Акутна миелоидна леукемија (акутна миелобластна леукемија)

У акутне мијелоидне леукемије, малигне трансформације и неконтролисаног ширења неуобичајено диференцираног мијелоидне низа сталних претходнике узрокује експлозије ћелија у крвоток, замена нормалне коштане сржи од малигних ћелија.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми и дијагноза акутне миелобластне леукемије

Симптоми укључују умор, бледу, грозницу, инфекцију, крварење, лако формирану субкутану крварење; симптоми леукемске инфилтрације су присутни само код 5% пацијената (често као манифестације коже). Да би се утврдила дијагноза, потребно је проучити мршавост периферне крви и коштане сржи. Третман обухвата индукциону хемотерапију ради постизања ремисије и терапије након ремисије (са или без трансплантације матичних ћелија) како би се спречио релапсе.

Инциденца акутне миелогене леукемије се повећава са узрастом, ово је најчешћа леукемија код одраслих са средњим годинама развоја болести, једнаком 50 година. Акутна миелобластна леукемија може се развити као секундарни канцер након хемотерапије или радиотерапије за различите врсте карцинома.

Акутна миелобластна леукемија обухвата низ подтипова који се разликују у морфологији, имунофенотипу и цитокемији. На основу превладавајућег типа ћелије, описане су 5 класе акутне миелобластне леукемије: миелоидна, миелоидна моноцитна, моноцитна, еритроидна и мегакариоцитна.

Акутна промиелоцитиц леукемија је посебно значајан подтип и чини 10-15% свих случајева акутне миелобластне леукемије. То се дешава у најмлађој групи пацијената (средња старост 31 године) и претежно у одређеној етничкој групи (Хиспаницс). Ова варијанта често дебитује са поремећајима згрушавања крви.

Лечење акутне миелобластне леукемије

Циљ иницијалне терапије акутне миелобластне леукемије је постизање ремисије, а, за разлику од акутне лимфобластне леукемије, код акутне миелогене леукемије одговор се постиже са мање лекова. Режим индукције режима ремисије укључује продужену интравенску инфузију цитарабина или цитарабина у високим дозама 5-7 дана; током овог времена током 3 дана интравенозно убризгане даунорубицин или идарубицин. Неки режими укључују 6-тиогуанин, етопозид, винкристин и преднизолон, али је ефикасност ових режима лечења нејасна. Третман обично води до тешке миелосупресије, заразних компликација и крварења; док обнављање коштане сржи обично траје дуго. Током овог периода важна је пажљива превентивна и одржива терапија.

Код акутне промијелоцитне леукемије (АПЛ), и неколико других варијантама акутну мијелобластичну леукемију у дијагнози могу бити присутни дисеминована интраваскуларна коагулација (ДИК), отежан пуштањем леукемије ћелија процоагулантс. У акутној промијелоцитичкој леукемије транслокације т (15; 17) примене АТ-РА (транс ретиноична киселина) промовише диференцијацију високе ћелија, и корекцију дисеминоване интраваскуларне коагулације у року од 2-5 дана; у комбинацији са даунорубицин или идарубицин овај режим може индуковати ремисију у 80-90% пацијената са дугорочне преживљавање 65-70%. Арсен триоксид је такође ефикасан у акутној промиелоцитиц леукемији.

Након достизања ремисије, врши се фаза интензификације са овим или другим лековима; режими који користе цитарабин у високим дозама могу повећати трајање ремисије, нарочито код пацијената млађих од 60 година. Превенција оштећења централног нервног система се обично не врши, пошто је уз довољну системску терапију оштећење централног нервног система ретка компликација. Пацијенти који примају интензиван третман нису показали користи од терапије одржавања, али у другим ситуацијама то може бити корисно. Екстрамедуларне лезије као изоловани релапс су ретке.

Прогноза акутне миелогене леукемије

Учесталост индукције ремисије се креће од 50 до 85%. Дугорочно преживљавање без болести постигнуто је код 20-40% свих пацијената, а код 40-50% младих пацијената чији третман укључује трансплантацију матичних ћелија.

Прогностички фактори помажу у одређивању протокола лечења и његовог интензитета; пацијенти са очигледно неповољним прогностичким факторима обично добијају интензивнији третман, јер потенцијална предност таквог третмана вероватно оправдава вишу токсичност протокола. Најважнији прогностички фактор је кариотип ћелија леукемије; Нежељени кариотипи су т (15; 17), т (8; 21), инв16 (п13; к22). Други нежељени прогностички фактори су старија година, миелодиспластична фаза у историји, секундарна леукемија, висока леукоцитоза, одсуство Ауер штапова. Употреба само класификација ФАБ-а или СЗО-а не дозвољава предвиђању одговора на лечење.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],