање важно за живот, ови услови се манифестују одмах након рођења, а понекад и касније. Примери таквих поремећаја су хемофилија (антихемофилних глобулин синтеза одсуство или низак садржај ње) и афибриногенемиа (низак садржај или одсуство фибриногена у крви), који показују повећану крварење.
2. Акумулација средњих метаболита. Ако су токсични, онда се клинички знаци развијају, на примјер, у фенилкетонурији и другим аминоацидопатијама.
3. Мањи метаболички путеви могу постати велики и преоптерећени, а метаболити који се формирају нормално могу се акумулирати и излучити у необично великим количинама, на примјер, у алкапонурији. За такве болести могуће је носити хемоглобинопатије, на којима се промјењује структура полипептидних ланаца. Већ је описано више од 300 аномалозних хемоглобина. Познато је да тип одраслих хемоглобина се састоји од четири полипептидни ланаца аарр у којима у одређеној секвенци укључује амино киселину (у а-ланца - 141, ау п-ланца - 146 аминокиселина). Кодиран је у 11. И 16. Хромозому. Замена глутамина са валинима формира хемоглобин С, који има α2-полипептидне ланце, у гемоглобину Ц (α2β2) глицин замјењује се са лизином. Целокупна група хемоглобинопатије клинички се манифестује спонтаним или неком врстом хемолитичког фактора, промјенљив афинитет за пренос кисеоника од хеме, често повећање слезине.

Недостатак васкуларног или тромбоцитног фактора вон Виллебранд-а доводи до повећаног крварења, што је посебно уобичајено међу шведским становништвом на острвима Аланд.

У ову групу треба укључити и различите врсте макроглобулинемије, као и кршење синтезе појединачних имуноглобулина.

Према томе, кршење метаболизма протеина може се посматрати на нивоу њене хидролизе и апсорпције у гастроинтестиналном тракту и метаболизма посредника. Важно је нагласити да кршење метаболизма протеина, по правилу, праћено је кршењем других врста метаболизма, с обзиром на то да састав скоро свих ензима укључује протеински дио.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]