Црипторцхидисм

Крипторхидизам је стање у којем један или оба тестиса нису спуштени у скротум. Крипторхидизам је често узрок поремећаја хормоналне и репродуктивне функције тестиса. Са нормалним физиолошким развојем, они су већ у скротуму када се дете роди или до краја прве године живота. Ово је предуслов за њихово нормално функционисање.

[1]

Епидемиологија

Крипторхидизам је уобичајени облик поремећаја сексуалног развоја у детињству. Према литератури, то се јавља код 2-4% новорођенчади и код 15-30% презрених дојенчади при рођењу. Са старошћу, његова учесталост се смањује и код деце млађе од 14 година од 0,3 до 3%. Према Схахбазиан-у, десносредни крипторхидизам се јавља у 50,8%, левом страном - 35,3%, билатерално - код 13,9% пацијената.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Узроци крипторхидизам

Фактори који изазивају крипторхидизам могу се поделити у 3 групе.

1. Механички фактори: уског ингвиналног канала, хипоплазија процессус вагиналис перитонеума и скротума, скраћивање и хипоплазијом семеновод кабла и њени судови, не за лигамената и његови интраабдоми- прираслице, семенски артерија хипоплазије, слабо снабдевање крви у тестисе, кила.
2. Хормонска инсуфицијенција, зависно од многих разлога. Кршење процеса снижавања тестиса зависи од недовољне стимулације Леидиг ћелија од мајчиног хорионског гонадотропина. Промена у гонадотропној функцији хипоталамус-хипофизног система доводи до недостатка диференцијалних хормона и до гонадне дисгенезе. Касније, током постнаталног развоја, диспластично-дистрофични феномен у неизмиреном тестису. Додатни фактори су кршење режима температуре и изобличење ензимских процеса у ткиву тестиса. Стална трауматизација ових болести доводи до акумулације антитела у крви и развоја аутоагресије. Аутоимунски сукоби отежавају пораз парихима тестиса.
3. Ендогене поремећаји развоја тестиса, смањиле осетљивост на хормоне. Процес спуштања тестиса зависи не само од стимулације, али и од осетљивости феталног мајки Лајдигове ћелије гонадотропин, као што је синдром непотпуних маскулинизацијом или недовољне осетљивости спроводи тела "мете" на андрогене (синдром тестиса феминизација) и од осећајући стање других органа (водич пакету, Вас деференс, и други.).

[9], [10], [11], [12]

Патогенеза

Било је експериментално доказао да снижавање тестиса у скротум регулишу хормони: мајке хорионски гонадотропин стимулише лучење андрогена у тестисима ембриона, а андрогени се излучују феталних Лајдигове ћелије, узрокујући раст ВАС деференс и семеноносних тубула пасеменика, тестиса и водити каблови. Дакле, цео процес формирања и нормалног тестиса порекла у скротуму, почев од коректни Маркери поду дефинисано низом хромозома, хормона, фетуса полних жлезда, хорионски гонадотропин лутеинизирајућег хормона мајке и фетуса. Читав процес је завршен у року од 6 месеци од фетуса живота до 6 недеља након порођаја живота.

Као акумулација клиничког искуства, појављују се све више и више података, указујући на могућност комбиновања различитих болести са крипторхидизмом. Тренутно постоји више од 36 синдрома (попут, на пример, Цаллмановог синдрома) и болести праћене крипторхидизмом. Само у случајевима када је (или ектопија тестиса) једина развојна аномалија, дозвољава се дијагноза крипторхизма као независне болести.

Бројни извештаји који су се појавили последњих година указују на то да се болест карактерише не само због абнормалног положаја тестиса, већ и изражених у значајним кршењима хипофизно-гонадалног комплекса.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми крипторхидизам

Крипторхидизам је подељен на урођене и стечене, једнособне и двостране; на локацији тестиса - на абдоминалним и ингвиналним формама. Истински крипторхидизам је увек праћен неразвијеношћу једне половине или целог скротума. Овај симптом описао је 1937. Године Хамилтон. Тестиса се заглави на путу смањења и може бити позиционирана у трбушној дупљи (абдомена црипторцхидисм) или, што је чешћи - у ингвиналног канала (препонске црипторцхидисм). Код 1-3% свих патњи крипторхидизма постоји монархизам и анархизам.

Са једностраним крипторхидизмом, репродуктивну и хормонску функцију врши један тестис, који је пубесцентан у скротуму.

Ингвинална црипторцхидисм прави облик треба разликовати од псевдокрипторхизма (имигрант јаја), у којој је нормално изоставите јаје може повремено бити изван скротума под утицајем јаке контракције мишића, дижући (јак цремастериц рефлекс). Код палпације, овај тестис се лако смањује на скротум. Близу крипторхидизма је ектопија тестиса. Ако је његова непотпуна миграција довела до крипторхидизма, онда одступање од пута спуштања доводи до ектопије, односно његове необичне локације. Услед ингвиналног канала, тестис не падне у скротум, већ се налази испод коже у било којој од суседних области.

Ова патологија се промовише урођеним дефектима реаговања лигамента. Разликовање између префасциалне (тестис рефлуксуса) и површне ингвиналне ектопије. Надстрешница у овом случају има нормалну дужину, али тестис је премештен у подручје испред ингвиналног канала. Диференцијална дијагноза крипторхидизма од ектопије је важна у избору тактике третмана. Ако се прво прибегне хормонском третману, онда је други третман само хируршки. Често без оперативног ослобађања тестиса, немогуће је дијагностиковати и разликовати ектопију од истинског крипторхидизма. Интермедијарна, феморална и укрштена ектопија су ријетка. Такође, ретко, оба тестиса могу бити у једној половини скротума.

Као урођене црипторцхидисм иу експерименталним резултатима су добијени, што указује да дистопних тестис дегенератион процеси одвијају семеноносних канала епитела са смањењем пречника, броја сперматогонија и јаја масе. Промене су примећене у свим ћелијама сперматогенетске серије. Највећи недостаци били су ћелијски ћелије на вишим нивоима диференцијације. Са Хистоморфометријска анализе нису успели да докажу да је у црипторцхидисм до краја 2. Године живота нема развојни поремећаји у тестисима не јавља. Међутим, ова тачка може се приметити на очигледан промену броја сперматогонија и рестрикције семеноносних канала у поређењу са нормалне величине. Стога, код крипторхидизма и ектопије, оштећење тестиса се јавља након 2 године живота.

Нормална  сперматогенеза се  изводи само на одређеној температури, која код мушкараца у скротуму износи 1,5-2 ° Ц испод телесне температуре. Ембрионални епител је веома осетљив на то. Повећана температура тестиса може довести до престанка сперматогенезе и неплодности. Њихово премештање у абдомен или ингвинални канал, вруће каде, грозничавих болести или веома високу температуру околине могу изазвати дегенеративне промене у жилном епителу код мушкараца. Одржавање оптималне температуре тестиса је гарантовано само постављањем у скротум, који врши терморегулаторну функцију. Степен дегенеративних промена ембрионалног епитела повећава се са трајањем прегревања.

У складу са горе наведеним, предложено је да се почне третман крипторхидизма пре краја друге године живота. Добра прогноза забележена је чак иу оним случајевима када крипторхидизам постоји прије седме године живота. Механизми који доводе до смањења или нестајања способности ембрионалног епитела за репродукцију још увек нису јасни до данашњег дана. Постоји претпоставка да, заједно са штетним ефектом прегријавања на митотску способност сперматогоније на фиксирање код тестиса са крипторхидизмом, аутоимунолошки процеси доводе до дегенеративног епителног оштећења.

Студије А. Аттанасио и сар. Били су посвећени проучавању кршења хормоналне регулације сперматогенезе. Испитивана је хормонска функција тестиса током периергетског периода под утицајем хЦГ (хуманог хорионског гонадотропина). Секретирање Т нормалних тестиса такође је упоређивано са крипторхидизмом. Приказана је могућност стимулације Т секреције тестиса са крипторхидизмом под утицајем хЦГ. Нормална ендокрина функција тестиса је услов за њихово нормално спуштање. Уз елиминацију патологије третманом хЦГ, тестиси су имали бољу способност ђубрења од тестиса, чији је крипторхидизам оперативно елиминисан. До сада није у потпуности утврђено колико дуго абнормални положај једног или оба тестиса може трајати до тренутка неповратних поремећаја у њима.

Са крипторхидизмом постоји опасност од развоја одређеног броја компликација које захтевају хитну хируршку интервенцију: повреде херни пратећи крипторхидизму; инверзија недозвољеног тестиса. Дугогодишња дистопија тестиса доприноси не само кршењу својих функција, већ и почетку малигне дегенерације. Често крипторхидизам прати неразвијеност секундарних сексуалних карактеристика.

Симптоми крипторхидизма су одсуство једног или два тестиса у скротуму. Откривена је хипоплазија (или половина), одсуство рефлекса кремастера. Младићи и мушкарци могу имати симптоме хипогонадизма, поремећаја сперматогенезе и неплодности.

[20], [21]

Обрасци

У зависности од степена манифестације промена у тестисима, код дечака претходно адхерентне старости разликују се четири врсте неријешених тестиса:

• И - са минималним променама; пречник тубуле одговара старости, садржи нормални број сперматогоније; број Сертолијевих ћелија, њихова морфологија и ултраструктура, се не мењају, ријетко постоји благо хипоплазија тубулума; после пубертета, долази до нормалне сперматозе и спермиогенезе;
• Тип ИИ - карактерише смањењем броја сперматогонија, благих или умерених хипоплазијом тубула са нормалном Сертоли индексом ћелија (нумбер Сертолијеве схеар цевчице ћелија); после пубертета постоји кашњење сперматогенезе у фази сперматоцита првог и другог реда; 
• ИИИ тип - изражена хипоплазија тубуле: смањење њиховог пречника на 140-200 μм, смањење броја сперматогоније и индекса Сертоли-ћелија; Након пубертета, у тубулама се налазе само зреле Сертолије ћелије; 
• ИВ тип - карактерише дифузна хиперплазија Сертоли-ћелија, пречник нормалног тубуса и неколико полних ћелија; Након пуберталне, сексуалне ћелије се не развијају, а Сертолијеве ћелије остају недиференциране; Базална мембрана и туница проприа се изгубе.

Са једностраним крипторхидизмом у супротном тестису, структура остаје нормална код 75% пацијената. У другим случајевима промене су иста као у непровереном тестису. Природа ових зависи од локације тестиса: њихова структура је ближа нормалној, а нижи и ближи скротуму су тестиси и обрнуто. Најизраженије промјене налазе се у тестисима локализованим на мјесту уобичајене локације.

Број Леидиг ћелија обично се повећава у пубертету и адолесценцији. Постоје 4 врсте ћелија:

• Ја тип - нормално;
• ИИ тип - са заобљеним језгрима, великим бројем цитоплаземских липида и смањеним ГЕР; чине до 20-40% укупног броја Леидиг ћелија у тестису;
• ИИИ тип - патолошки диференциране ћелије са паракристалним укључивањем и
• ИВ тип - незреле ћелије. Леидиг типови И ћелија обично преовлађују.

[22], [23], [24], [25]

Третман крипторхидизам

Лечење крипторхидизма са гонадотропинима, узето пре пубертета, је 50% ефективно. Прогноза репродуктивне функције зависи од узраста када се третман започиње.

На конференцији о проблему крипторхидизма коју је 1973. Године сазвала СЗО, донесена је препорука за рани третман дистопских тестиса. Требало би да се заврши до краја друге године живота детета. Оптимално време за лечење је од 6. До 24. Месеца.

У првој години живота деца добијају ХЦ 250 јединица два пута недељно током 5 недеља. У другој години, 500 јединица лека се примењује 2 пута недељно током 5 недеља. Уколико се време раног третмана пропусти, терапија се наставља у истим дозама до 6 година. Од старосне доби од 7 година, ХЦ се ињектира на 1000 јединица два пута недељно током 5 недеља. Лечење лека је контраиндиковано са појавом секундарних сексуалних карактеристика. Поновљено лечење ХЦ је препоручљиво само ако након првог курса постоји очигледан али недовољан успех. Проводи се 8 седмица након завршетка првог курса. Одрасли мушки ХГ се ињектира 1500 УУ двапут седмично са месечним курсевима са месечним прекидима.

У одсуству ефекта конзервативног третмана, указује се на хируршко лечење. Најповољније време за то је 18-24. Месец живота детета.

Операција је неопходна у оним случајевима када постоји ектопија тестиса, уз истовремену килу или крипторхидизму након поправке киле. Треба узети у обзир да је могућност малигне дегенерације тестиса 35 пута већа него када је у нормалном положају.

У последњој деценији појавила се могућност третирања крипторхидизма у раном узрасту са криптокуркама. Активни принцип криптокура је гонадорелин (гонадотропин-ослобађајући хормон). То је физиолошки ослобађајући хормон (изазивајући секрецију оба гонадотропина хипофизе - ЛХ и ФСХ). Она стимулише не само формирање ЛХ и ФСХ у хипофизи, већ и њихову секрецију. Дневна вишеструких доза криптокура имитира њен физиолошко лучење хипоталамусу, постоји подесив циклус: хипоталамус - хипофиза - гонад специфичне у односу на старост и пол, а остатак се регулише супрагипоталамицхескими центре.

Концентрација Т у крви остаје у нормалном опсегу карактеристичном за детињство. Третман са криптоцуријем треба започети што је раније могуће, најбоље између 12. И 24. Месеца живота детета. Могућа је терапија код старије деце. За то нема контраиндикација. Лек се примењује интраназално: убризгава се у сваку ноздрву 3 пута дневно у трајању од 4 недеље. После 3 месеца, третман се може поновити. Носни нос није препрека за коришћење криптокура.

1 бочица криптокура садржи 20 мг синтетског гонадорелина као активног састојка у 10 г воденог раствора. Садржај виале одговара приближно 100 дозама аеросола (1 доза садржи 0.2 мг гонадорелина). Понекад током лечења код деце, ексцитабилност се повећава. Немојте користити истовремено гонадоррелин и гонадотропине или андрогене.