Делимична аплазија црвених ћелија

Израз "парцијални еритроцита апласиа" (ПККА) описује групу субјеката који карактерише анемије у комбинацији са ретицулоцитопениа и нестанка или значајног смањења броја морфолошки дефинише, као рано еритропоезу извршених прогенитора у коштаној сржи. Класификација дели ПАЦА у урођене и стечене форме.

Класификација

Углавном:

• уставно;
• анемија Диамонд-Блацкфен.

Фетал:

• фетални едем због интраутерине инфекције парвовирусом Б19.

Купљено:

• прелазни;
• пролазна еритробластопенија деце (ТЕД);
• Парвовирусна инфекција у позадини интензивне еритропоезе.

Повезан са тумором:

• тимом, лимфом, хронична лимфоцитна леукемија, МДС, хронична миелоидна леукемија (ЦМЛ), карциноми.

Имуно:

• идиопатски;
• системске болести везивног ткива.

Медицински.

Најчешћи облици таквих болести код деце су Диемонд-Блацкфен анемија, транзиторна еритробластопенија деце и апластичне кризе код конгениталне хемолитичке анемије. Врло ријетко су удружени са туморима, лекови и имуни облици ПКА код деце.

Прелазна еритробластопенија деце

Прелазна еритробластопенија се, по свему судећи, појави најчешћи облик ПКА код деце, али због прелазне природе нису утврђени сви случајеви транзијентне еритробластопеније.

Типичан знак је присуство "виралног" продрома, неколико недеља након којих се развија анемични синдром. Анемија у складу са именом синдрома је нормоцхромиц и гипорегенераторнои, који је комбинован са ретицулоцитопениа и потпуног одсуства еритхробластс 90% пацијената. Не откривају се повреде других хематопоетских калупа. Кодродне развојне аномалије, карактеристичне за Диамант-Блацкфанг анемију, се не јављају са пролазном еритробластопенијом. Узрок еритробластопеније у пролазној еритробластопенији је присуство хуморалних или ћелијских инхибитора еритропоезе. Дијагноза транзијентне еритробластопеније се врши ретроспективно, након резолуције анемије. У "излазне реконвалесцентима пролазне еритробластопенија показују знаке" стреса "хематопоезе - Ја експресије антигена на еритроцитима и повећање фетуса хемоглобин. Не захтева се лијечење пролазне еритробластопеније, с изузетком трансфузија са слабом подношљивошћу анемије.

Делимична аплазија црвеничких ћелија због парвовирусне инфекције

Парвовирус Б19 је распрострањен вирус у природи. Најсјајнији акутни синдром изазван парвовирусом Б19 код деце је изненадна ексантема. Рецептор се понаша вируса Ф антигена површини црвених крвних зрнаца и еритхробластс, тако еритропоезе пораза типичним за било инфекције парвовирус Б19. Брзи клиренс вируса и високим "мобилизација резервног" еритропоезу - главни разлози за недостатак озбиљних хематолошких ефеката парвовирус Б19 инфекције у хематолошке нетакнуте имунокомпетентан домаћина. Ако се тест крви узима одмах након акутне инфекције, он открива ретикулоцитопенију. Пацијенти са интензивном еритропоезу хиперпролиферативних карактеристика хроничне хемолитичке анемије, таласемије, анемије дизеритропоетицхеских, пораз еритхрокариоцитес парвовирус Б19 је тешка, али пролазни еритроцита апласиа, решава у року од неколико недеља. Ређе апластична криза развија у другим анемија, нарочито у недостатком гвожђа анемије. За ову врсту ПККА типично присутан неколико, али скоро патогномонични гиганта пронормобластов. Дијагноза пролазне апластичном кризе лако да се утврди код пацијената са документованим хроничним хемолиза, али код пацијената са субклиничким хемолитичка анемија апластичном кризе може бити прва манифестација болести. Пацијенти са апластичном у време кризе презентације ПККА, обично постоји виремија, тако да поправи дијагнозе ПККА због парвовирус инфекције је могуће детекцију вируса у коштане сржи или крви до тачке МРТ-хибридизације. Амплификација вирусног генома ПЦР мање поуздани од парвовирус може трајати дуго у коштаној сржи након акутних инфекција потпуно асимптоматски.

Код пацијената са урођеном или стеченом имунодефицијенцијом, без адекватног антивирусног одговора, парвовирус Б19 може узроковати хроничне тешке ПКА. Таква деца ефикасно примењују велике дозе (2-4 г / кг) комерцијалних интравенских имуноглобулина, које садрже довољна антитела за парвовирус.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]