Анапластични менингиом

Арахноидни ендотелиома или анапластични менингиома је патологија тумора која потиче од арахноидног ендотелалног ткива. Тумор припада категорији релативно малигног и према класификацији ко је додељен трећи степен малигности.

Анаплостични менингиом карактерише брзи раст и интензивна продора у околне здраве структуре са накнадним уништењем. Тумор се сматра агресивним струјом, може се повећати, постизање великих количина, након само неколико месеци. Малигни процес има добро дефинисану структурну целијску атипију. [ 1]

Епидемиологија

Анаплостични менингиом потиче из ћелија арахноидне медуле. То је најчешћи примарни тумор централног нервног система. Најчешће се налази на подручју кранијалног трезора (конвексни менингиома), супериорни сагитални синус (парасагиттални менингиом) и крила главне кости.

Није уобичајено пронаћи тумор у другим деловима кранијалне базе:

• У предњем или задњим кранијалним фоссама;
• Тулозности турског седла;
• Церебеларног шатора;
• Бочни комори;
• Оптичког омотача.

Око 6% менингиома се локализује у кичменом каналу.

Анапластични менингиом утиче на углавном старије и пацијенте са средњим годинама. Код деце, болест се налази само у изолованим случајевима. Жене су болест нешто чешће од мушкараца, што је због честих хормоналних промена. [ 2]

Узроци анапластичног менингиома

Научници не могу дати јасан узрок анапластичних менингиома. Вероватно су неки фактори изазивања повезани са појавом болести, на пример:

• Изложеност зрачењу (нуклеарно, радијационо излагање).
• Наследна предиспозиција.
• Негативни ефекти опојних и хемикалија које могу ући у тело кроз респираторни систем, слузокоже, прехрамбене производе.
• Трауматичне повреде главе, краниоцеребралне повреде (углавном у облику даљинских посљедица).

Потенцијални ризици могу бити дуванским пушењем, хроничне заразне болести, који живе у непосредној близини далековода, неправилно исхране са превлашћу неприлагођене хране, честих стреса и негативног психо-емоционалног расположења.

Једна од тема за размишљање је храна канцероге. Говоримо о маргаринима и хидрогенисаним уљима, кобасицама и полупроизводима, грицкалицама и чиповима, слатким газираним пићима итд. Сви ови производи узрокују непоправљиву штету, посебно у позадини ниске потрошње хране засноване на биљни. Сви ови производи изазивају непоправљиву штету, посебно у контексту ниске потрошње биљних намирница.

Екогени фактори су увек укључили околину, укључујући јонизујуће зрачење, влагу и загађење ваздуха. Однос са учесталошћу онкологије у овом случају је директан. Атипичне ћелије почињу да расту, дели неконтролирано, формирају анапластични менингиом. [ 3]

Фактори ризика

Важно је бити свјестан фактора ризика који повећавају вероватноћу да развијају анапластични менингиом:

• Напредна старост;
• Онколошке патологије у анамнези (чак и успешно лечене);
• Патологије рака у рођацима крви;
• Пушење, злоупотреба алкохола;
• Метаболички поремећаји, траума главе;
• Одређени инфективни процеси - на пример, хумани папиломавирус;
• Изложеност хемијским и токсичним агентима;
• Јонизујуће ефекте (укључујући ултраљубичасто зраке).

Ризици ЦНС неоплазми, укључујући анапластичне менингиме, више пута се повећавају на позадини имуносупресије, изазване терапијом лековима у ткиву и трансплантацији органа, као и у другим случајевима тешког слабљења или стреса имунолошког система. [ 4]

Патогенеза

Код неких пацијената развој анапластичног менингиома може бити последица присуства једне од наследних патологија, посебно, типове неурофиброматозе И и ИИ и тако даље. Већина таквих синдрома се преноси аутосомним доминантним наслеђивањем. Међутим, удео наслеђених болести није више од 5-6%. Преостали проценат случајева примарне анапластичне менингиоме настаје спорадично - то јест без икаквог јасно дефинисаног узрока.

Дифузно тип раста с продирањем (клијање) у оближња ткива здравог мозга је типична за овај процес тумора.

Питање изазивања фактора у развоју анапластичног менингиома је и даље релевантно. Постоји велика вероватноћа генетски одлучним болести, али наследност не превладава у свим случајевима. Могуће мутације изражавају се кршењем броја хромозома, оштећења ДНК. Ове промене не утичу на цео организам, већ само ткива одређене локализације. Стечене мутације или генерирати заснивају се на концепту "фактора рака", али се не преносе увек "наслеђивањем".

Стога би се патогенетски механизам развоја менингиома требао сматрати појединачно. До појаве патолошког процеса предиспонији су за оне људе који су имали случајеве болести међу најближим рођацима. Ако је у породичној линији постојао тумори централног нервног система, ризик од анапластичног менингиома заправо удвостручује.

Симптоми анапластичног менингиома

Симптоматологија анапластичног менингиома је разнолика и углавном зависи од локализације и преваленције патолошког процеса. Водеће место у одређивању клиничке слике заузима се проценом неуролошких знакова.

• Генерални церебрални симптоми:
  • Бол у глави;
  • Повећани крвни притисак, хидроцефалус.
• Фокални неуролошки симптоми:
  • Умањење вредности или губитка неких функција - посебно моторне и сензорне умањење вредности, дјелук-дјелоријске нервне дисфункције, ментални и говорни поремећаји, оштећење меморије итд.;
  • Нападаји.
• Ендокрини поремећаји (када је хипофиза укључена).

Зависно од курса, апластични менингиомас могу бити отворени и асимптоматски. Први знакови се често појављују нагло - на пример, у облику епилептиформног или хидроцефалус-оклузивног напада или крварења.

Најчешће почетне манифестације болести:

• Бол у глави (досадан, константан, склон погоршању);
• Повраћање, мучнина неповезана до уноса хране;
• Вртоглавица, вестибуларни поремећаји;
• Визуелно оштећење, оштећење говора;
• Нападаји;
• Смањен сензација, слабљење удова, пареза или парализе (чешће једнострано).

Фазе

Класификација разреда менингиомас:

1. Бенигни неоплазми, без клизања у околно ткиво.
2. Малигни жаришта са високом брзином понављања, релативно агресиван и брзи раст.
3. Малигни жаришта са високом брзином понављања, брз раст и укључивање околног мозганог ткива.

Класификација Цханг:

• Т1 - Неоплазма пречника до 30 цм, са локализацијом унутар церебеларног вермиса и кров четвртог комора.
• Т2 - Неоплазма пречника преко 30 мм, са клизањем у суседно ткиво или са делимичним пуњењем четврте коморе.
• Т3А - ниду пречника преко 30 мм који расте у подручје церебралног водовода или у форамен Лушке и Мајандие, изазива хидроцефалус.
• Т3Б - жаришта преко 30 мм, узгајају се у мозак.
• Т4 - маса преко 30 мм са хидроцефалусом узрокованом блоком пута цереброспиналног одлива течности и клијањем у мозак.
• М0 - Нема метастаза.
• М1 - Микроскопија открива ћелије тумора у цереброспиналном течности.
• М2 - Метастасис у оквиру простора подзаузтавања 3. и 4. коморе.
• М3 - Метастасис до простора за потпору кичмене мождине.
• М4 - метастаза изван централног нервног система.

Обрасци

Мениндиоми имају различите припадност хистолошких врста. Према овом принципу, одликују се следеће врсте патологије:

• Менинготхелиоматоус менингиома укључује ћелије која се појављују мозаик са округлим или овалним језграма и умерени број хроматина. Строма тумора има малу васкулатуру и танка влакна везивна ткива која окружују ћелијске поља. Структура је типична, која се састоји од слоја сквамозних ћелија тумора, са калцификованим централним дијелом фокуса.
• Влакнасти менингиом представљени су структурама сличним фибробластима распоређеним паралелним и испреплетеним у облику пакета који садрже влакна везивна ткива. Облик језгра је издужен.
• Прелазни неоплазми се састоји од елемената влакнастих и менинготела-менингима.
• Псаммоматоус неоплазам укључује многе псаммоме.
• Ангиоматоус менингиома је опремљен добро развијеном васкуларном мрежом.
• Микроцистични менингиом представљени су вишеструким микроскопским цистама окруженим туморским ћелијама конфигурације сличне звездице.
• Секретури Менингиома је ретки тумор који има угуравање компоненти које формирају хијаљне инклузије.
• Метапластични менингиом прати трансформацију менинготеличних структура у структуре других врста.

Компликације и посљедице

Вероватноћа анапластичног менингиома рецидива након третмана процењује се на 60-80%. Стопа преживљавања обично не прелази 2 године.

На постоперативној фази могуће је развити компликације заразне-упалне природе, укључујући препуштене ране, менингитисом, гнојним процесима у кранијалним костима итд. Такве компликације захтевају интензивну антибиотску терапију, понекад - поновљену хируршку интервенцију. [ 5]

Код пацијената са поремећајима коагулације крви или склоност хипертензији у почетној постоперативној фази, могуће је развити унутрашње крварење у области рада. [ 6]

Остале могуће компликације укључују:

• Рецидив анапластичног менингиома (релапс);
• Ширење ћерке Тумор Фори у друге ткиве и органе (метастаза).

Дијагностика анапластичног менингиома

Магнетна резонанца са мозгом сматра се дијагностичким стандардом за осумњиченог примарног тумора централног нервног система. Ињекција контраста ињекција агента, Т1 модови без побољшања контраста, Т2 модови, Т2 Флаир, Т1 се користе на контрастном унапређењу или у три пројекције или у СПГР режиму. Ове методе пружају најпопурније информације о локацији, скали, структури неоплазме, његовом продирањем у суседна ткива, клизање у посуде.

Основни критеријум за коначну дијагнозу анапластичног менингиома резултат је хистолошке анализе. Главне карактеристике високог малигног процеса тумора сматрају се ћелијским атипијама, полиморфизмом, малим цитоплазмичким количинама, високом митотском активношћу, густом локализацијом ћелијских елемената, пролиферације васкуларне ендотерије, подручја прецизних крварења и некрозе ткива и измењене интерцелуларне матрице.

У тешким случајевима са обележеним ризиком смртности, дијагноза анапластичног менингиома може се извршити на основу клиничких и радиолошких информација. [ 7]

Крвни тестови - опћенито и биохемијски - прописани су као део стандардних дијагностичких мера. Оцењује се квалитет коагулације крви, вероватноћа је у вероватноћу анемије и упалних процеса.

• Проширена клинички крв.
• Биохемија крви (уреа, креатинин, укупни протеин, албумин, укупно билирубин, лактат дехидрогеназа, аланин аминотрансферазе, аспартате ниво аминотрансферазе).
• Проучавање система коагулације крви, показатељи хемостазе.
• Крвне тестове за маркере тумора (плазма АФП, хорионска гонадотропин, активност лактат дехидрогеназе).

Препоручује се молекуларна генетски анализа мутација гена и ИДХ1-ИДХ2 у биоматеријалном облику, као и процена МГМТ генске метилације.

Инструментална дијагноза је представљена у већини случајева:

• Са ЦТ скенирањем са контрастом;
• МРИ са контрастом.

Предност раних дијагностичких мера не би требало потценити, јер анаклопско менингиом се временом расте и постаје агресивнији према суседним ткивима и структурама, које могу представљати директну претњу пацијентовом животу. [ 8]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са не-онколошким патологијама - на пример, са крварењем код пацијената са артеријским или артериовенским малформацијама, са псеудотуморозом врстом демилинирајућег процеса, упалне болести мозга (апсцеси, токоплазмоза итд.).

Поред тога, разликују се примарни процеси тумора централног нервног система и метастаза. У ту сврху се изводи магнетна резонанца, која идентификује анапластичне менингиоме са прилично високом тачношћу и указује на разликовне тачке од других сличних патологија.

Када је назначено, лекар који је присутан може наручити ЦТ скенирање са или без контраста, ЦТ ангиографије или г. ангиографије, магнетна резонанца, функционалан МРИ са проценом моторних подручја и говорних центара, ЦТ перфузије или г. Перфузије.

Третман анапластичног менингиома

Менингиома није увек смештена на начин који би био прикладан за његово уклањање. Хирургија је назначена само када не постоји или минимизиран ризик од оштећења важних функционалних подручја мозга.

Анапластични менингиом сматра се малигним неоплазмом, мада има својства малигних и бенигних тумора. Патолошки процес може уништити мозак ткиво, исциједити га, шири метастазе. Да се заустави болест, користи се углавном хируршко (оптимално) и радиосигинске тактике.

Сматра се да је контраиндикација извођења хирургије:

• Пацијентова напредна старост;
• Недостатак адекватног приступа ниду (нпр., Његов раст у кавернозни синус).

Терапија класично зрачење се практично не користи због неефикасности и велике вероватноће оштећења здравих подручја мозга и кичмене мождине. У неким случајевима, зрачење је прописано у комбинацији са хируршком ресецијом како би уништио патолошки фокус у неоперабилним областима или да смањи ризик од поновног формирања менингиома.

Зрачна терапија са циберкнифе уређајем сматра се једним од најсавременијих и најпримјенскијих трауматичних начина за уклањање менингиома са дијаметричним величинама до 35-40 мм. Ток јонизујућег зрачења усмерен је на фокус. Ризик од оштећења околних структура је минимизиран.

Захваљујући циберкнифеу, анапластично менингиомас се може сигурно уклонити. Процедура се врши на амбулантној основи и није потребна хоспитализација. [ 9]

Лекови

Могуће је управљати хемотерапијом на индивидуализованим режимима, [ 10], на пример:

• Ломустин 100 мг / м², винкристин 1.5 мг / м², процарбазин 70 мг / м²;
• Темозоломид као део лечења хеморакратион 75-100 мг / м²;
• Темозоломид 150-200 мг / м², цисплатин или карбоплатин 80 мг / м².

Следећи режими су означени за понављајуће анапластичне менингиом:

• Бевацизумаб 5-10 мг / кг (1. дан, 15) и Иринотекан 125-200 мг / м² (1. дан, 15) сваких 28 дана;
• Бевацизумаб 5-10 мг / кг (дан 1, 15, 29) и ломустин 90 мг / м² (1. дан) на сваких 6 недеља;
• Бевацизумаб 5-10 мг / кг (1. дан, 15) и ломустин 40 мг / м² (1. дан, 8, 15, 22) сваких шест недеља;
• Бевацизумаб 5-10 мг / кг (1. дан, 15) сваких 28 дана.

Комплементарна терапија је такође прописана и на појединачној основи:

• Кортикостероидни лекови дексаметазон, преднизолон у дозама у зависности од озбиљности симптома (прописано је минимална ефикасна доза). Након регресије симптома, доза се постепено смањује до потпуног повлачења. Истовремено са кортикостероидима препоручује се узимање гастропротектора (протонске блокаде пумпе). У случају озбиљног едема, додатно прописује салуретике (фуросемид) или осмотска диуретика (манитол).
• У присуству напада или епилептиформних манифестација користе се антиконвулсици. Пожељна је валпроична киселина, леветирацетам, ламотригин. Употреба карбамазепина, фенобарбитала и фенитоина против позадине хемотерапије је веома непожељна. Да би се спречиле нападаје, антиконвулсији се не користе. Режим терапије су индивидуализовани.
• Аналгетици су прописани за пацијенте са спиналним мождини или лезијама кичмене ступца. Они су углавном опојне аналгетике као што су Фентанил, ТримеПердин у појединачним дозама.
• Исправљање хемостазе укључује периоперативну примену хепарина са ниским молекуларним тежином, као што је калцијум надропарин, натријум далтепарин итд., Како би се спречило плућна емболија. Пацијенти који стално узимају дрогу за проређивање крви (аспирин, клопидогрел), замените их хепаринима са ниским молекуларним тежином најкасније недељно пре интервенције, уз даљње повлачење дан пре операције и наставка 48 сати након операције.

Хируршко лечење

Операција се врши како би се смањила величина анапластичног менингиома, као и да се нормализује интракранијални притисак, смањите неуролошку инсуфицијенту и уклони потребан морфолошки материјал.

Да би се ресеција и биопсија обављала, пацијент је примљен на специјално неурохируршко одељење или клинику, чији стручњаци имају искуства у обављању неуро-онколошких интервенција. Микророгијске технике и хируршки микроскоп морају се користити током операције.

Оперативни приступ врши се од коштачко-пластичног трепанације у пројекцији предвиђених хируршких манипулација.

Ако се операција планира да се анатомски буде у близини моторних подручја кортекса или моторних путева, или у близини језгра кранијалних живаца, додатно је укључена интраоперативно електро-физио физиолошко надгледање.

Оптимално је интервенисати у року од две недеље од дијагнозе. Ако то не учините, може резултирати брзом погоршањем неуролошке слике и развојем животног угрожавања.

Неуронавигатион апартмани и интраоперативна пловидба са флуоресцењом са 5-аминолевуленском киселином користе се да би се операција учинила што је могуће потпуније и радикално.

На постоперативној фази пацијенти са ресекцијама анапластичног менингиома подвргнути су контрастном рачунарску томографију или магнетну резонанцу.

Превенција

Провоцирање фактора развоја и метода превенције развоја рака централног нервног система стално проучавају научници широм света. Нажалост, хиљаде људи је дијагностиковано менингиомас сваке године, а већина ових пацијената не може се излечити од болести због касног откривања.

Важно је да апсолутно све фактори ризика треба да се доживљавају у оквиру индивидуалне одговорности за своје здравље. Препоруке о исхрани, отклањању лоших навика, потреба за заштитом од ултраљубичастог зрачења често игноришу већина људи. Упркос присуству доказаних и логичких узрока корена, људи и даље злоупотребљавају алкохол, дим, конзумирају производе који садрже пуно карциногена.

Најједноставнија и најповољнија превенција укључује, прво и најважније, водећи здрав начин живота. Ово значајно смањује ризике анапластичног менингиома и других малигних неоплазми и повећава шансе за опстанак за многе пацијенте који се већ боре против болести.

Прогноза

Исход патологије зависи од локације, преваленције анапластичног менингиома. У многим случајевима, Неоплазми се понављају, метастазирају, што значајно погоршава прогнозу болести. Није увек могуће у потпуности уклонити такве процесе тумора - на пример, постоје потешкоће са ресекцијама менингоома угао Фалк Тенторил, кранијалне базе и кавернозног синуса, петрокливалских жаришта, вишеструких маса.

Због разнолике и нејасне симптоматологије, правовремена дијагноза је често тешка. На старијим пацијентима, слика процеса тумора понекад се погреши за промене мозга у вези са годинама које додатно погоршава ситуацију. Веома је важно сумњати у временски проблем и упутити пацијента за дијагностичке мере - магнетна резонанца и рачунарску томографију, као и за консултације са онкологом, неурозургеом, радиотерапеутом.

У просеку, анапластични менингиом се појављује у 70% случајева. Опстанак је ограничен на 1-2 године.