Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Алфа-1 антитрипсин у крви
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Алпха 1 -антитрипсин - гликопротеин који се синтетише у јетри и пружа 90% активности у инхибицији трипсин крв. Ово гликопротеина инхибира акцију трипсина, не само већ и Цхимотрипсин, еластаза, каликреин, катепсин протеазе и друге ткива, доприноси њиховом деградацији.
Описани су бројни изоформи овог ензима, кодирани различитим алелима. Једна особа у крви може открити један или два облика алфа 1 -антитрипсина. Најчешћи М-образац. Формација З-облика (названа тако због своје посебне електрофоретске покретљивости у гелу) повезана је са генском мутацијом која води до замене једне од амино киселина у М протеину. З-протеин тешко се ослобађа из ћелија јетре и узрокује локално оштећење, што може довести до хепатитиса и цирозе. Да би се одредила концентрација алфа 1 -антитрипсина у серуму крви, користи се нефелометријска метода. Успостављање облика алфа 1 -антитрипсина (ЗЗ, ММ, МЗ, ФЗ) врши се помоћу електрофорезе или молекуларних генетичких метода.
Референтне вредности (норма) концентрације алфа 1 -антитрипсина у серуму крви: код одраслих испод 60 година, 0,78-2 г / л, преко 60 година - 1,15-2 г / л.
Алпха 1 -антитрипсин односи протеина акутне фазе, али ипак њен садржај у серуму расте током инфламаторних процеса (акутне, субакутног и хроничних инфективних болести, акутног хепатитиса и цирозе јетре у активној фази, некротичних процесима након операције, реконструктивне фазе термичким опекотинама, вакцинација). Алфа 1 у серуму -антитрипсин повећање малигнитета: рак (посебно грлића материце) и метастазе, лимфом (Ходгкин поготово).
Од посебног интереса су случајеви смањења концентрације алфа 1 -антитрипсина у серуму крви. Пацијенти који су хомозиготни за алел З развијају оштећење јетре - неонатални хепатитис, цироза јетре. Тешка недостатак алфа 1 -антитрипсин је често повезана са малолетнике базалном емфизема, у раном развоју емфизема (20-40 година старости). Често често постоје избрисани облици конгениталног дефицита алфа 1 -антитрипсина (МЗ-фенотип). Ова деца имају различите облике оштећења јетре, укључујући рану холестазу. Код 1-2% пацијената се јавља цироза.
Преваленца хомозиготности З-алела је приближно 1: 3,000. У таквим случајевима активност алфа 1 -антитрипсина у серуму смањује се на 10-15% нормалне вредности. Нису сви хомозиготни за З-алел развијају болести плућа и јетре. Ризик развоја емфизем код пушача значајно повећан због дим цигарета оксидира тиол групу активном месту у молекулу алфа 1 -антитрипсин која смањује активност присутна у малим количинама ензима. Упркос чињеници да α 1 -антитрипсин припада протеини акутне фазе, његова концентрација у З-алелима хомозиготи никада не порасте изнад 50% доње границе норме.
Код особа са МЗ-облику алфа 1 -антитрипсин својим активностима у серуму је око 60% од нормалне, тако да се ризик од развоја болести плућа је знатно мања у поређењу са људима хомозиготних за З-алел.
Стечени недостатак алфа 1 -антитрипсин је примећено у, гастроентеропатхи протеин губи непхротиц синдрома са акутној фази термичким опекотинама. Смањене концентрације алфа 1 -антитрипсин у крви може код пацијената са вирусног хепатитиса због повреде његове синтезе у јетри, као и за респираторни дистрес синдром, акутни панкреатитис, коагулопатије услед повећаног протока гликопротеина.
[