Цицатрициал пемпхигоид: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цицатрициал пемпхигоид је хронична билатерална прогресивна ожиљка и набирање коњунктива са непрозирношћу рожњаче. Рани симптоми су хиперемија, нелагодност, свраб и испуст; прогресија доводи до оштећења и очних капака и рожњаче, а понекад и слепила. Дијагноза потврђује биопсија. Лечење може захтевати постављање системске имуносупресивне терапије.

Цицатрициал пемпхигоид има следеће синониме: бенигни пемфигоид мукозне мембране; очесни цицатрициал пемпхигоид).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Шта узрокује цицатрициал пемпхигоид?

Цицатрициал пемпхигоид је аутоимуна болест у којој формирање антитела на главну мембрану доводи до запаљења коњунктива. Болест није везана за булозни пемфигус.

Симптоми цицатрициал пемпхигоид

Обично, почевши од хроничног коњунктивитиса, болест напредује до симфобарона (фузија коњунктива капака са очном јајицом); трихиоза (абнормални раст трепавица); "Суви" кератокоњунктивитис; неоваскуларизацију, опацификацију и рожњачу рожњаче и брушење и кератинизацију коњунктива. Хронични епителни дефекти на рожњачи могу довести до секундарних бактеријских улцерација, ожиљака и слепила. Често се укључи слузница слузнице улцерацијом и ожиљцима, ретко укључивањем коже, које карактерише ожиљка блистера и еритематозних мрља.

Цицатрициал пемпхигоид се манифестује постепеним развојем неспецифичних симптома у облику иритације, сагоревања и лакирања, што олакшава пропуст болести. Папиларни коњунктивитис је повезан са дифузном хиперемијом коњунктива. Субкоњунктивни блистери се могу формирати и перфорирати, што доводи до стварања улцерација и псеудомембрана. Субепитијална фиброза, коњунктивно пукање и изравнавање контуре зглобова и папилеа.

Обично напредни ток болести може бити прекинут епизодама субакутне активности које карактеришу дифузна коњунктивна хиперемија и едем.

Компликације цицатрициал пемпхигоид

• "Суво" око је узроковано комбинацијом уништавања пехарних ћелија и додатних лакрималних жлезда, као и оклузије главног ларвилног канала и отварања меибомске жлезде.
• Симблефарон је озбиљна компликација, током које се формирају адхезија између палпебралне и булбарске коњунктива. Да бисте га боље видели у процесу болести, потребно је повући доњи капак доле и замолити пацијента да потражи.
• Анкилоблобарон се карактерише формирањем адхезија у спољним угловима окапнице између горњег и доњег капака.
• Сецондари кератопатхи, који се може сматрати кршењем узроковано комбинацијом увијање века са палпебрални коњуктивно ожиљака, ненормалан раст трепавица, секундарних лагопхтхалмос због симблефарона, сушења и смањити број лимбал матичних ћелија.

Болест у терминалној фази карактерише кератинизација површине рожњаче, облитератион лука, васкуларизација рожњаче и улцерација, што може довести до секундарне бактеријске инфекције.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Дијагноза цицатрициал пемпхигоид

Дијагноза се клинички утврђује присуством симбелфарона без присуства у историји локалног зрачења или тешког дуготрајног алергијског коњунктивитиса. Потврђује се биопсијом коњунктива, која показује отапање антитела у главној мембрани.

[13], [14], [15]

Лечење цицатрициал пемпхигоид

Побољшати стање пацијента и смањити ризик од инфекције очију може заменити сузе и криоепилацију или електролизу неправилно растућих трепавица. Са прогресијом ожиљака или замагљивања рожњака, назначена је системска имуносупресија уз употребу дапсона и циклофосфамида.

У акутним стадијумима се користи локално лечење стерида од кичматика пемпхигоид;

• замене суза користе се за попуњавање дефицита сопствених суза;
• антибиотици се користе након узимања усјева из коњунктива и очних капака.

Субкоњунктивне ињекције митомицина Ц могу бити ефикасне у спречавању прогресије ожиљака коњунктива.

Силиконске контактне леће се користе са опрезом како би заштитиле рожњачу од оштећења узрокованих трепавицама и осушили. Чврсте склералне контактне леће могу бити ефикасне у одржавању сузавца на површини рожњаче и заштите од ексудата и механичких оштећења вековима, али не спречавају ожиљку сводова.

У већини случајева, неопходно је системски третман цицатрициал пемпхигоид:

• Стероиди се користе за акутне манифестације;
• Дапсон се може користити са умереним манифестацијама како би се смањило укључивање ткива у процесу;
• цитотоксични агенси (метотрексат, циклофосфамид) могу бити корисни у сузбијању запаљења коњунктива и спречавања прогресије скупљања слузокоже. Азатиоприн је мање ефикасан у монотерапији, али може бити вриједан када се комбинује са другим дјеломично дјелотворним агенсима;
• Интравенозна примена имуноглобулина може бити ефикасна у трајном процесу.

Хируршки третман цицатрициал пемпхигоид је потребан у следећим компликацијама:

• Очаравајући век и погрешан раст трепавица.
• Озбиљна манифестација "сувог" ока, када су потребне оклузалне сузне тачке, уколико нису прекривене ожиљцима.
• Велики уобичајени дефекти рожњаче могу захтевати тарзорафије или ињекције ЦхИ токсина. Ботулинум у леватору да стимулише птозу и убрзава зарастање.
• Кератопростеза се може користити на очима са прогресивном кератинизацијом површине очију.