Дефицијенција протеина Ц: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Пошто активирани протеин Ц доводи до разградње фактора Ва и ВИИИа, то је стога природни плазма антикоагулант. Смањен протеин Ц као резултат генетских или стечених узрока проузрокује настанак венске тромбозе.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Преваленца хетерозиготног дефицита плазма протеина Ц је од 0,2 до 0,5%; Око 75% људи са овом аномалијом има историју венске тромбоемболије (50% млађе од 50 година). Хомозигот или двоструки хетерозиготни недостатак доводи до фулминантне пурпуре новорођенчади, тј. До тешког неонаталног ДВС-а. Стечени дефицит се манифестује код пацијената са обољењем јетре, ИЦЕ, током хемотерапије за рак (укључујући Л-аспарагиназу) и терапију варфарином.

[6], [7]

Дијагностика недостатак протеина Ц

Дијагноза се заснива на одређивању антигена и протеина Ц функционалних студија пласма коагулација (увећање парцијални тромбопластина време нормалне плазме, без употребе протеина плазме Ц уз додавања плазми пацијента и змијског отрова).

[8], [9], [10], [11]

Третман недостатак протеина Ц

Пацијенти са симптомима тромбозе захтевају антикоагулантну терапију са нефракционисаним или нискомолекуларним хепарином праћеном применом варфарина. Коришћење витамина К-антагонисте као полазни терапији варфарином понекад изазива скин тхромботиц инфаркта индукованог смањење нивоа витамина К-зависне протеин Ц, која настаје пред смањење фактора преосталих долази витамина К-зависне коагулације. Фулминантна пурпура новорођенчади без спровођења супститутивне терапије са протеин Ц (применом нормалног плазме или факторског концентрата) и антикоагулантне терапије са хепарином доводи до смрти.