Десферал

Десферал - препарат који обликује келатне везе са гвожђем.

[1], [2], [3]

Индикације Десферала

Користи се када је тело преоптерећено жељезом у хроничној форми - као монотерапијски агент:

• сидерозу трансфузија, наведено у виду хемолитичке анемије аутоимуне порекла, сидеробластиц форма анемије и других хроничних анемија природи као јаки таласемије;
• хемохроматозу примарни лик код људи са коморбидитета који спречавају пхлеботоми (поремећаје као срчаних болести, анемије код тешке степена такве, и поред тога, хипопротеинемија);
• преоптерећење гвожђа због кутане порфирије у касној фази код људи са нетолеранцијом на флеботомију.

Такође се користи за уклањање интоксикације гвожђа у акутном облику.

Она помаже у елиминисању загушења алуминијума има хроничне природе, код особа са бубрежном инсуфицијенцијом терминал тип (на дијализи одржавање), против које је прославила алиуминиизависимаиа болести костију, анемија или енцефалопатија алиуминиизависимаиа дијализу порекло.

Лек се користи и за дијагнозу вишка алуминијума или гвожђа.

[4], [5]

Образац за издавање

Ослобађање се врши у облику ињекционог лиофилизата, у флаконцхиках запремини од 0,5 г. Унутар кутије - 10 таквих боца.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Фармакодинамика

Десфериоксамин углавном комбинује са Фе јонима, а додавање 3-валентни јона Ал: а подаци поставља константе су, респективно, 10 31 и 10 25. Афинитет елемент ДФО таквих два валентни јона, као Цу2 +, са Фе2 +, и поред тога, Зн2 + и Ца2 +, знатно нижи (цомпонент константе тхе комплекса је 10 14 и мање). Процес хелације се одвија у молских пропорцијама 1К1 - 1 г активне супстанце у теорији способне да синтетишу 85 мг 3-Валент или 41 мг Фе Ал3 +.

Келатни ефекат ДФО компоненте омогућава ухватити слободно гвожђе у ћелијама или плазми, што доводи до стварања фероксамамин једињења (ПЛ). Екскреција гвожђа у облику ПЛ заједно са урином углавном показује запремину гвожђа повучене из плазме, а излучивање фецесом углавном показује број келатираног Феа унутар јетре.

Келирање гвожђа може се појавити и од феритина с хемосидерином, али овај процес, када се ДФО примјењује у терапијским дозама, је прилично спор. Треба појаснити да ДФО не изазива уклањање гвожђа од хемоглобина с трансферином или из других елемената који садрже хемин.

Елемент ДФО је способан хелатирати и мобилисати алуминијум, што доприноси накнадној формирању једињења алуминијума (АлО).

Пошто су оба ова једињења (ПЛ са АлО) потпуно излучена из тела, елемент ДФО помаже у уклањању алуминијума и гвожђа са фецесом и урином, што омогућава смањење запремине ових компонената унутар органа.

[12], [13], [14]

Фармакокинетика

Усисавање.

ДФО се апсорбује прилично брзо након убризгавања болуса или споро п / ц ињекције. Из гастроинтестиналног тракта супстанца се не апсорбује лоше због присуства нетакнуте мукозе. Ниво апсолутне биорасположености 1 г лекова, узиман орално, је мањи од 2%.

Када се ДФО додаје у течност за дијализу, може се апсорбовати поступком перитонеалне дијализе.

Дистрибуциони процеси.

Највиши индекс плазме је 15,5 μмол / Л (или 8,7 μг / мл) - примећен је после пола сата након примене 10 мг / кг лека. Након 60 минута након примене лека, ниво пика ПЛ достигне 3,7 μмол / л (или 2,3 μг / мл).

После увођења 2 г инфузије лекова (приближно 29 мг / кг), након 120 минута вредност ДФО стиче константну вредност 30,5 μмол / л. Процес расподеле материје се врши брзо, полу-животни распон дистрибуције је 0,4 сата. Ин витро услови се синтетишу са протеином крвног плазме за мање од 10%.

Процеси метаболизма.

Унутар урина људи у којима је елемент Фе преоптерећен, откривени су и снимљени 4 метаболита ДФО елемента. Откривено је да ова супстанца подлеже Биотрансформација такве процесе: Оксидација са трансаминацију чиме се формира киселу метаболит, а поред тога, Н-хидроксилација и декарбоксилацијом, на којем се формира производи распадања неутрална.

Излучивање.

Након администрације пацијенту Десферал, компоненте ДФО и ПЛ имају двостепену излучивање. Полу-циклус експлицитне расподеле ДФО супстанце је 60 минута, док је ПЛ 2.4 сати. Завршни полу-циклус излучивања у оба елемента је 6 сати. Уз ињекцију од 6 сати, 22% дозе се детектује унутар урина у облику ДФО и 1% у облику ФЛ.

[15], [16], [17], [18]

Дозирање и администрација

Просечна величина почетног дела дневно је 1 г (1-2 ињекције); и одржавање - 500 мг / дан. Лијек се често даје на начин / м. Користите 10% раствор. Да бисте га добили, требало би растворити 0,5 г супстанце (1 ампула) у стерилној течности за ињектирање (5 мл).

Интравенозно, лек се примењује само кроз капалицу у омјеру од највише 15 мг / кг / х. За дан је дозвољено унос не више од 80 мг / кг.

Да би се елиминисала акутна интоксикација гвожђем, неопходно је узимати Десферал парентерално или орално.

Да бисте синтетисали гвожђе које још увек није апсорбирано из дигестивног тракта, морате пити 5-10 г супстанце (10-20 ампула), које треба да се растворе у обичној води за пиће.

Да бисте уклонили апсорбовано гвожђе, убризгати лек у / м методу - 1-2 грама, са интервалима од 3-12 сати. У случају озбиљних интравенских повреда, 1 г супстанце се администрира кроз капалицу.

[23], [24], [25]

Користите Десферала током трудноће

Тестови на зечевима показују да ДФО може имати тератогени ефекат. У овом тренутку, све жене које су користиле Десферал током трудноће, родиле су децу која нису имала конгениталне аномалије. Али истовремено да се лекови користе током овог периода, нарочито у првом тромесечју, требали би бити само у екстремним случајевима, прво у складу са предностима и ризицима његове употребе.

Нема информација о томе да ли активни састојак лекова прелази у мајчино млеко, тако да се током терапије од болесника дојке захтева одбијање дојења.

Контраиндикације

Забрањено је користити лек у присуству нетолеранције у односу на активни елемент (осим када успјешна десензитизација дозвољава терапију).

[19]

Последице Десферала

Појединачни знакови који се сматрају негативним реакцијама на употребу лекова могу се испоставити као симптоми истовремене патологије (преоптерећење алуминијумом или гвожђем).

• лезије инфективне или инвазивне природе: повремено се примећује мукормикоза. Гастроентеритис, изазван активношћу иерсиниа, развија спорадично;
• повреде функције лимфне и циркулаторног система: постоји један поремећај нивоа крви (ово укључује тромбоцитопенију);
• имунолошки поремећаји: анафилактички симптоми се развијају појединачно, Куинцке едем или анафилакса;
• проблеми са радом Народне скупштине: често се јављају главобоља. Појединачно означена неуролошки поремећаји, инхибиција прогресије или енцефалопатије узрокован повећањем алуминијума обављању хемодијализи, а поред тога, вртоглавица, парестезије и полинеуропатије;
• поремећаји визуелне функције: повремено се јавља губитак вида, дегенеративни процеси мрежњаче, скотома, катаракта и неуритиса у оптичком нерву. Поред тога, јављају се визуелна неупогљеност, замућеност у рожњачи, губитак вида, хеморагија, хроматопсија и поремећај видног поља;
• проблеми са радом звучних органа: понекад постоји звон уху или глувоћа неуросензорног карактера;
• лезије које утичу на васкуларни систем: често, у случају непоштовања режима употребе, примећује се смањење вредности крвног притиска;
• поремећаји у грудној групи, медијумстинуму и респираторним органима: понекад постоји астма. Појединачни развој АРДС-а и инфилтрира се у плућа;
• поремећаји дигестије: често постоји мучнина. Понекад може доћи до абдоминалног бола или повраћања. Дијареја се развија појединачно;
• лезије које утичу на подкожни слој и површину коже: често почињу кошнице. Појединачне лезије се генерализују;
• поремећаји који утичу на уринарни систем и бубреге: проблеми са бубрежном активношћу;
• системски поремећаји и лезије на месту примене: често постоје симптоми као што су оток, бол, свраб, црвенило, инфилтрација и паразити. Може се развити и фебрилно стање; на мјесту ињекције је запаљење, отицање или везикуле.

[20], [21], [22]

Прекомерна доза

Манифестације интоксикације.

У случају случајног примењивања превеликих дијелова лијекова, случајног интравенског убризгавања болуса или брзе инфузије, могу се развити и неки поремећаји. Међу њима, тахикардија, смањена индикаторе притиска, гастроинтестинални поремећај функције, стање узбуђења, афазија, мучнина, главобоља, брадикардија, и поред тога, акутна, али пролазни губитак вида, бубрега иу акутној фази.

Терапија.

Лијек нема противотров. Потребно је поништити увођење лекова, а затим извршити одговарајуће симптоматске процедуре.

Десферал пролази кроз дијализу.

[26], [27],

Интеракције са другим лековима

Када се лек комбинује са прохлорперазином (дериват фенотиазина), може се развити поремећај прелазне свести.

Код особа са тешким поремећајима формирања гвожђа у хроничној форми комбиноване употребе лекова и велике порције аскорбинске киселине (по дану до 0,5 г) је довело до проблема са радом срца, која нестаје после престанка ових других.

Подаци контраста теста користећи галијум ⁶⁷  могу се искривити - због брзе излучивања кроз бубреге изазване галијум десулфатом. Препоручује се отказивање употребе лека 48 сати пре него што се изведе сцинтиграфија.

Има некомпатибилност са ињекционим раствором хепарина.

Не користите 0,9% раствор натријум хлорида за разблаживање сувог лиофилизата, иако након реконституције са течном ињекцијом, овај растварач се може користити за накнадно разблаживање.

Услови складиштења

Десферал у облику сувог лиофилизата чува се на месту које је затворено од приступа малој деци, на температурама које нису веће од 25 ° Ц. Свака ампула је намијењена искључиво за једнократну употребу. Реконституисани медицински раствор се користи одмах након производње (максимално - у периоду од 3 сата). Када се спроводи поступак асептичног опоравка, време складиштења раствора се повећава на 24 сата.

[28], [29], [30]

Рок трајања

Десферал се може користити 4 године од датума производње лека.

[31], [32], [33], [34], [35]

Апликација за децу

Деца млађа од 3 године, поступак келације мора се извести под посебним надзором. Просјечна дневна доза не би требала бити изнад 40 мг / кг, јер кориштење великих доза доводи до ретардације раста и поремећаја коштаног ткива (нпр. Метафизне остеодисплазије).

[36], [37], [38], [39]

Аналоги

Аналоги лека су препарати Ексидзхада, као и деферокамин са дефоксамином.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Коментари

Десферал добија добру повратну информацију о свом лековитом ефекту. Она напомиње да носи с функцијом лучења гвожђа из тела, а самим тим је много пута мању токсичност него неке од својих вршњака - а самим тим и учесталост негативних симптома лека је много мањи.