Деформишућа назална полипоза

Деформишућа назална полипоза је посебан облик назалне полипозе, који се јавља углавном код младих људи, а назива се и Вакезов синдром.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узрок деформишуће назалне полипозе

Узрок развоја није у потпуности схваћен. У различитим временима претпостављало се да је основа ове болести генетски фактор, туберкулоза, сифилис, међутим, није пронађена потврда за то. У вези са развојем доктрине алергије, тренутно доминира теорија инфективно-алергијског порекла деформишуће назалне полипозе, коју поткрепљује концепт генетске предиспозиције за ову болест. Запажања В. Раковјануа (1964) показала су да ако се назални полипи пронађу код детета или тинејџера, код којих почиње да се манифестује њихов деформишући ефекат на риноорбиталну регију, и ако се ове особе подвргну радикалном појединачном или вишеструком уклањању полипа, онда се процес деформације носа зауставља или се не примећује. Деформација носа се не примећује у случајевима када се назални полипи појављују након 20 година. Напротив, код деце која пате од назалне полипозе, а која нису благовремено подвргнута одговарајућој хируршкој интервенцији, почетак деформације носа напредује, упркос свим нехируршким методама лечења. Ова и друга запажања омогућила су В. Раковјануу (1964) да изрази своје претпоставке о природи и узроцима деформишуће назалне полипозе: код деце и адолесцената се не разликује од назалне полипозе код одраслих; једина разлика је у томе што се код деформишуће назалне полипозе полипи јављају у детињству; деформишућа назална полипоза настаје као резултат механичког притиска на савитљиве, крхке формације носне дупље код деце и адолесцената; појаву деформишуће назалне полипозе олакшавају и неуровегетативни и метаболички поремећаји који се примећују код ове деце, који одлажу процес осификације фацијалног скелета и тиме продужавају ефикасност компресивног дејства растућих полипозних маса на ткива носа.

Патолошка анатомија и патогенеза

Код деформишуће назалне полипозе, интензивно формирање полипа почиње у раном детињству и достиже свој врхунац веома рано, када ткива носа и лица још нису консолидована. Полипозне масе испуњавају све просторе који им се нађу на путу, делимично раздвајајући ткива моста носа, фронталне наставке горњих вилица, унутрашње формације носне дупље, испуњавајући готово све параназалне синусе, а првенствено етмоидни лавиринт, доспевајући до сфеноидног синуса. На свом путу, полипозне масе, вршећи притисак на млада ткива у развоју, узрокују њихову хипотрофију, неразвијеност и ресорпцију. Све настале промене добијају аспект полипозног малигног пансинуситиса, чији се спољашњи знаци манифестују повећањем носне пирамиде у нивоу коштаног пода. Одсуство носног дисања приморава децу да стално буду са отвореним устима, што доводи до поремећаја у развоју максилофацијалног апарата (микрогенија, горња прогнатија, малоклузија).

Симптоми деформирајуће назалне полипозе

Пацијенти се обично жале на потпуни недостатак носног дисања, притисак у носној пределу и периодичне главобоље. Присуство масивних дистензирајућих полипа у носној дупљи и њеним синусима доводи до венске конгестије и поремећаја лимфног тока не само у риносинусном систему, већ и у интракранијалним формацијама, пре свега у венском систему мозга, што, заузврат, може довести до спољашњег и унутрашњег хидроцефалуса са свим последицама које прате. Код деформишуће назалне полипозе, као резултат компресије, долази до атрофије олфакторних рецептора, стога аносмија није само механичка, већ и неуроатрофична и иреверзибилна.

Развој деформишуће назалне полипозе у детињству услед поремећаја интракранијалне циркулације и хидроцефалуса доводи до кашњења у менталном и физичком развоју код деце. Карактеристична одлика локалног процеса је његова прогресија, изражена у обилном расту полипозних формација и сталном понављању процеса, упркос њиховом најтежем уклањању. Процес формирања полипа може трајати годинама, деценијама, па чак и доживотно, али никада није компликован малигнитетом полипа, упркос њиховом поновљеном уклањању. Са дугим током деформишуће назалне полипозе, деформишући ефекат полипа може достићи екстремне манифестације у одраслом добу. Компликације деформишуће назалне полипозе су исте као и код уобичајене назалне полипозе: инфективно-алергијски моно-, хеми- или пансинуситис, салпингоотитис, катарални или гнојни отитис итд. Важно место међу удаљеним компликацијама деформишуће назалне полипозе заузимају секундарни патолошки процеси у доњим дисајним путевима. На првом месту међу овим компликацијама су респираторни поремећаји узроковани астматичним стањем, чија последица може бити хронични бронхитис, упала плућа и њихове компликације. Такође се примећују компликације из гастроинтестиналног тракта (аерофагија, надимање црева, диспептичке тегобе као последица хроничне пиофагије, холециститис, панкреатитис, хронични колитис).

Дијагноза деформишуће назалне полипозе

Дијагноза деформишуће назалне полипозе са типичном клиничком сликом не изазива тешкоће (анамнеза, изглед, подаци предње и задње риноскопије, рендгенски прегледи, ЦТ или МРИ). Деформишућу назалну полипозу треба разликовати од баналне инфективно-алергијске назалне полипозе, полипозног риносинуситиса. Баналне процесе најчешће карактеришу једностране лезије, одсуство знакова деформације скелета спољашњег носа и одговарајућа анамнеза. Деформишућу назалну полипозу треба разликовати и од јувенилног ангиофиброма базе лобање, који се карактерише јављањем само код мушкараца, меснатоцрвеном бојом, густом конзистенцијом, повећаним спонтаним крварењем и крварењем при додиру сондом.

Посебно је тешка диференцијална дијагностика код малигних тумора етмоидног лавиринта (сарком, рак) повезаних са назалном полипозом. В. И. Војачек је доказао да је формирање полипа око тумора последица неуротрофичних поремећаја који настају под утицајем тумора. Међутим, и овде треба обратити пажњу на повећано крварење ових полипа и на чињеницу да се чак и поновљеним хистолошким прегледом полипозног ткива малигне ћелије не откривају увек и резултат указује само на присуство обичних назалних полипа. Карактеристични знаци малигног тумора носа или параназалних синуса су рана појава крваво-гнојног исцедка из носа са непријатним гнојним мирисом, неуралгични бол у етмоидомаксиларној регији, као и карактеристични подаци рендгенског (ЦТ, МРИ) прегледа.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечење деформишуће назалне полипозе

Лечење деформишуће назалне полипозе састоји се из два дела - основног (општег антиалергијског) и симптоматског, који обухвата медикаментозну терапију (прописивање седатива, аналгетика и лекова за спавање) и хируршку интервенцију, која је, у принципу, такође симптоматске (палијативне) природе. Међутим, ова друга, ако се започне благовремено, у великој већини случајева спречава развој деформишућег процеса, који спонтано престаје у старости пацијента преко 20 година због завршетка развоја и консолидације костију скелета лица.

Превенција деформишуће назалне полипозе

Превенција се састоји у раном откривању полипа у носу код деце, њиховом благовременом уклањању, основном антиалергијском третману, санацији жаришта инфекције и, пре свега, хроничног етмоидитиса.