Аномалија трикуспидалног вентила (Ебштајнова аномалија): симптоми, дијагноза, лечење

Ебштајнова аномалија (трикуспидна вентил абнормалности) - урођени поремећај трикуспидна вентил, карактерише сасхес офсет (најчешће септума и назад) у десне коморе шупљине, што је довело до формирања атриализованнои десне коморе. Као резултат померања трикуспидној вентила лецима десне коморе шупљина је подељен на два дела. Као десна комора, функционише само доњи део, који се налази испод вентила, који се састоји од трабекуларних и излочених делова. Код умерених помака вентила и регургитације, поремећаји циркулације су минимални, а дефект може дуго бити асимптоматски. Могуће испуштање крви кроз дефект интерматријског септума или кроз отворени овални прозор. Ово узрокује симптоме артеријске хипоксемије. Том преоптерећење десног срца доводи до ври од интервентрикуларног септума са леве стране, ограничавање пуњење леве коморе може развити конгестивне срчане инсуфицијенције. У природном мане прогнозе зависи од степена дисфункције трикуспидној вентила, као и степен десне коморе хипоплазијом. Око четвртине деце умиру у првом месецу живота, у неоперисаним пацијентима узрок смрти је прогресивна срчана инсуфицијенција. Учесталост дефекта је 0,4% код свих урођених срчаних аномалија. Породични случајеви Ебстеинове аномалије су могући.

Симптоми аномалије трицуспид вентила (Ебстеинове аномалије) зависе од степена хемодинамичког поремећаја. У присуству атријалне септалном дефекта водеће функције постаје цијаноза, од којих је озбиљност зависи од притиска у десну преткомору и обима крви која се испушта кроз интератриал поруке. Током времена, знакови срчане инсуфицијенције повећавају, толеранција на физичку активност смањује. Могућа формација срчане грбе због велике величине десног атриума и десне коморе. Аускултативне промене нису светле. Када трикуспидна инсуфицијенција нонтрансверсал аусцултатед систолни шум у присуству стенозе десне атриовентрикуларних отвора појављује пресистолиц мезодиастолицхески или шум на десној ивици грудне кости. Интензитет буке се повећава у инспираторној фази, што указује на њихову повезаност са лезијом трицуспид вентила. Са значајном дилатацијом десног атриума и вентрикула, постоје повреде срчаног ритма. Пароксизмална суправентрикуларна тахикардија детектован у 25-50% пацијената са Волфф-Паркинсон-Вхите синдромом - 14%.

Електрокардиографски преглед често помаже у дијагнози Ебстеинове аномалије. По правилу, електрична оса срца оштро се одвајају десно, показују знаке непотпуне или потпуне блокаде десне ноге снопа са малом амплитудом зуба Р и С.

На реентгенограму грудног коша срце има глобуларну конфигурацију, повећану углавном због десног атриума и "атријализованог" дела десне коморе. Плућни узорак је нормалан или лош.

Са ехокардиографијом у пројекцији четири коморе, пажња се привлачи на премештање септалног затварача у шупљину десне коморе. Отворени овални прозор или атријални септални дефект откривају се у 85% случајева. Уз помоћ доплерске ехокардиографије откривена је величина трикуспидне инсуфицијенције.

Срчана катетеризација се врши да би се проценио плућни кревет и електрофизиолошки преглед срчаних ритамских поремећаја.

Лечење аномалије трицуспид вентила (Ебстеин абнормалност)

Пацијенти са умереном или малом трикуспидном регургитацијом захтевају стално праћење кардиолога, електрокардиографске контроле. Хируршко лечење је индицирано за срчану инсуфицијенцију, артеријску хипоксемију, рефракторне поремећаје срчаног ритма.

[1], [2], [3], [4], [5]