Катаплексија

Катаплексија је изненадни губитак мишићног тонуса изазван емоционалним стресом или стањем афекта - од једва приметног слабљења мишића лица и врата до потпуне краткотрајне атоније и губитка способности држања тела у одређеном положају. У клиничкој неурологији, катаплексија се обично сматра једним од симптома болести нервног система као што је нарколепсија (Желиноова болест).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци катаплексије

Пре него што се размотре најважнији узроци катаплексије, треба имати на уму да се, према подацима Европске федерације неуролошких друштава (EFNS), нарколепсија и катаплексија, или прецизније, синдром катаплексије, примећује код просечно 70-80% пацијената којима је дијагностикована нарколепсија - повећана дневна поспаност. И овај синдром нема никакве везе са патологијама мишићно-скелетног система, већ је директно повезан са људским мозгом и централним нервним системом. Ово је примарна катаплексија (или Левенфелд-Хенебергов синдром).

Научна истраживања током последњих 15 година показала су да периодична инхибиција преноса нервних импулса и тренутно смањење мишићног тонуса код ове патологије настају због проблема са хипоталамусом. Тренутно прихваћена верзија етиологије нарколепсије и катаплексије је недовољан број или уништење хипоталамичких ћелија које производе хипокретин (орексин), неуротрансмитер који регулише процесе ексцитације и будности. Шта тачно доводи до губитка можданих ћелија које производе овај неуропептид још није утврђено, али научници се слажу да је у питању генетски пренета (модификовани облик гена DQB1 0602) патологија хипофизе аутоимуне природе.

Према другој верзији, катаплексија није узрокована недостатком хипокретина, већ дефектом рецептора који га перципирају. Генерално, неурофизиолошки механизам за развој катаплексије тренутно остаје нејасан, иако је пронађена одређена веза између недостатка овог медијатора нервног система и смањења нивоа важних хормона-неуротрансмитера као што су хистамин, допамин и адреналин. На основу тога, ово стање би се могло класификовати као диенцефални синдром дисхормонске природе.

Секундарна катаплексија може настати као резултат оштећења хипоталамичног региона мозга туморима или метастазама рака дојке, штитне жлезде или плућа, услед конгениталних аномалија церебралног васкуларног система, мултипле склерозе, трауматске повреде мозга или инфекција.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми катаплексије

Типични симптоми катаплексије изражавају се у облику атоничних мишићних напада који трају од неколико секунди до неколико минута, током којих особа - због нестанка нормалне физиолошке напетости мишића - доживљава спуштање доње вилице, спуштање или забацивање главе уназад, савијање ногу у коленским зглобовима („извијање“), руке висе дуж тела. У већини случајева, када се напад катаплексије догоди у стојећем положају, особа не може да се одржи на ногама и пада.

У овом случају, особа не губи свест, дисање не престаје, али се откуцаји срца могу успорити; лице постаје црвено, зноји се; говор је неартикулиран (због опуштања мишића лица и жвакаћих мишића). Вид се такође погоршава: двоструки вид (диплопија) и проблеми са фокусирањем. Али слух и разумевање нису оштећени.

Како стручњаци примећују, атонија може бити делимична, захватајући само мишиће лица и врата. Појава симптома најчешће се јавља у адолесценцији или између 20 и 30 година; код деце се нарколепсија и катаплексија дијагностикују у мање од 5% случајева, огромна већина пацијената су мушког пола.

Поред тога, анамнеза пацијената са синдромом катаплексије укључује краткотрајни губитак мишићног тонуса одмах након ноћног сна - такозвану катаплексију буђења, као и поремећаје у нормалној структури сна у облику анксиозности, халуцинација приликом заспања и негативног емоционалног обојења снова (често са свим врстама ноћних мора).

[ 13 ], [ 14 ]

Дијагностика катаплексије

Дијагнозу катаплексије поставља неуролог и састоји се од:

• преглед пацијента, бележење његових тегоба и прикупљање анамнезе;
• сазнавање свих болести пацијента и лекова које узима;
• проучавање карактеристика ноћног сна помоћу полисомнографије;
• утврђивање нивоа биолошке потребе за сном спровођењем MSLT тестирања - вишеструко тестирање латенције спавања (спроводи се најкасније два сата након буђења из ноћног сна);
• идентификација патолошке поспаности (хиперсомније) помоћу испитивања на Епвардовој скали поспаности;
• електроенцефалографија (ЕЕГ);
• ЦТ или МРИ мозга.

Приликом постављања дијагнозе неопходно је строго се придржавати дијагностичких критеријума прихваћених у неурологији, јер катаплексија захтева диференцијацију у односу на несвестицу, епилептичке нападе, нападе падом, транзиторне исхемијске нападе, синдром вертебралне артерије, периодичну хиперкалемијску парализу, акутну интермитентну порфирију, Томсенову болест, Ламберт-Итон и Гилен-Бареов синдром, као и јатрогене интоксикације организма.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Третман катаплексије

Данас се лечење катаплексије - узимајући у обзир клинички приступ етиологији болести - спроводи лековима који контролишу манифестацију симптома. Али ако катаплексија не ствара значајне проблеме за пацијента, онда није потребно лечење лековима.

Упркос недостатку медицинских доказа о ефикасности антидепресива у лечењу ове патологије, европске препоруке ЕФНС-а додељују антидепресивима кључно место у тактици терапије катаплексије. Према рецептима неуролога, треба узимати Кломипрамин - 10-20 мг дневно. Такође се могу користити селективни инхибитори серотонина и норепинефрина и лекови који инхибирају поновно преузимање серотонина у нервним завршецима (ССРИ). Међутим, сви они, посебно антидепресиви, имају много негативних нежељених ефеката.

Америчка академија за медицину спавања препоручује лек на бази натријумове соли гама-хидроксибутерне киселине за катаплексију - натријум оксибат или натријум оксибутират (сируп или раствор за оралну примену). Главна област употребе овог лека је анестезиологија (за неинхалациону анестезију), офталмологија (за побољшање вида код глаукома), а у неурологији - као седатив за побољшање квалитета ноћног сна. Стандардна доза: једна кашика сирупа или 5% раствора пре спавања. Лек подлеже потпуној биохемијској трансформацији са метаболитима у облику воде и угљен-диоксида, али продужена употреба може изазвати повећање нивоа калијума у организму.

Пошто натријум оксибат може изазвати дневну поспаност, истовремено са њим се прописују стимуланси - посебно Модафинил (друга трговачка имена - Модалерт Алертек, Провигил) на бази активне супстанце 2-(дифенилметил)-сулфинил ацетамида. Лек се узима једном дневно (ујутру) код дијагностиковане нарколепсије са честим нападима катаплексије. Овај лек је контраиндикован код пацијената млађих од 18 година, у присуству психозе, депресије, суицидалних мисли или маније; треба пратити крвни притисак и пулс.

Превенција

Превенција катаплексије је више општег здравственог карактера, јер је болест неизлечива. Лекари саветују да се одустане од кафе, алкохолних и пића која садрже алкохол, да се престане са пушењем, а такође се баве физичким вежбама, једу уравнотежено и да се не претерује са радом.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Прогноза

Прогноза катаплексије: уз недовољан ноћни сан, памћење и концентрација могу бити значајно ослабљени; тешкоће (и опасне ситуације) могу настати приликом вожње или рада са сложеним механизмима. Поред тога, уз неочекивани пад током атоничних напада мишића, особа може задобити озбиљну повреду, пре свега краниоцеребралну повреду.

Типично, симптоми нарколепсије и катаплексије трају током целог живота. Међутим, понекад - током времена или као резултат терапије - катаплексија нестаје.