Цхореа

Хореа - неправилан, кретен, неуредан, хаотичан, понекад пометан, без циља покрета, који се углавном појављује у удовима. Слабо изражена цхореиц хиперкинезије може да показује малу узнемиреност са вишком незадовољне покрети мотора дезинхибиције, претерани израз гримасу и неприкладне покрете. Изговорена кореографска хиперкинезија подсећа на кретање "ђавола на нит" (или модерног омладинског плеса са мотом "разболтаннои" и "насилним" покретима). Изражени хиперкинези поремећавају имитације, говор, стајање и ходање, што доводи до чудног, претенциозног, "кловновог" хода, што је тешко адекватно описати. У изузетно тешким случајевима, хореа онемогућава вршење било каквих добровољних кретања. Такви пацијенти не могу да се крећу због падова, нису у могућности да служе себи и постану зависни од других. Корески покрети у лицу, укључујући имитације и оралне мишиће (укључујући језик и грлић), као и респираторне мишиће спречавају не само пријем хране већ и вербално комуницирање.

Цхореа је термин који се користи за опис краткорочних нехотичних хаотичних елементарних покрета удова. Хореа се карактерише једноставним и брзим покретима који могу сличити нормалне кретње које обавља проблематична особа, али нису део планираних акција. Покрети могу бити двострани или једнострани, али чак и уз учешће обе стране тела њихови покрети нису синхронизовани. Спорији покрети хореоатхетоида резултат су наметања елемента дистоније на брз трохејски покрет са продуженом истовременом контракцијом агониста и антагониста. Као резултат тога, покрети постају увртљиви карактер. У зависности од етиологије, хореа се може појавити постепено или изненада. Изненадни или субакутни појави обично указују на васкуларну, аутоимуно или метаболичку болест. Док постепени почетак и прогресивни курс обично указују на неуродегенеративно обољење.

Принудна цхореиц покрети могу бити оба фокална што је, на пример, оралним хиперкинезије неуролептицима порекла и генерализована (који се често јавља), а у неким случајевима појављују као гемисиндрома (н.пр., код можданог удара хемицхореа).

[1], [2], [3], [4], [5]

Класификација и узроци хореје

• Примарни облици.
  • Хореа Хунтингтон.
  • Нејроцанцитоза (хореаоакантоцитоза).
  • Бенигна (не-прогресивна) хередитарна хореа.
  • Лесха-Наикханова болест.
• Секундарни облици.
  • Инфективне болести (вирусни енцефалитис, неуросифилис, велики кашаљ, туберкулозни менингитис, ХИВ инфекција, боррелиоза).
  • Аутоимуне болести (системски лупус еритематозус, антифосфолипидна синдром, хореа трудница, одговор на имунизацију, Сиденхам-ова хореа, мултипла склероза).
  • Метаболички поремећаји (хипертиреоза, Леигх болест, хипокалцемијом Фабри болест, Хипо, хипергликемија, Вилсонова болест, Ниеманн-Пицк болести, Галлервордена-Спатз болест, хомоцистинурија, Фенилкетонурија, Хартнапа болести глутарна ацидуриа, ганглиозидоза, метохроматицхескаиа леукодистрофију, Мерзбацхер болест -Пелитсеуса, мукополисахаридоза, Стурге-Вебер болест итд).
  • Структурна оштећења мозга (ТБИ, тумори, хипоксична енцефалопатија, мождани ударци).
  • Интокицатион (неуролептици, жива, литијум, леводопа, дигоксин, орални контрацептиви).
• Психогена хореа.

[6], [7]

Примарни облици хорее

Хунтингтон Хунтингтон почиње најчешће за 35-42 године (али се може појавити у било које доба - од детињства до старијих) и карактерише га врло типична кореографија хиперкинезе, поремећаји личности и деменција. Тип наслеђивања је аутосомно доминантан. Болест почиње постепено, понекад је тешко схватити изглед првих насилних покрета. Често се појављују у пределу лица, подсјећајући на произвољне аутоматизоване моторе (мрмљајући, отварајући уста, испупчујући језик, лизајући усне итд.). Како се болест развија, хиперкинез се придружи у рукама ("играње прстију на клавиру"), након чега следи његова генерализација, кршење статике и хода. Поремећаји говора о приступу (хиперкинетичка дизартрија) и гутања онемогућавају адекватну исхрану и комуникацију. Краткорочно и дугорочно памћење се погоршава, критика на стање се смањује, елементарно самопослуживање домаћинства је компликовано, деменција се развија и напредује. Дубоки рефлекси су обично анимирани на ногама, у трећини случајева откривени су клони, типична је хипотензија мишића.

Акинетички-тврда форма (без хорее) је типична за варијанту са раним почетком (верзија Вестпхал), али се понекад посматра на каснијем дебату (20 година и више).

Понекад болест почиње менталним поремећајима у облику афективног (најчешће у облику депресије), халуцинацијских-параноидних и поремећаја понашања, а тек после 1,5-2 године или касније хиперкинетички синдром. У фази терминала, пацијенти најчешће умиру од аспирационе пнеумоније.

Диференцијална дијагноза Хунтингтон-ове дрхтавице подразумева елиминацију обољења као што је Алцхајмерова болест, Цреутзфелдт-Јакобове болести, бенигна наследна хореа, Вилсонова болест, наследног церебеларним атаксије, хореоакантотситоз, инфаркта у базалних ганглија, тардивна дискинезија, ау неким случајевима, као шизофренија и Паркинсонове болести.

Неуроакантхоцитосис манифестује хореа и акантоцитоза (промене у облику црвених крвних зрнаца). Описани су као аутосомни рецесивни и спорадични случајеви болести. Болест обично почиње 3. Или 4. Деценије живота (понекад на 1. Месту). Почетне манифестације су оралне хиперкинетске ћелије са избочином језика, покретима усана, жвакањем и другим гримацесима који веома подсјећају на тардивне дискинезије. Често се посматрају не-артикулисане вокализације, описују случајеви ехолалије (али не и цопролигхтс). Посебна карактеристика је самоповређивање у виду нехотичног гриза језика, усана и унутрашњих површина образа. Често се примећује корејска хиперкинезија екстремитета и трупа; могу се појавити и дистоницни постурални феномени и тикови.

Болест се карактерише присуством Хунтингтон-ове дрхтавице слабости и атрофије у мишићима екстремитета изазваних лезија ћелија предњег рога и периферних нерава (аксона неуропатија са смањен дубоке рефлексе). У будућности, често (али не увек) посматрајте додавање деменције и епилептичких напада. Ниво липопротеина у крви је нормалан. За дијагнозу, важно је идентификовати акантоцитозу, праћен прогресивним неуролошким дефицитом са нормалним нивоом липопротеина.

Бенигна (непрогресивна) хередитарна хореа без деменције почиње у грудном или раном детињству са појавом генерализоване хореје, која зауставља само током сна. Болест је наслеђена аутозомним доминантним типом. Карактеристика нормалног интелектуалног развоја. Друга разлика од малолетничког хореја у Хунтингтону је непрогресивни курс (напротив, чак је могуће смањити изражавање корејске хиперкинезе у одраслом добу).

Лесх-Наиханова болест је повезана са наследном хипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазом, што доводи до повећане формирања мокраћне киселине и озбиљног оштећења нервног система. Насљеђивање је Кс-везано рецесивно (стога мужеви болују). Деца су рођена нормална, изузев благе хипотензије, али током првих 3 месеца живота развија се кашњење у развоју мотора. Даље, појављују се прогресивна ригидност екстремитета и тортиколис (или ретроколиса). На 2. Години живота појављују се грчки лица и генерализована кореографија хиперкинезе, као и симптоми поражења пирамидалног тракта.

Касније, деца се примећују због своје склоности да наносе самоповређивање (почињу да гризе своје прсте, усне и образе). Ова компулзивна самоповређивања (која доводе до дисфигментације) су врло типична (али не патогномична) за Лесха-Наикханову болест. Обратите пажњу на кашњење менталног развоја једног или другог степена.

Садржај мокраћне киселине у крви и урину се повећава. Дијагноза је потврђена смањењем активности хипоксантин-гванин-фосфорибозилтрансферазе у еритроцитима или култури фибробласта.

Секундарни облици хореа

Секундарни облици хореје могу се развити са много болести: инфективним, тумором, васкуларним, аутоимунским, метаболичким, токсичним, трауматичним. Дијагноза секундарног хореиног синдрома код ових болести обично не изазива тешкоће. Признавање природе примарне лезије обично се заснива на комплексу клиничких и параклиничких метода, укључујући биохемијске, молекуларно-генетске, неуроимагинг и многе друге студије.

Најчешћи секундарни облици су Сиденхамова хореа (примећена скоро искључиво у детињству и адолесценцији) и хореа трудница.

• Цхореа (Сиденхам-ове дрхтавице) се обично јавља неколико месеци након инфекције стептококковои или егзацербације реуматизам, када постоје симптоми акутног периода, и није повезана са васкулитиса, као што је претходно мисли, и аутоимуних процеса, те формирање антинеироналних антитела. Девојчице су болесне 2 пута чешће од дечака. У иницијалним фазама или у лаким случајевима, дезинхибиција мотора се посматра уз гримизирање и претеране гестове. У тежим случајевима генерализоване трохејски хиперкинезије лишава пацијента способност елементарне себе осујети говора (дизартрија), па чак и дисање, што је немогуће путовати и комуникација. У већини случајева, генерализација хиперкинезе пролази кроз фазу хемихорије. Одликује хипотонијом, понекад даје утисак слабости мишића, "тоник" или "замрзавања" рефлексни (Гордон феномен), емотивне-афективне и пролазног когнитивног поремећаја. У већини случајева, хиперкинеза спонтано регресира у року од 3-6 месеци.
• Хореа трудница обично се развија у примипарама, који су у детињству доживели мању хореу. Пренатална трудноћа је тренутно повезана с антифосфолипидним синдромом (примарни или системски еритематозни лупус). Хореа обично почиње у 2-5 месецу трудноће, ретко - у постпартум периоду, понекад се понавља у наредним трудноћама. Типично се симптоми спонтано регенерирају у року од неколико месеци или убрзо након порођаја или абортуса. Такозвана сенилна (сенилна) хореа већине аутора данас се односи на упитне дијагнозе и, по правилу, не постоје шеме класификације.

Психогена хореа ("велика хореа" - у терминологији старих аутора) се не односи на екстрапирамидалне синдроме и једна је од варијанти психогених мотурних поремећаја.

Диференцијална дијагноза хорее

[8], [9], [10], [11], [12]

Друг Цхореа

Хореа љекарија се најчешће развија због продужене употребе антагониста рецептора допамина Д1. Хореа се обично јавља неколико месеци или година након почетка лека и може се комбиновати са другим дискинезијом или дистонијом. Пошто се хиперкинеза јавља након дуготрајне употребе лека, она се назива тардивна дискинезија (касна хореја) или касна дистонија. Ако пријем препарата заустави на изгледу првих знакова дискинезије, онда обично, мада не увек, долази до његовог обрнутог развоја. Ако се лек настави, онда дискинезија постаје отпорна, неповратна и не смањује се после повлачења лека који је узроковао. Иако су старије особе предодређене развоју тардивне дискинезије, може се десити у било које доба. Дрхтава дискинезија се најчешће посматра у лечењу неуролептичких психијатријских болести, али такође може јавити код пацијената третираних антипсихотицима или другим допамин рецепторе антагониста преко мучнине или смањују стомачне покретљивости.

Поред тога, хореа може доћи код пацијената са Паркинсонисмом који узимају леводопу. Антагонисти мускаринских холинергичких рецептора (холинолитика) такође могу изазвати хореу, нарочито код особа са органским оштећењем базалних ганглија. Хореа узрокована леводопом или антихолинергиком је реверзибилна када се смањује доза или се лек повлачи.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Метаболичке болести

Велики број стечених или наследних метаболичких поремећаја може изазвати хореу. Често се узрокују метаболички поремећаји у трудноћи (или естрогенски третман) или тиреотоксикоза. Након што дозволите трудноћу, заустављање уноса естрогена, или адекватним лечењем тиреотоксикозе, симптоми обично у потпуности регресирају.

Аутоимуне болести

Хореа у аутоимунским поремећајима је вјероватно последица производње антитела на уздужно језгро. Цхореа Сиденгам обично почиње неколико седмица или мјесеци након инфекције стрептококом групе А и расте неколико дана. Хиперкинеза може бити груба и праћена тиковима и променама личности. Реверски развој обично се дешава постепено, неколико седмица, а понекад и непотпун. У неким појединцима који су прошли Сиденхамову хореу у детињству или адолесценцији, хореа се наставља у старости. Слично томе, примена естрогена или тиреотоксикозе понекад узрокује хореу код оних пацијената који су претходно били подвргнути Сиденхамовој хореји.

Уз системски еритематозни лупус или друге колагенозе, хореа може бити почетна манифестација или се појавити на позадини детаљне клиничке слике болести. Цхореа је такође даља манифестација малигне неоплазме, која произлази из производње анти-метаболичких антитела способних за унакрсну реакцију са стриатум антигеном.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Васкуларне болести и друга структурна оштећења

Хемибализам или хемикореја обично настају као резултат структуралног оштећења субталамског језгра изазваног исхемијом, тумором или инфекцијом. Болест се манифестује чишћењем корејских или балистичких покрета удова на једној страни тела. Често, дискинезија укључује лице. Покрети су толико сјајни да могу изазвати физичку исцрпљеност пацијента. На срећу, ако пацијент преживи у акутном периоду, временом се њихов интензитет слаби, а хиперкинез се постепено претвара у једнострану хореу.

Иако субталамско језгро није директно повезано са допаминским системом, антагонисти допаминских рецептора могу бити врло ефикасни у лечењу балистичке хиперкинезе. Понекад бензодиазепини, препарати валпроинске киселине, барбитурати се такође користе за смањење насилних покрета. Специфична терапија за ову болест није развијена.

Генетске болести

Рецесивно , са почетком у детињству. Постоји много наследних болести повезаних са поремећеним метаболизмом аминокиселина, липида, као и митохондријским обољењима који узрокују хореу и дистонију. Оне су релативно ретке, али врло лако се дијагностикује лабораторијским тестовима. По правилу, хореа се развија у овим случајевима у односу на друге неуролошке или системске манифестације.

Доминантан, са почетком у одраслом добу: Хунтингтонова болест.