Атрезијум трицуспид вентил

Атрезиум трицуспид валве - ово је одсуство трицуспид вентила, у комбинацији са хипоплазијом десне коморе. Често се јављају комбиноване аномалије, укључујући и дефект атријалног септума, дефект интервентрикуларног септума, отворени артеријски канал и транспозицију главних судова. Симптоми трицуспид валве атресиа укључују цијанозу и манифестације срчане инсуфицијенције. ИИ тон је појединачан, природа буке зависи од присутности пратећих дефеката. Дијагноза се заснива на ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Радикално лечење је хируршка корекција. Препоручује се спријечити ендокардитис.

Атрезијум трицуспид вентил чини 5-7% свих урођених дефеката срца. У најчешћем типу (око 50%) присутан је интервентикуларни септал дефецт (ВСД) и стеноза плућне артерије, а крвни проток у плућима је смањен. На нивоу атрија, развија се адекватан пражњење крви, узрокујући појаву цијанозе. У преосталих 30% постоји транспозиција главних судова са нормалним плућним вентилом, а крв у малом кругу циркулације долази директно из леве коморе, а као резултат, обично се развија срчана инсуфицијенција.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми трицуспидне атресије

По рођењу обично се примећује изразито цијаноза. Симптоми срчане инсуфицијенције могу се појавити у доби од 4-6 недеља.

Физички преглед обично открива једну тон и ИИ холосистолне или рано систолниот Мурмур интензитет 2-3 / 6 коморски дефект септума у ИИИ-ИВ интеркосталног простора лево од грудне кости. Систолни тресак ретко се одређује у присуству стенозе плућне артерије. Чује се дијастолни шум на врху, ако се повећава проток плућа. Уз дуготрајну цијанозу, прсти се могу формирати у облику тупанских шипки.

Дијагноза трицуспидне атресије

Дијагноза се врши на основу клиничких података, узимајући у обзир радиографију у грудима и ЕКГ, успостављена је тачна дијагноза заснована на дводимензионалној ехокардиографији са Допплерцардиографијом у боји.

У најчешћем облику на реентгенограму, срце је нормалне величине или благо увећано, десни атријум се увећава, а плућни узорак је осиромашен. Понекад сенка срца подсјећа на једну од тетралогија Фаллота (срце у облику чизме, уски струк срца због сегмента пулмоналне артерије). Пулмонални узорак се може ојачати, као и кардиомегалија код дојенчади током транспозиције главних судова. ЕКГ карактерише одступање електричне осовине срца лево и знаци хипертрофије леве коморе. Хипертрофија десног атриума или хипертрофија оба ушћа такође се јавља често.

Кардиолошка катетеризација је обично неопходна да би се појаснила анатомија недостатка пре операције.

[6], [7], [8]

Лечење трицуспид атресије

Неонатал изражена у присуству цијанозе спроводи простагландина Е1 инфузију [0.05-0.10 уг / (КГХ мин)] да би се поново отвори дуцтус артериосус пре планираног катетеризацију срца или хируршке корекције.

Балонска атријска септостомија (Расхкинд операција) може се извести као део примарне катетеризације да би се повећало испуштање крви са десне на лево ако је интератријална порука неадекватна. Неки новорођенчад са транспозицијом великих крвних судова и знакови срчане инсуфицијенције захтевају лечење лијекова (нпр. Диуретици, дигоксин, АЦЕ инхибитори).

Радикално лечење атрезија у трикуспидној вентила садржи фазни корекцију: убрзо након рођења анастомозе на БлалоцкТауссиг (једињење артерија системску циркулацију и плућне артерије преко Горетек цеви); узраста 4-8 месеци операција двосмерни бајпас изводи - Гленн рад (анастомоза између горњу коронарну вену и десну плућну артерију) или хемиФонтан рад (стварање путање бипасс протока крви између горње шупље вене и централна одељења десне плућне артерије формирањем анастомоза између десног уха атриал анд Плућни преко фластера сашивена у регион горњег дела десне преткоморе); До 2. Године извршава се модификована Фонтан операција. Овај приступ повећао је рано постоперативно преживљавање на више од 90%; опстанак 1 месеца је 85%, 5-иеар сурвивал рате тхе - 80% и 10 година - 70%.

Сви пацијенти који имају атрезијом на трикуспидној вентила, без обзира на то да ли је или није корекције дефекта, ендокардитис треба да добије профилаксу пре стоматолошких или хируршких интервенција, у којима се може развити бактеријемија спроведено.